Search

Start Over Creator Rohoň, Peter

2. Extramedulárny relaps akútnej leukémie v prsných žľazách po alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek

Creator:
Rohoň, Peter, Rusiňáková, Zuzana, Raida, Luděk, Prouzová, Zuzana, Szotkowski, Tomáš, Hubáček, Jaromír, Divoká, Martina, Veverková, Lucie, Spáčilová, Kateřina, Pikalová, Zuzana, Jarošová, Marie, Faber, Edgar, and Indrák, Karel
Format:
braille, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, kazuistiky, and TEXT
Subject:
akutní myeloidní leukemie--genetika--imunologie--terapie, transplantace kmenových buněk--metody--škodlivé účinky, homologní transplantace--metody--škodlivé účinky, imunosupresiva--farmakologie--škodlivé účinky--terapeutické užití, rejekce štěpu--farmakoterapie, recidiva, nádory prsu--patologie--ultrasonografie, leukemická infiltrace--farmakoterapie--patologie, biopsie, prednison--farmakologie, výsledek terapie, lidé, ženské pohlaví, and dospělí
Language:
Czech, Slovak, and English
Description:
Extramedulárne (EM) postihnutie pri akútnej myeloblastovej leukémii (AML) je relatívne vzácne a vyskytuje sa najčastejšie v 2 formách – ako myeloidný sarkóm (MS) alebo leukemia cutis (LC). Doposiaľ nebol presvedčivo objasnený molekulový mechanizmus EM postihnutia, je však pravdepodobné, že podiel chemokínových receptorov, adhezívnych molekúl a ich vzájomných interakcií, ktoré kontrolujú migráciu leukemických buniek do periférnych tkanív, je kľúčový. Vznik izolovaného EM relapsu (IEMR) po alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek (ASCT) predstavuje menej častý klinický prejav s nepriaznivou prognózou, najmä v kombinácii s relapsom systémovým. Je pravdepodobne dôsledkom nepomeru medzi GvL efektom v kostnej dreni (KD) a periférnych tkanivách. Jeho liečba nie je jednoznačne definovaná. Predložená kazuistika ukazuje rýchly EM relaps v oboch prsných žľazách u pacientky s akútnou leukémiou so zmiešaným fenotypom (MPAL) po ASCT. Bioptická verifikácia pod ultrazvukovou kontrolou potvrdila prítomnosť leukemickej infiltrácie. Cieľom práce je ukázať menej obvyklý prípad IEMR s dôrazom na komplexnú diagnostiku a veľmi dobrú liečebnú odpoveď po ukončení imunosupresie., Extramedullary (EM) manifestation of acute myeloid leukemia (AML) is relatively rare, it occurs frequently in 2 forms: myeloid sarcoma (MS) or leukemia cutis (LC). The molecular mechanism of EM involvement has not been clearly explained yet, but it is obvious that homing of leukemic cells to peripheral tissues is controlled by chemokine receptors, adhesion molecules and their interactions. The isolated EM relapse (IEMR) after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (ASCT) is an uncommon clinical manifestation with an unfavourable prognosis, especially in case of systemic relapse. It is probably the result of GvL imbalance in the bone marrow and peripheral tissues. The treatment of IEMR is not clearly defined. We present a case report of the rapid EM involvement in both breasts in patient with acute leukemia (mixed phenotype) (MPAL) after ASCT. Verification biopsy under ultrasound-guidance confirmed the presence of leukemic infiltration. The aim of this work is to show the less common case of IEMR with emphasis on comprehensive diagnosis and a very good therapeutic response after discontinuation of immunosuppression., Peter Rohoň, Zuzana Rusiňáková, Luděk Raida, Zuzana Prouzová, Tomáš Szotkowski, Jaromír Hubáček, Martina Divoká, Lucia Veverková, Kateřina Spáčilová, Zuzana Pikalová, Marie Jarošová, Edgar Faber, Karel Indrák, and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

3. Imunologický profil pacientov s chronickou myelózou liečených inhibítormi tyrozínových kináz - literárny prehľad

Creator:
Rohoň, Peter, Porkka, Kimmo, and Mustjoki, Satu
Type:
model:article, article, Text, přehledy, and TEXT
Subject:
myeloidní leukemie--diagnóza--etiologie--farmakoterapie, filadelfský chromozom--účinky léků, imunitní systém--patofyziologie--účinky léků, imunologické faktory--škodlivé účinky--terapeutické užití, protein-tyrosinkinasy--antagonisté a inhibitory--škodlivé účinky--terapeutické užití, imunosuprese--škodlivé účinky, piperaziny--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, pyrimidiny--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, thiazoly--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, metaanalýza jako téma, lidé, and financování organizované
Language:
Czech, Slovak, and English
Description:
Chronická myelocytová leukémia (CML) je klonovou poruchou hemopoetickej kmeňovej bunky s jej diferenciáciou prevažne do myeloidného radu. Inhibítory tyrozínových kináz (TKI) (imatinib, dasatinib, nilotinib) sú v súčasnosti štandardom liečby CML. Okrem inhibície BCR/ABL onkoproteínu zasahujú i tzv. off-target kinázy (napr. c-KIT, SRC, TEC). Mnohé z nich zohrávajú dôležitú úlohu v imunitnej odpovedi. In vitro štúdie poukazujú na imunosupresívny účinok TKI, veľmi obmedzené sú však údaje z in vivo analýz. Súhrnom je možné konštatovať, že pri liečbe dasatinibom dochádza u časti pacientov k výraznej aktivácii imunitnej odpovede, ktorá vyžaduje intenzívne sledovanie pacientov., Chronic myeloid leukemia (CML) is a clonal myeloproliferative disorder of hematopoietic stem cell with myeloid differentiation predominantly. Tyrosine kinase inhibitors (TKI) (imatinib, dasatinib, nilotinib) are the current standard treatment in CML. In addition to the BCR-ABL oncoprotein, they also inhibit off-target kinases (e. g. c-KIT, SRC, TEC). Some of these kinases have physiological functions in immune responses. In vitro studies have implied immunosuppressive effects of TKI, but comprehensive data form in vivo analyses has been missing. In summary, in a distinct subgroup of dasatinib-treated patients, immune reactivity is significantly enhanced warranting careful follow-up., Peter Rohoň, Kimmo Porkka, Satu Mustjoki, and Lit.: 23
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

4. Manažment diagnostiky a liečby chronickej myelomonocytovej leukémie - pohľad z klinickej praxe

Creator:
Rohoň, Peter, Bělohlávková, Petra, Rusiňáková, Zuzana, Procházka, Vít, Kadlčková, Eva, Raida, Luděk, Zavřelová, Alžběta, Jarošová, Marie, Žák, Pavel, and Indrák, Karel
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
chronická myelomonocytární leukemie--diagnóza--patologie--terapie, diferenciální diagnóza, anamnéza, anemie--etiologie, cytogenetické vyšetření, výsledek terapie, terapie neúspěšná, krevní obraz--využití, biochemická analýza krve, transplantační chiméra, transplantace hematopoetických kmenových buněk--využití, leukocytóza, paliativní péče, cytostatické látky--terapeutické užití, leukocyty--účinky léků, staří, ženské pohlaví, lidé, mužské pohlaví, and lidé středního věku
Language:
Czech, Slovak, and English
Description:
Chronická myelomonocytová leukémia (CMML) je ochorením krvotvornej kmeňovej bunky, ktoré nesie zároveň črty myelodysplázie i myeloproliferácie. Vyskytuje sa relatívne zriedkavo, najmä u starších osôb, a môže prechádzať do akútnej myeloblastovej leukémie. V poslednom období sa pomocou sofistikovaných molekulovo-biologických technológií podarilo určiť, že veľká časť pacientov nesie mutácie v epigenetických regulačných génoch (napr. TET2, ASXL1, …), ktoré modifikujú kondenzáciu chromatínu a v konečnom dôsledku i génovú expresiu. Tieto skutočnosti umožnili zaradenie hypometylačných látok (HMA) do štandardnej liečby CMML a otvárajú bránu pre využitie ďalších molekúl. Cieľom príspevku je ukázať na konkrétnych príkladoch súčasné možnosti diagnostiky a terapie CMML a tiež zmieniť niektoré úskalia spojené s využitím nových postupov., Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a hematopoietic stem cells disorder, it carries myelodysplastic and myeloproliferative features. CMML occurs rarely, especially in the elderly, and often transforms into acute myelogenous leukemia. Recently, in a large proportion of patients sophisticated molecular-biology technologies can determine mutations in epigenetic regulatory genes (e.g. TET2, ASXL1, …) that modify chromatin condensation and also gene expression. These facts support the inclusion of hypomethylating agents (HMA) in the standard treatment of CMML and opened the gates for the use of other new molecules. The aim of this paper is to describe concrete examples of current diagnostics and treatment of CMML and demonstrate the complexity of the new approaches., Peter Rohoň, Petra Bělohlávková, Zuzana Rusiňáková, Vít Procházka, Eva Kadlčková, Luděk Raida, Alžběta Zavřelová, Marie Jarošová, Pavel Žák, Karel Indrák, and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

5. Nové možnosti v léčbě myelodysplastického syndromu

Creator:
Kadlčková, Eva and Rohoň, Peter
Format:
braille, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, přehledy, and TEXT
Subject:
myelodysplastické syndromy--farmakoterapie--klasifikace--terapie, farmakoterapie--metody--trendy, azacytidin--farmakologie--škodlivé účinky--terapeutické užití, prognóza, klinické zkoušky jako téma--statistika a číselné údaje, imunologické faktory--farmakologie--škodlivé účinky--terapeutické užití, thalidomid--analogy a deriváty, chelátory železa--aplikace a dávkování--farmakologie--terapeutické užití, železo--analýza--metabolismus--škodlivé účinky, hepcidiny--fyziologie, deferoxamin--terapeutické užití, inhibitory histondeacetylázy--farmakologie--terapeutické užití, antitumorózní látky--farmakologie--terapeutické užití, and lidé
Language:
Czech and English
Description:
Myelodysplastický syndrom (MDS) je heterogenní skupina klonálních onemocnění krvetvorné kmenové buňky, která se vyznačuje dysplastickými změnami prekursorů v kostní dřeni, periferní (pan) cytopenií a zvýšeným rizikem progrese do akutní myeloidní leukemie (AML). V terapii MDS byly dlouhodobě využívány především dvě základní modality: podpůrná péče nebo alogenní transplantace krvetvorných kmenových buněk (ASCT). V poslední době se však léčebné možnosti pro MDS nemocné významně rozšířily. Vedle konvenčně používané terapie se objevily nové léky a jejich kombinace, které mohou ovlivnit přirozený průběh choroby a prodloužit přežití. V klinické praxi nacházejí největší uplatnění hypometylační látky, imunomodulans lenalidomid (LEN) a moderní chelátory., Myelodysplastic syndromes (MDS) are heterogeneous group of clonal hematopoietic stem cell disorders characterized by dysplastic changes of bone marrow precursors, peripheral (pan) cytopenias and an increased risk of progression to acute myeloid leukemia (AML). Two basic therapeutic approaches were used in the treatment of MDS: supportive care or allogeneic stem cell transplantation (ASCT). Nowadays the treatment options for MDS patients has significantly expanded. In addition to conventional treatment there are new drugs and their combinations which may affect the natural history of the disease and prolong survival. In the clinical practice hypometylating agents, immunomodulatory drug lenalidomide (LEN) and modern chelators are used., Eva Kadlčková, Peter Rohoň, and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

6. První české zkušenosti s lenalidomidem v terapii anemických nemocných s myelodysplastickým syndromem s delecí dlouhého ramene 5. chromozomu

Creator:
Jonášová, Anna, Červinek, Libor, Bělohlávková, Petra, Čermák, Jaroslav, Beličková, Monika, Rohoň, Peter, Černá, Olga, Hochová, Ivana, Šišková, Magda, Kačmářová, Karla, and Janoušová, Eva
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
lidé, lidé středního věku, mužské pohlaví, staří, ženské pohlaví, retrospektivní studie, registrace, thalidomid--analogy a deriváty--aplikace a dávkování, imunomodulace, myelodysplastické syndromy--diagnóza--farmakoterapie--genetika--imunologie, chromozomální delece, chromozomální aberace, výsledek terapie, nádorový supresorový protein p53--genetika, cytogenetické vyšetření, chromozómy lidské, pár 5--genetika, transfuze erytrocytů--statistika a číselné údaje, indukce remise, transfuzní závislost, and lenalidomid
Language:
Czech and English
Description:
Myelodysplastický syndrom (MDS) je jedno z nejčastějších hematologických onemocnění ve věku nad 60 let. Přes intenzivní výzkum je však terapie této heterogenní krevní choroby velmi komplikovaná. V posledních letech se objevily 2 nové terapeutické přístupy, a to imunomodulační léčba a demetylační terapie. Zvláště imunomodulační léčba, reprezentovaná preparátem lenalidomid, znamená velký pokrok v léčně anemických nemocných specificky s 5q- aberací. Odpověď, především dosažení transfuzní nezávislosti, se pohybuje v původních studiích kolem 60–80 %. U nás byla tato terapie zahájena v roce 2008. Prezentujeme analýzu 34 nemocných, 31 žen, 3 mužů s mediánem věku 69 (46–80 let), z toho 27 nemocných (79,4 %) mělo diagnózu 5q- syndromu, 5 nemocných diagnózu refrakterní anémie s multilineární dysplazií, 1 nemocný refrakterní anémii s excesem blastů (RAEB 1) a 1 pacient neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom/myeloproliferativní syndrom. Data nemocných jsou ukládána do lenalidomidové lišty Českého MDS registru. Jde o nemocné chronicky transfundované s diagnózou MDS s nižším rizikem a 5q- aberací. V našem souboru jsme zaznamenali odpověď na terapii reprezentovanou dosažením kompletní transfuzní nezávislosti u 91 % nemocných. Kompletní cytogenetická odpověď byla dosažena u 15 % nemocných a parciální odpověď u 67 %. U 15 % nemocných byla zjištěna mutace tumor supresorického genu TP53 (3 z 18 vyšetřených nemocných, 2 z nich progredovali do MDS s vyšším rizikem a následně do AML). Lenalidomid byl u většiny nemocných velmi dobře tolerován. Na tomto, byť zatím malém souboru prezentujeme vysokou efektivitu tohoto preparátu a základní principy a problematiku terapie lenalidomidem., Myelodysplastic syndrome (MDS) is a common hematological disease in patients over sixty. Despite intensive research, the therapy of this heterogeneous blood disease is complicated. In recent years, two new therapeutic approaches have been proposed: immunomodulation and demethylation therapy. Immunomodulation therapy with lenalidomide represents a meaningful advance in the treatment of anemic patients, specifically those with 5q- aberrations. As much as 60–70 % of patients respond and achieve transfusion independence. We present the initial lenalidomide experience of the Czech MDS group. We analyze Czech MDS register data of 34 (31 female; 3 male; median age 69 years) chronically transfused low risk MDS patients with 5q- aberration treated by lenalidomide. Twenty-seven (79.4 %) patients were diagnosed with 5q- syndrome, 5 patients with refractory anemia with multilineage dysplasia, 1 patient with refractory anemia with excess of blasts 1, and 1 patient with myelodysplastic/myeloproliferative unclassified. Response, as represented by achieving complete transfusion independence, was achieved in 91 % of patients. A true 5q- syndrome diagnosis in most our patients may be responsible for such a high response rate. Complete cytogenetic response was reached in 15 % of patients and partial cytogenetic response in 67 %, within a median time of 12 months. TP53 mutation was detected in 15 % (3 from 18 tested) and 2 of these patients progressed to higher grade MDS. The majority of patients tolerated lenalidomide very well. Based on this albeit small study, we present our findings of high lenalidomide efficacy as well as the basic principles and problems of lenalidomide therapy., and Anna Jonášová, Libor Červinek, Petra Bělohlávková, Jaroslav Čermák, Monika Beličková, Petr Rohoň, Olga Černá, Ivana Hochová, Magda Šišková, Karla Kačmářová, Eva Janoušová
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public