1 - 10 of 10
Number of results to display per page
Search Results
2. Diagnostika mozaiky chromozomu 16 - kazuistika
- Creator:
- Kilijánová, Dita, Hynek, Martin, Rašková, Dagmar, Hejtmánková, M., Smetanová, Dagmar, Bečvářová, Věra, Trková, Marie, Horáček, Jiří, Stejskal, David, and Tomek, Viktor
- Format:
- electronic, electronic resource, remote, and elektronický zdroj
- Type:
- model:article, article, Text, kazuistiky, abstrakt z konference, and TEXT
- Subject:
- mozaicismus, chromozómy lidské, pár 16--genetika, trizomie--diagnóza, prenatální diagnóza, cytogenetické vyšetření, potrat eugenický, dospělí, ženské pohlaví, lidé, and těhotenství
- Language:
- Czech
- Description:
- D. Kilijánová, M. Hynek, D. Rašková, M. Hejtmánková, D. Smetanová, V. Bečvářová, M. Trková, J. Horáček, D. Stejskal, V. Tomek
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
3. Klinicko-laboratorní aspekty biklonální gamapatie nejistého významu – BGUS
- Creator:
- Pika, Tomáš, Lochman, Pavel, Maisnar, Vladimír, Tichý, Miloš, Minařík, Jiří, Hájek, Roman, and Ščudla, Vlastimil
- Format:
- braille, text, and regular print
- Type:
- model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
- Subject:
- paraproteinémie--diagnóza, prognóza, imunoglobuliny - lehké řetězce--analýza--diagnostické užití--krev, imunoglobuliny - těžké řetězce--analýza--diagnostické užití--krev, elektroforéza gelová dvourozměrná, imunoglobuliny - lambda-řetězce--analýza--diagnostické užití--krev, imunoglobuliny - kappa-řetězce--analýza--diagnostické užití--krev, spektrální karyotypizace, cytogenetické vyšetření, buňky - transformace nádorová, průtoková cytometrie, and lidé
- Language:
- Czech and English
- Description:
- Úvod: Biklonální gamapatie nejistého významu (BGUS) je méně obvyklé onemocnění charakterizované přítomností dvou monoklonálních gradientů a relativně příznivým biologickým chováním. Cíl: Cílem práce bylo posouzení možného přínosu či naopak limitací obvyklých parametrů používaných u monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) ve skupině jedinců s BGUS. Metody: Analyzovaná sestava čítala 18 vzorků sér od jedinců s BGUS (9x IgG–IgA, 7x IgG–IgM a 2x IgG–IgG typ). Pro analýzu byl použit turbidimetr SPA Plus a stanovované parametry zahrnovaly sérové hladiny volných lehkých řetězců imunoglobulinu (FreeLite™), hladiny polyklonálních imunoglobulinů a hladiny párů těžkých/lehkých řetězců imunoglobulinu (HevyLite ™). Výsledky a závěr: Pilotní analýza a zjištěné výsledky potvrzují skutečnost, že u velké části BGUS dochází k ovlivnění některých parametrů užívaných ve stratifikaci a sledování jedinců s MGUS, zejména v případě odlišnosti lehkých řetězců v obou molekulách monoklonálních imunoglobulinů. Jako velmi perspektivní se jeví analýza párů těžkých/lehkých řetězců imunoglobulinu (HLC), zohledňující možnost izotypové suprese alternativního páru s ovlivněním HLC indexu. Avšak v podmínkách běžné klinické praxe je zřejmé, že zásadní pro určení prognózy BGUS bude nutná izolace a analýza klonálních populací buněk na molekulárně-cytogenetické úrovni., Introduction: Biclonal gammopathy of undetermined significance (BGUS) is a less frequent disease characterized by the presence of two monoclonal gradients and a relatively favourable biological development. Objective: The objective was to assess potential benefits and/or limitations of laboratory parameters typically used with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) when applied to a group of BGUS patients. Methods: The analysed batch comprised 18 serum samples from BGUS patients (9x IgG–IgA, 7x IgG–IgM a 2x IgG–IgG type). The assays were performed with a SPA Plus turbidimeter. Serum levels of polyclonal immunoglobulins, free light immunoglobulin chains (FreeLite™), and pairs of heavy/light immunoglobulin chains (HevyLite™) were assayed. Results and conclusion: The results of the pilot analyses confirm that a significant portion of BGUS patients exhibits changes of certain parameters typically applied to the stratification and monitoring of MGUS patients, particularly when the light chains in both molecules of monoclonal immunoglobulins differ. The analysis of heavy/light immunoglobulin chain pairs (HLC) appears very promising, indicating the possibility of an isotype suppression of the alternative pair affecting the HLC index. It is apparent, however, that the isolation and analysis of cell clones on a molecular and cytogenetic level will be essential for BGUS prognosis in clinical practice., Pika T., Lochman P., Maisnar V., Tichý M., Minařík J., Hájek R., Ščudla V., and Literatura
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
4. Manažment diagnostiky a liečby chronickej myelomonocytovej leukémie - pohľad z klinickej praxe
- Creator:
- Rohoň, Peter, Bělohlávková, Petra, Rusiňáková, Zuzana, Procházka, Vít, Kadlčková, Eva, Raida, Luděk, Zavřelová, Alžběta, Jarošová, Marie, Žák, Pavel, and Indrák, Karel
- Format:
- print, text, and regular print
- Type:
- model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
- Subject:
- chronická myelomonocytární leukemie--diagnóza--patologie--terapie, diferenciální diagnóza, anamnéza, anemie--etiologie, cytogenetické vyšetření, výsledek terapie, terapie neúspěšná, krevní obraz--využití, biochemická analýza krve, transplantační chiméra, transplantace hematopoetických kmenových buněk--využití, leukocytóza, paliativní péče, cytostatické látky--terapeutické užití, leukocyty--účinky léků, staří, ženské pohlaví, lidé, mužské pohlaví, and lidé středního věku
- Language:
- Czech, Slovak, and English
- Description:
- Chronická myelomonocytová leukémia (CMML) je ochorením krvotvornej kmeňovej bunky, ktoré nesie zároveň črty myelodysplázie i myeloproliferácie. Vyskytuje sa relatívne zriedkavo, najmä u starších osôb, a môže prechádzať do akútnej myeloblastovej leukémie. V poslednom období sa pomocou sofistikovaných molekulovo-biologických technológií podarilo určiť, že veľká časť pacientov nesie mutácie v epigenetických regulačných génoch (napr. TET2, ASXL1, …), ktoré modifikujú kondenzáciu chromatínu a v konečnom dôsledku i génovú expresiu. Tieto skutočnosti umožnili zaradenie hypometylačných látok (HMA) do štandardnej liečby CMML a otvárajú bránu pre využitie ďalších molekúl. Cieľom príspevku je ukázať na konkrétnych príkladoch súčasné možnosti diagnostiky a terapie CMML a tiež zmieniť niektoré úskalia spojené s využitím nových postupov., Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a hematopoietic stem cells disorder, it carries myelodysplastic and myeloproliferative features. CMML occurs rarely, especially in the elderly, and often transforms into acute myelogenous leukemia. Recently, in a large proportion of patients sophisticated molecular-biology technologies can determine mutations in epigenetic regulatory genes (e.g. TET2, ASXL1, …) that modify chromatin condensation and also gene expression. These facts support the inclusion of hypomethylating agents (HMA) in the standard treatment of CMML and opened the gates for the use of other new molecules. The aim of this paper is to describe concrete examples of current diagnostics and treatment of CMML and demonstrate the complexity of the new approaches., Peter Rohoň, Petra Bělohlávková, Zuzana Rusiňáková, Vít Procházka, Eva Kadlčková, Luděk Raida, Alžběta Zavřelová, Marie Jarošová, Pavel Žák, Karel Indrák, and Literatura
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
5. Myelodysplastický syndrom: onkohematologické onemocnění vyššího věku
- Creator:
- Neuwirtová, Radana
- Type:
- model:article, article, Text, and TEXT
- Subject:
- myelodysplastické syndromy--etiologie--klasifikace--terapie, staří, refrakterní anemie, myeloidní leukemie, cytogenetické vyšetření, převod jednotlivých krevních složek--škodlivé účinky--využití, transplantace hematopoetických kmenových buněk, and lidé
- Language:
- Czech and English
- Description:
- Myelodysplastický syndrom (MDS) je charakterizovaná dysplastickou inefektivní hemopoézou s předčasným zánikem (apoptózou) krvetvorných buněk ve dřeni a následnou cytopenií v krvi (především refrakterní anémií). MDS je onemocnění převážně vyššího věku. Vyskytuje se ve věku nad 60 let ve frekvenci 20 až 50 nemocných na 100 000 obyvatel. MDS je řazen mezi onkohematologická onemocnění, protože skoro v 1/3 případů končí transformací do akutní myeloidní leukemic. Patogeneza je zatím nejasná, předpokládá se sumace mutagenních vlivů prostředí. Jde o heterogenní onemocnění, které se rozpadá do 5 podskupin (dle FAB-klasifikace), a to 2 typů refrakterních anémií, 2 podskupin cytopenií s přítomností leukemické populace a pridružené skupiny chronické myelomonocytární leukémie. Klinický obraz je určován cytopenií, somatický nález je necharakteristický. V laboratorním obrazu kromě periferní cytopenie určuje diagnózu nález dysplastické krvetvorby ve dřeni. Nezbytné je cytogenetické vyšetření s chromozomálními aberacemi až u 60 % nemocných. Tato vyšetření umožňují stanovit prognózu choroby. Nemocní umírají bud na akutní leukémii nebo na komplikace při těžké pancytopenii nebo na nehematologickou chorobu. Protože jde o staré osoby, je u nich častá polymorbidita. Protože patogeneza MDS není jasná, není zatím známá ani účinná terapie. Zkoušejí se různé způsoby léčby podle toho, zda jde o refrakterní cytopenie nebo už známky leukemizace choroby. Různé druhy terapie jsou vesměs účinně maximálně u 30 % nemocných, a to dočasně. Často nezbývá než udržovat nemocné pravidelným podáváním transfuzí, ovšem s následnou siderózou. Jediný způsob vyléčení je úspěšná alotransplantace kmenových buněk u mladších nemocných., Meylodysplastic syndrome (MDS) is characterized by dysplastic ineffective haematopoiesis with premature death (apoptosis) of homogenous cells in bone marrow and subsequent cytopenia in blood (mainly due to refractory anaemia). MDS is a disease in particular of older age. It occurs in the age of 60 and over in rate of 20 to 50 patients in 100 000 inhabitants. MDS belongs to oncohemalogical diseases because in almost 1/3 of all cases it is transformed into acute myeloid leukaemia. Pathogenesis is not clear yet, it is assumed to be a summation of mutagenic influences of environment. It is a heterogeneous disease which can be categorized into 5 subgroups (according to FAB classihcation) and these are 2 types of refractory anaemia, 2 subgroups of cytopenia with the presence of leukemic cell population. Clinical picture is determined by cytopenia, somatic finding is uncharacteristic. In a laboratory picture, apart from peripheral cytopenia the diagnosis is determined by the finding of dysplastic haematopoiesis in bone marrow. Cytogenetic examination with chromosomal aberrations is necessary in 60 % of patients. These examinations enable to determine the prognosis of the disease. Patients die either of acute leukaemia or of comphcations when suffering from serious pancytopenia or from non-haematological disease. Because patients are elderly persons, they very often suffer from polymorbidity. Pathogenesis o/MDS is not clear, therefore no effective therapy exists so far. Different ways of treatment are tested according to whether the patient has developed refractory cytopenia or signs of leukemization. Different types of therapy are typically efficient in at most 30 % of patients and are only temporary Often the only possibility is to keep the patients alive by regular transfusions, however that results in siderosis. The only way of cure in younger patients is successful allotransplatation of stem cells., Radana Neuwirtová, and Lit. 26
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
6. První české zkušenosti s lenalidomidem v terapii anemických nemocných s myelodysplastickým syndromem s delecí dlouhého ramene 5. chromozomu
- Creator:
- Jonášová, Anna, Červinek, Libor, Bělohlávková, Petra, Čermák, Jaroslav, Beličková, Monika, Rohoň, Peter, Černá, Olga, Hochová, Ivana, Šišková, Magda, Kačmářová, Karla, and Janoušová, Eva
- Format:
- print, text, and regular print
- Type:
- model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
- Subject:
- lidé, lidé středního věku, mužské pohlaví, staří, ženské pohlaví, retrospektivní studie, registrace, thalidomid--analogy a deriváty--aplikace a dávkování, imunomodulace, myelodysplastické syndromy--diagnóza--farmakoterapie--genetika--imunologie, chromozomální delece, chromozomální aberace, výsledek terapie, nádorový supresorový protein p53--genetika, cytogenetické vyšetření, chromozómy lidské, pár 5--genetika, transfuze erytrocytů--statistika a číselné údaje, indukce remise, transfuzní závislost, and lenalidomid
- Language:
- Czech and English
- Description:
- Myelodysplastický syndrom (MDS) je jedno z nejčastějších hematologických onemocnění ve věku nad 60 let. Přes intenzivní výzkum je však terapie této heterogenní krevní choroby velmi komplikovaná. V posledních letech se objevily 2 nové terapeutické přístupy, a to imunomodulační léčba a demetylační terapie. Zvláště imunomodulační léčba, reprezentovaná preparátem lenalidomid, znamená velký pokrok v léčně anemických nemocných specificky s 5q- aberací. Odpověď, především dosažení transfuzní nezávislosti, se pohybuje v původních studiích kolem 60–80 %. U nás byla tato terapie zahájena v roce 2008. Prezentujeme analýzu 34 nemocných, 31 žen, 3 mužů s mediánem věku 69 (46–80 let), z toho 27 nemocných (79,4 %) mělo diagnózu 5q- syndromu, 5 nemocných diagnózu refrakterní anémie s multilineární dysplazií, 1 nemocný refrakterní anémii s excesem blastů (RAEB 1) a 1 pacient neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom/myeloproliferativní syndrom. Data nemocných jsou ukládána do lenalidomidové lišty Českého MDS registru. Jde o nemocné chronicky transfundované s diagnózou MDS s nižším rizikem a 5q- aberací. V našem souboru jsme zaznamenali odpověď na terapii reprezentovanou dosažením kompletní transfuzní nezávislosti u 91 % nemocných. Kompletní cytogenetická odpověď byla dosažena u 15 % nemocných a parciální odpověď u 67 %. U 15 % nemocných byla zjištěna mutace tumor supresorického genu TP53 (3 z 18 vyšetřených nemocných, 2 z nich progredovali do MDS s vyšším rizikem a následně do AML). Lenalidomid byl u většiny nemocných velmi dobře tolerován. Na tomto, byť zatím malém souboru prezentujeme vysokou efektivitu tohoto preparátu a základní principy a problematiku terapie lenalidomidem., Myelodysplastic syndrome (MDS) is a common hematological disease in patients over sixty. Despite intensive research, the therapy of this heterogeneous blood disease is complicated. In recent years, two new therapeutic approaches have been proposed: immunomodulation and demethylation therapy. Immunomodulation therapy with lenalidomide represents a meaningful advance in the treatment of anemic patients, specifically those with 5q- aberrations. As much as 60–70 % of patients respond and achieve transfusion independence. We present the initial lenalidomide experience of the Czech MDS group. We analyze Czech MDS register data of 34 (31 female; 3 male; median age 69 years) chronically transfused low risk MDS patients with 5q- aberration treated by lenalidomide. Twenty-seven (79.4 %) patients were diagnosed with 5q- syndrome, 5 patients with refractory anemia with multilineage dysplasia, 1 patient with refractory anemia with excess of blasts 1, and 1 patient with myelodysplastic/myeloproliferative unclassified. Response, as represented by achieving complete transfusion independence, was achieved in 91 % of patients. A true 5q- syndrome diagnosis in most our patients may be responsible for such a high response rate. Complete cytogenetic response was reached in 15 % of patients and partial cytogenetic response in 67 %, within a median time of 12 months. TP53 mutation was detected in 15 % (3 from 18 tested) and 2 of these patients progressed to higher grade MDS. The majority of patients tolerated lenalidomide very well. Based on this albeit small study, we present our findings of high lenalidomide efficacy as well as the basic principles and problems of lenalidomide therapy., and Anna Jonášová, Libor Červinek, Petra Bělohlávková, Jaroslav Čermák, Monika Beličková, Petr Rohoň, Olga Černá, Ivana Hochová, Magda Šišková, Karla Kačmářová, Eva Janoušová
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
7. Současné trendy v diagnostice a léčbě trofoblastické nemoci
- Creator:
- Hron, Filip, Feyereisl, Jaroslav, Korbel, M., and Šafář, Petr
- Format:
- braille, electronic resource, remote, and elektronický zdroj
- Type:
- model:article, article, Text, statistics, přehledy, and TEXT
- Subject:
- lidé, ženské pohlaví, trofoblastické nádory--diagnóza--etiologie--terapie, nádory dělohy--diagnóza--etiologie--terapie, těhotenství - komplikace nádorové, těhotenství, mola hydatidosa--diagnóza--genetika--komplikace, protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie--terapeutické užití, kyretáž--škodlivé účinky, choriogonadotropin--krev, chemoterapie konsolidační--metody, cytogenetické vyšetření, DNA nádorová--genetika, and molární těhotenství
- Language:
- Czech and English
- Description:
- Trofoblastická nemoc představuje velmi heterogenní skupinu benigních i vysoce maligních stavů. Hlavní společnou charakteristikou je nízká incidence onemocnění v populaci, která může vést k diagnostickým rozpakům a závažným terapeutickým chybám. Současným cílem specializovaných center v Evropě i ve zbytku světa je stanovit jasná kritéria, která budou zárukou adekvátní léčby a porovnatelných výsledků. Článek přináší aktuální pohled na postavení chemoterapie a dalších léčebných modalit v léčbě trofoblastické nemoci., Trophoblastic disease is a very heterogeneous group of benign and also highly malignant entities. All forms of tro - phoblastic disease are characterized by rare incidence. This explains a potential risk of diagnostic and therapeutic errors which can lead to very serious consequences. The contemporary trend across different countries is to establish definite criteria for adequate management of patients with this specific disease which also allow the comparison of treatment results. The article shows actual view on status of chemotherapy and other therapeutic modalities in treatment of trophoblastic disease., F. Hron, J. Feyereisl, M. Korbel, P. Šafář, and Literatura
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
8. Vrozené trombofilie a cytogenetické nálezy u pacientů s opakovanými fetálními ztrátami
- Creator:
- Gaillyová, Renata, Čech, Z., Vilémová, M., Prášilová, Š, Kalina, Z., Šoukalová, J., Višňová, H., Penka, Miroslav, and Ventruba, Pavel
- Type:
- model:article, article, Text, kongresy, Srovnávací studie, and TEXT
- Subject:
- potrat spontánní--diagnóza--etiologie, trombofilie--diagnóza--genetika, mutace, cytogenetické vyšetření, chromozomální aberace, dospělí, mužské pohlaví, and ženské pohlaví
- Language:
- Czech
- Description:
- Renata Gaillyová, Z. Čech, M. Vilémová
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
9. Využití PNA-sond pro chromozomální analýzu lidských oocytů, polárních tělísek a blastomer
- Creator:
- Paulasová, Petra, Andréo, B., Diblík, Jan, Macek, Milan, and Pellestor, Franck
- Type:
- model:article, article, Text, kongresy, and TEXT
- Subject:
- oocyty, chromozomy, blastomery, and cytogenetické vyšetření
- Language:
- Czech
- Description:
- P. Paulasová, B. Andréo, J. Diblík
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
10. Změny v prognóze a v léčbě Waldenströmovy makroglobulinemie: přehled literatury a vlastní zkušenosti
- Creator:
- Adam, Zdeněk, Pour, Luděk, Krejčí, Marta, Ševčíková, Sabina, Pourová, Eva, Ševčíková, Eva, Král, Zdeněk, and Mayer, Jiří
- Format:
- print, text, and regular print
- Type:
- model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
- Subject:
- Waldenströmova makroglobulinemie--diagnóza--epidemiologie--imunologie--patologie--terapie, klinický obraz nemoci, imunoglobulin M--analýza, cytogenetické vyšetření, prognóza, kryoglobulinemie, hepatitida C, stupeň závažnosti nemoci, monoklonální protilátky--farmakologie, kombinovaná farmakoterapie, rituximab--aplikace a dávkování--terapeutické užití, indukce remise, vidarabin--analogy a deriváty--farmakologie, bortezomib--analogy a deriváty--farmakologie, oligopeptidy, pyrazoly, pyrimidiny--farmakologie, chemoterapie adjuvantní, ženské pohlaví, lidé, mužské pohlaví, and lidé středního věku
- Language:
- Czech and English
- Description:
- Waldenströmova makroglobulinemie je definována přítomností monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) a průkazem lymfoplazmocytární infiltrace kostní dřeně. Choroba má indolentní průběh, léčba se zahajuje až v okamžiku, jakmile začne nemoc poškozovat svého nositele. Za klasické indikace k zahájení léčby jsou považovány: B symptomy, symptomatická lymfadenopatie či splenomegalie, anémie s hodnotou hemoglobinu < 100 g/l nebo trombocytopenie < 100 × 109/l, způsobená lymfoplazmocytární infiltrací kostní dřeně. Mezi časté indikace pro zahájení léčby patří klinické známky hyperviskozity či kryoglobulinemie. M-IgM mívá až v 50 % charakter autoprotilátky, která může poškozovat organizmus, a proto jakékoliv prokázané poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je také indikací k léčbě. Přehled vzácných i velmi vzácných typů poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je obsažen v textu. Pro iniciální léčbu se doporučuje kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu (RCD), případně doplněná na režim R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin a prednison). V našem souboru 43 pacientů dosáhla léčba kombinací R-CHOP celkem 3 (8,1 %) kompletních remisí a 31 (83,8 %) parciálních remisí. Trvání remise bylo u 75 % léčených delší než 3 roky. V případě recidivy po více než 2 letech lze použít tu samou léčbu, v případě recidivy v kratším intervalu se doporučují jiná léčebná schémata. Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací kmenových krvetvorných buněk získaných z periferní krve se doporučuje až při první recidivě pro osoby mladší 65 let bez kontraindikací. V textu je analyzován přínos nových léků pro léčbu Waldenströmovy makroglobulinemie (bendamustinu, talidomidu, lenalidomidu, ibrutinibu a vysokodávkované chemoterapie). Klíčová slova: autoimunita – bendamustin – bortezomib – hyperviskozita – ibrutinib – kryoglobulinemie – monoclonal immunoglobuline releated disease – nemoc chladových aglutininů – rituximab – Waldenströmova makroglobulinemie, Waldenström macroglobulinemia is defined by the presence of monoclonal immunoglobulin IgM type (M-IgM) and evidence of lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. The disease has an indolent course, the treatment is only initiated when the disease has begun to damage its carrier. The following symptoms are regarded as proven indications for initiating therapy: B symptoms, symptomatic lymphadenopathy, splenomegaly, anemia with hemoglobin below 100 g / l or thrombocytopenia < 100 × 109/l, caused by lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. Frequent indications for initiating treatment include clinical evidence of hyperviscosity or cryoglobulinemia. M-IgM tends to have a character of autoantibody reaching up to 50 %, which may harm the organism, and therefore any proven damage to the organism by an autoimmune activity of M-IgM is also an indication for treatment. The text includes an overview of rare and very rare types of damage to the organism by M-IgM autoimmune activity. A combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone (RCD) is recommended for the initial treatment, possibly extended to R-CHOP regimen (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone). In our cohort of 43 patients the therapy involving a combination of R-CHOP achieved 3 (8.1 %) complete remissions and 31 (83.8 %) partial remissions. The remission in 75 % of the patients lasted more than 3 years. In case of recurrence after > 2 years, the same therapy can be used, in case of a relapse within a shorter period of time different treatment schedules are recommended. High-dose chemotherapy with an autologous transplant of stem cells obtained from peripheral blood is only recommended after the first recurrence for people under 65 years of age without contraindications. The text analyses the benefits of the new drugs for the treatment of Waldenström macroglobulinemia (bendamustine, thalidomide, lenalidomide, ibrutinib and high-dose chemotherapy). Key words: autoimmunity – bendamustine – bortezomibe – hyperviscosity – ibrutinib – cryoglobulinemia – monoclonal immunoglobulin related disease – cold agglutinin disease – rituximab – Waldenström macroglobulinemia, and Zdeněk Adam, Luděk Pour, Marta Krejčí, Sabina Ševčíková, Eva Pourová, Eva Ševčíková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public