Od roku 2005 jsou v registru pacientů léčených Thromboreductinem? (anagrelidem) v rámci některých center ČR vedeny údaje o nemocných léčených tímto preparátem od roku 2004. Cílem registru je podchycení léčebných odpovědí při terapii Thromboreductinem ? a nežádoucích účinků léku u pacientů s esenciální trombocytemií a dalšími myeloproliferacemi a následná analýza těchto dat. Dalším cílem je možnost podchycení dispozic ke vzniku klinické symptomatologie a komplikací onemocnění. Vedle samotného počtu trombocytů jsou sledovány i další rizikové faktory. V současné době jsou v databázi údaje o 336 nemocných. První analýzy údajů z registru ukazují na to, že anagrelid je velmi efektivní tromboredutivní látka, jejíž podávání je spojeno s poměrně nízkým výskytem nežádoucích účinků (11,8 %), které jsou nezávažné a obvykle tranzitorní. Poměrně pomalu je dosahováno terapeutického cíle (podle rizikové stratifikace pod 400, respektive pod 600 × 109/l trombocytů), což je patrně dáno málo razantními korekcemi dávek., M. Penka, J. Schwarz, T. Pavlík, R. Pytlík, M. Doubek, P. Dulíček, D. Pospíšilová, J. Kissová, A. Hluší, M. Schützová, O. Černá, Y. Brychtová, T. Szotkowski, Z. Volková, J. Seghetová et al, and Lit.: 32
Extramedulárne (EM) postihnutie pri akútnej myeloblastovej leukémii (AML) je relatívne vzácne a vyskytuje sa najčastejšie v 2 formách – ako myeloidný sarkóm (MS) alebo leukemia cutis (LC). Doposiaľ nebol presvedčivo objasnený molekulový mechanizmus EM postihnutia, je však pravdepodobné, že podiel chemokínových receptorov, adhezívnych molekúl a ich vzájomných interakcií, ktoré kontrolujú migráciu leukemických buniek do periférnych tkanív, je kľúčový. Vznik izolovaného EM relapsu (IEMR) po alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek (ASCT) predstavuje menej častý klinický prejav s nepriaznivou prognózou, najmä v kombinácii s relapsom systémovým. Je pravdepodobne dôsledkom nepomeru medzi GvL efektom v kostnej dreni (KD) a periférnych tkanivách. Jeho liečba nie je jednoznačne definovaná. Predložená kazuistika ukazuje rýchly EM relaps v oboch prsných žľazách u pacientky s akútnou leukémiou so zmiešaným fenotypom (MPAL) po ASCT. Bioptická verifikácia pod ultrazvukovou kontrolou potvrdila prítomnosť leukemickej infiltrácie. Cieľom práce je ukázať menej obvyklý prípad IEMR s dôrazom na komplexnú diagnostiku a veľmi dobrú liečebnú odpoveď po ukončení imunosupresie., Extramedullary (EM) manifestation of acute myeloid leukemia (AML) is relatively rare, it occurs frequently in 2 forms: myeloid sarcoma (MS) or leukemia cutis (LC). The molecular mechanism of EM involvement has not been clearly explained yet, but it is obvious that homing of leukemic cells to peripheral tissues is controlled by chemokine receptors, adhesion molecules and their interactions. The isolated EM relapse (IEMR) after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (ASCT) is an uncommon clinical manifestation with an unfavourable prognosis, especially in case of systemic relapse. It is probably the result of GvL imbalance in the bone marrow and peripheral tissues. The treatment of IEMR is not clearly defined. We present a case report of the rapid EM involvement in both breasts in patient with acute leukemia (mixed phenotype) (MPAL) after ASCT. Verification biopsy under ultrasound-guidance confirmed the presence of leukemic infiltration. The aim of this work is to show the less common case of IEMR with emphasis on comprehensive diagnosis and a very good therapeutic response after discontinuation of immunosuppression., Peter Rohoň, Zuzana Rusiňáková, Luděk Raida, Zuzana Prouzová, Tomáš Szotkowski, Jaromír Hubáček, Martina Divoká, Lucia Veverková, Kateřina Spáčilová, Zuzana Pikalová, Marie Jarošová, Edgar Faber, Karel Indrák, and Literatura