Autor v článku popisuje šest případů emfyzematózní pyelonefritidy. Průměrný věk nemocných byl 63,5 roku, onemocnění se vyskytovalo častěji u mužů a ani v jednom případě nebyl příčinou konkrement. Dvě třetiny nemocných byli diabetici a nejčastěji byla prokázána jako etiologické agens Escherichia coli a v jednom případě Klebsiella pneumonie. Autor uvádí způsoby léčby jednotlivých případů onemocnění. Pouze v jednom případě vedla emfyzematózní pyelonefritida ke smrti pacienta., The author of this communication describes six cases of emphysematous pyelonephritis. The mean age of patients was 63.5, with the disease seen most frequently in men. None of the cases were associated with stone disease. Two thirds of patients had diabetes mellitus. Escherichia coli was confi rmed in the urine most frequently, and in one case, Klebsiella pneumoniae was identifi ed. The author presents the methods of treatment used in each case. Emphysematous pyelonephritis resulted in death of a patient in one case only., Petr Prošvic, and Literatura
Angiofibromas are rare vascular tumors which originate predominantly in the nasopharynx and occur typically in male adolescents. Extranasopharyngeal sites such as nasal cavity and paranasal sinuses are less frequent. This review article was undertaken to evaluate the incidence, clinical features and management of extranasopharyngeal angiofibromas originating exclusivelly from nasal cavity structures. Our focus of interest was to evaluate the significance of immunohistochemical analysis in diagnosis of such extremely rare neoplasms. In the PubMed and Google Search, we found only 39 cases of nasal angifibroma, 27 males and 12 females from 1980 to 2012. The most prevalent site of origin was nasal septum, followed by inferior and middle turbinate. The commonest symptoms were nasal obstruction and epistaxis. Nasal angiofibromas are clinically distinct from nasopharyneal angiofibromas and can therefore be misdiagnosed. The differential diagnosis includes other vascular lesions, such as lobular capillary hemangioma and sinonasal-type hemangiopericytoma. Although immunohistochemistry is not necessary for differentiation between angiofibroma and capillary hemangioma, that diagnostic procedure may be helpful in distinction from sinonasal hemangiopericytoma. As an ilustration for immunohistochemical analysis, we presented a case of an elderly woman with tumor arising from the middle turbinate, diagnosed as angiofibroma. The staining was positive for CD34, CD31, factor VIII, vimentin and smooth muscle alpha-actin, and negative for desmin. and A. Perić, J. Sotirović, S. Cerović, L. Zivić
Jako incidentalom se označuje náhodně zjištěná expanze nadledviny. Vzhledem k rozvoji zobrazovacích technik se s ní setkáváme stále častěji. Její prevalence je totiž více než 1 % dospělých a roste s věkem. Při vyšetření je nutno vyloučit malignitu. K tomu slouží klasicky vyšetření CT, ev. MRI. Nověji se stále více uplatňuje PET-CT, která má senzitivitu asi 97 % a specificitu 91 %. Hormonální vyšetření má vyloučit i subklinickou nadprodukci kortizolu (optimální je dexametazonový supresní test). Aldosteron je nutno vyšetřovat jen u nemocných s hypertenzí a katecholaminy u nádorů s vyšší nativní denzitou než 10 HU. Při sledování je nutnost opakovaných CT vyhrazena jen pro vybrané případy a rutinní kontrolní laboratorní vyšetření jsou také zpochybněna., Incidentaloma is an adrenal mass discovered serendipitously. Because of increasing use of imaging techniques it is a common finding, being present in more than 1 % of adults. During work-up malignancy has to be ruled out. Classically imaging using CT or MRI is used. Recently PET-CT with FDG has been used more often as its sensitivity for diagnosis of malignancy is about 97 % and specificity 91 %. Hormonal evaluation should diagnose subclinical hypercortisolism. (Dexamethasone Suppression Test is the method of choice). Aldosterone and Renin should be measured only in patients with hypertension and catecholamines in tumours with higher native density than 10 HU. During follow-up repeated CT scan are needed only in selected patients and the need of routine biochemical follow-up has been questioned as well., and Jan Čáp, Filip Gabalec
Běžný variabilní imunodeficit (CVID) patří k nejběžnějším primárním imunitním deficitům a je charakterizován poruchou tvorby imunoglobulinů. Hypogamaglobulinemie se u CVID manifestuje v každém věku, obvykle ale v dospělosti, a není známa závislost výskytu nemoci na pohlaví. Prevalence se odhaduje na 1 : 25 000–1 : 50 000. Patogeneze CVID není plně známa. Základním klinickým respiračním příznakem CVID jsou opakující se infekce dýchacích cest, převážně bakteriální: sinusitidy, bronchitidy, pneumonie, se vznikem bronchiektázií a plicní fibrózy. Intersticiální plicní procesy a granulomatózy se obvykle manifestují již v době diagnózy CVID a jsou většinou špatným prognostickým faktorem onemocnění., Common variable immunodeficiency disorder belongs to the most common primary human immunodeficiencies and it is characterized by primary defective immunoglobulin production. Hypogammaglobulinemia manifests in every age, usually in adult people. There is no gender predisposition. The prevalence is 1 : 25 000–1 : 50 000. The ethiopathogenesis of the majority of CVIDs is unknown. The main clinical respiratory symptoms include recurrent respiratory infects, especially bacterial etiology, sinusitis, bronchitis, pneumonia, leading to bronchiectasis and lung fibrosis. Interstitial lung fibrosis and granulomatosis often manifest at diagnosis of CVID and they are negative prognostic factors of the disease., and Martina Doubková, Mojmír Moulis, Jana Skřičková
Karcinom ledviny (RCC) je nejmalignějším urologickým nádorem a Česká republika patří mezi země s největším výskytem karcinomu ledviny na světě. Během posledních let se zlepšily naše představy o patofyziologii karcinomu ledviny, na který je nově pohlíženo také jako na metabolické onemocnění, spojeného se sedmi odlišnými geny. Zlepšení diagnostiky a vývoj nových léčebných metod umožňuje mnohem větší individualizaci péče. Významná část nemocných s RCC je stále ještě primárně diagnostikována až ve stádiu pokročilého onemocnění nebo k progresi dochází v průběhu dalšího sledování po primární kurativně vedené léčbě. Základem péče o nemocné s RCC je komplexní posouzení a léčba, integrující především chirurgické či případně další miniinvazivní ablační techniky s léčbou systémovou. Přehledný článek shrnuje současné trendy terapie a péče o nemocné z pohledu urologa., Renal cell carcinoma (RCC) is the most malignant urological tumour and the incidence of RCC in the Czech Republic is currently highest in the world. In recent years a new findings in molecular pathophysiology improve our knowledge and ability. Kidney cancer is associated with seven different genes and is characterized nowadays as metabolic disease. Improved diagnosis and development of new treatment methods allows much greater individualization of the care. A significant proportion of patients with RCC is still primarily diagnosed in an advanced stage of disease or progression occurs during the follow up. The basis of the care for patients with RCC is a comprehensive assessment and treatment, especially surgical or integrating or other minimally invasive ablative techniques in the treatment system. The review summarizes current trends in therapy and care from the perspective of urologist. metastasectomy, radiofrequency ablation, targeted therapy, personalized urooncology care., Ivan Kolombo, Petr Klézl, Jiří Klečka, Lukáš Bittner, Věra Mašková, Miroslav Hruška, Jindřich Šonský, Petr Nencka, Alexandra Gregušová, Jaroslav Jílek, Tomáš Baitler, Grill Robert, and Literatura
Diagnostika a léčba karotické stenózy prochází neustálým vývojem. Zejména v posledních letech můžeme zaznamenat velmi výrazné změny v názorech jak na podkladě výsledků metaanalýz starších důkazů, tak důkazů nových. Významným faktorem je také rychlý rozvoj nových endovaskulárních terapeutických metod. V reakci na tyto změny byly řadou odborných společností vydány doporučené postupy zaměřené na diagnostiku a léčbu karotické stenózy. Přestože jsou podloženy prakticky stejnými medicínskými důkazy, ne vždy se ve svých doporučeních shodují. Cílem práce bylo sumarizovat aktuální doporučení, která se týkají diagnostiky a léčby karotické stenózy. Diagnostika a intervenční terapie u asymptomatických a symptomatických pacientů byla zpracována odděleně, neboť se jedná o 2 velmi rozdílné skupiny. Podrobně byla zpracována také doporučení, která se týkají volby typu intervence a rozhodování mezi karotickou endarterektomií a karotickým stentingem., Diagnosis and treatment of carotid stenosis is under incessant development. Especially in last years, we have noticed significant changes in opinions based on the results of meta-analyses of old evidence and the new evidence as well. Important factor involved is the fast development of new endovascular therapies. In reaction to these changes, several medical societies published their guidelines for the management of carotid stenosis. Even though, all of them are based practically on the same published medical evidence, they are not always similar in recommendations. The aim of our work was to summarize actual recommendations regarding management of carotid stenosis. The management of asymptomatic and symptomatic patients is being discussed separately where appropriate because these two groups of patients are very different. The recommendations for selection of type of intervention between carotid endarterectomy and carotid stenting were covered in detail as well., and Tomáš Novotný, Robert Staffa
Radioterapie je významnou modalitou v léčbě karcinomů hlavy a krku. Poslední technologické pokroky v plánování radioterapie i vlastním ozařování umožňují přesné dodání dávky do cílových objemů při současném šetření zdravých tkání a rizikových orgánů. Plánování radioterapie s využitím magnetické rezonance nebo pozitronové emisní tomografie umožňuje přesnější definici gross tumor volume, radioterapie s modulovanou intenzitou, protonová terapie a stereotaktické ozáření nabízejí vyšší konformitu ozáření a radioterapie řízená obrazem umožní redukci lemu pro nepřesnosti nastavení. Cílem všech nových technologií v radioterapii nádorů hlavy a krku je snížení toxicity léčby a touto cestou zlepšení klinických výsledků., Radiotherapy represents an important treatment modality in head and neck cancer. Recent technological advances in radiotherapy treatment planning and dose delivery make possible more precise delivery of radiation to target volumes while sparing adjacent healthy tissues and organs at risk. Magnetic resonance imaging or positron emission tomography-based planning allow better delineation of gross tumor volume, intensity-modulated radiotherapy, proton therapy or stereotactic radiotherapy offer higher conformality in dose delivery, image-guided radiotherapy enables a reduction of set-up margin. The goal of all new technologies in radiotherapy of head and neck cancer is a reduction of radiotherapy-related toxicity and, in this way, an improvement of clinical results., Milan Vošmik, Miroslav Hodek, Igor Sirák, Jan Jansa, Linda Kašaová, Petr Paluska, and Literatura 23
Přítomnost monoklonálního imunoglobulinu v séru či v moči je poměrně častý jev, postihuje 3,2 % osob ve věku > 50 let. Izolované zvýšení pouze jednoho typu volného lehkého řetězce imunoglobulinu κ či λ je detekováno u 0,7–0,8 % osob starších 50 let. Většina osob s průkazem monoklonálního imunoglobulinu splní kritéria takzvané „monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS)“. Ta je definována koncentrací monoklonálního imunoglobulinu v séru < 30 g/l, počtem plazmocytů v kostní dřeni < 10 % a absencí projevů mnohočetného myelomu či jiné lymfoproliferativní nemoci. U části osob s MGUS se postupně vyvine přes asymptomatický nakonec symptomatický myelom, anebo jiné maligní lymfoproliferativní onemocnění, vyžadující léčbu. Proto je MGUS považován za jeden z nejčastějších premaligních stavů s průměrných rizikem transformace v maligní chorobu 1 % za rok. Z monoklonální gamapatie typu IgG a IgA se může vyvinout mnohočetný myelom. Z monoklonální gamapatie lehkých řetězců se může vyvinout nejen mnohočetný myelom z lehkých řetězců, ale také onemocnění typu AL-amyloidózy a ligh chain deposition disease (amorfní depozita lehkých řetězců poškozující orgány). Z monoklonální gamapatie typu IgM se může vyvinout Waldenströmova makroglobulinemie nebo jiná lymfoproliferace, vzácně mnohočetný myelom typu IgM. MGUS však svého nositele neohrožuje jen zvýšeným rizikem transformace v mnohočetný myelom či jinou závažnou hematologickou chorobu. Premaligní klon plazmocytů v kostní dřeni způsobuje změny v kostní dřeni, které mají přímé dopady na postižené osoby. U osob s MGUS je častější výskyt osteoporózy a zvýšené riziko fraktur oproti průměrné populaci. Osoby s MGUS mají také zvýšené riziko bakteriálních infekcí a tromboembolických komplikací ve srovnání se stejně starou populací bez MGUS. Klonální plazmatické buňky, které jsou podkladem MGUS, mohou v některých případech produkovat pro organizmus toxický monoklonální imunoglobulin, který může poškozovat člověka svoji autoprotilátkovou aktivitou, vazbou na určité antigeny (např. nemoc chladových aglutininů), anebo svými depozity v orgánech (např. poškození ledvin) či svými fyzikálními vlastnostmi (např. kryoglobulinemie). Proto je této skupině osob doporučováno sledování, jehož cílem je včas podchytit nejen transformaci do symptomatického mnohočetného myelomu či jiné závažné maligní nemoci, ale také vznik výše zmíněných komplikací. Také pacienty s asymptomatickým myelomem je doporučeno pouze sledovat a léčbu zahájit až po zjištění některého ze symptomů mnohočetného myelomu. V roce 2014 se diskutuje vyčlenění podskupiny nemocných s asymptomatickým myelomem s vysokou (nejméně 80 %) pravděpodobností časné (do 2 let) transformace v mnohočetný myelom, pro něž je přínosné časné zahájení léčby. Dle prvních návrhů by to mohli být ti pacienti s asymptomatickým myelomem, splňují alespoň jednu ze 3 podmínek: v kostní dřeni více než 60 % plazmocytů, poměr volných lehkých řetězců κ a λ je vyšší než 100 či menší než 0,01, nebo mají vícečetná fokální ložiska na celotělovém MR zobrazení skeletu. V přehledu jsou uvedeny současné názory na prognostické členění a diskutovány vhodné intervaly a rozsah kontrolních vyšetření. Klíčová slova: gamapatie monoklonální nejistého významu – mnohočetný myelom asymptomatický – mnohočetný myelom symptomatický – PET-CT vyšetření – Waldenströmova makroglobulinemie, Presence of monoclonal immunoglobulin in serum or urine is a relatively common event affecting about 3.2 % of people over 50. Isolated increase of only one type of free light chain, either κ or λ, is detected in 0.7–0.8 % of people over 50. Most people with monoclonal immunoglobulin meet the criteria of the so-called “monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)”. MGUS is defined by concentration of monoclonal immunoglobulin in serum < 30 g/l, number of plasma cells in the bone marrow < 10 % and the absence of symptoms of multiple myeloma and other lymphoproliferative diseases. A proportion of people with MGUS gradually progresses from asymptomatic into symptomatic myeloma or other malignant lymphoproliferative disease requiring treatment. Therefore, MGUS is considered to be one of the most common premalignant conditions with an average risk of transformation into malignant disease of 1 % per year. Monoclonal gammopathy of IgG and IgA subtype can develop into multiple myeloma. Light chain monoclonal gammopathy can develop not only into light chain multiple myeloma but also into AL-amyloidosis and light chain deposition disease (amorphous deposits of light chains damaging organs). IgM monoclonal gammopathy may develop into Waldenstrom macroglobulinemia or other lymphoproliferative disorder, or into rare IgM subtype of multiple myeloma. Unfortunately, people with MGUS are threatened by more than an increased risk of transformation into multiple myeloma or other severe hematologic disease. Pre-malignant clone of plasma cells in the bone marrow causes changes in the bone marrow that directly affect the person. For people with MGUS, there is an increased incidence of osteoporosis and increased fracture risk when compared to the general population. People with MGUS also have an increased risk of bacterial infections and thromboembolic complications compared with the same age population without MGUS. Clonal plasma cells, which are the basis of MGUS, may in some cases produce toxic monoclonal immunoglobulin which can damage the body’s own antibody activity by binding to specific antigens (such as cold agglutinin disease), or their deposits in organs (e.g. kidney damage) or physical properties (e.g. cryoglobulinemia). Therefore, it is recommended that this group of people is regularly checked with the aim to capture not only transformation into symptomatic multiple myeloma or another malignant disease, but also the formation of the above-mentioned complications. Moreover, it is recommended to monitor patients with asymptomatic myeloma and to initiate treatment only after symptoms of multiple myeloma are observed. In 2014, discussion of subdivision of subgroups of patients with asymptomatic myeloma with high (≥ 80 %) probability of early (within 2 years) transformation in multiple myeloma which would be beneficial for early initiation of treatment is ongoing. According to first proposals, patients with asymptomatic myeloma that meet at least one of the three conditions: more than 60 % of plasma cells in the bone marrow, ratio of free light kappa and lambda chains is greater than 100 or less than 0.01, or multiple focal lesions on whole-body MRI of the skelet. The review contains current opinions on prognostic classification and appropriate intervals and extent of control examinations. Key words: asymptomatic myeloma – monoclonal gammopathy of undetermined significance – PET/CT – symptomatic multiple myeloma – Waldenström macroglobulinemia, and Zdeněk Adam, Marta Krejčí, Luděk Pour, Eva Ševčíková, Andrea Křivanová, Zdeněk Řehák, Renata Koukalová, Zdeňka Čermáková, Jíří Vaníček, Sabina Ševčíková
Angiomyolipom ledviny (AML) je benigní mezenchymový nádor, který se vyskytuje sporadicky nebo v rámci komplexu tuberózní sklerózy (TSC). Celková prevalence AML je 0,44 % a vyskytuje se čtyřikrát častěji u žen. Prevalence v ženské populaci je tedy 0,6 %, zatímco u mužů 0,28 %. Jeho diagnostika je založena na přítomnosti tukové složky v nádoru a lze tedy identifikovat předoperačně pomocí zobrazovacích metod. Morfologie AML je velmi variabilní a někdy tedy tuková složka chybí, což může způsobit diagnostické rozpaky. Zcela zásadní roli má aktivní sledování pacientů s jasnou diagnózou AML, jehož růst je pomalý s minimální morbiditu. Pacient však může přijít ve stadiu komplikací, které zahrnují hematurii, bolest či krvácení do retroperitonea způsobené rupturou nádoru. Mezi hlavní rizikové faktory krvácení jsou velikost nádoru, procento zastoupení cévní složky, kterou tvoří aneuryzmatické cévy a přítomnost TSC. Selektivní arteriální embolizace úspěšně řeší hemoragické komplikace a redukuje objem AML. V rámci dlouhodobých výsledků však selhává díky revaskularizaci a dalšímu růstu AML. Zde pak mají lepší výsledky chirurgické operace, kde se snažíme v maximální míře šetřit funkci ledviny. Slibné dlouhodobé výsledky má též radiofrekvenční ablace, která je ale silně limitována velikostí AML. U objemnějších AML se zdá být dobrou alternativou resekčního výkonu kryoablace, která však vyžaduje hůře dostupné speciální přístrojové vybavení. Novinkou je pak systémová léčba mTOR inhibitory (everolimus, sirolimus), které mají nezastupitelné místo u nemocných s TSC, kde jsou AML mnohočetné a recidivující. Tato terapie může pomoci redukovat celkový objem AML a umožnit případný resekční výkon., Renal angiomyolipoma (AML) is a benign mesenchymal tumor, which occurs sporadically or is associated with tuberous sclerosis complex (TSC). The overall prevalence of AML is 0.44 %, its incidence in women is 4 times higher than in men. Prevalence in the female population is thus 0.6 %, but male rates 0.28 %. Diagnosis is based on the presence of fat in the tumor. In most cases AML can be identified preoperatively. AML morphology is highly variable and in cases where fat is missing, preoperative diagnostic based on imaging methods is not possible. Active monitoring of patients with AML is crucial, because AML grows slowly and with minimal morbidity. Patient can present with haematuria, pain or retroperitoneal bleeding by tumors rupture. The main risk factors for bleeding are tumors volume, percentage of the vascular component in the tumor and the presence of TSC. Selective arterial embolization resolves hemorrhagic complications and reduces the volume of the tumor. The long-term outcomes of embolisation are poor due to tumor revascularization and growth. Nephron sparring surgery is associated with better long term outcomes. Radiofrequency ablation is another option, but strongly restricted by the volume tumor. An additional option is cryoablation, which has better results in cases where tumor is large, but this requires special equipment. Systematic treatment using mTOR inhibitors (everolimus, sirolimus, has recently been introduced, which are essential in patients with TSC, where the disease is often complicated by multiple and recurrent lesion. This therapy can help reduce the total volume of AML and allow eventual resection., Tomáš Ürge, Tomáš Pitra, Zdeněk Chudáček, Jiří Baxa, Petr Stránský, Viktor Eret, Ondřej Hes, Milan Hora, and Literatura
Apendicitida je nejčastější břišní náhlá příhoda. Diagnóza může být ihned jasná u pacientů s klasickými příznaky a znaky. Atypické příznaky mohou výrazně ztížit stanovení diagnózy a zpozdit léčbu. Klasickým příznakem je bolest. Dále může být nevolnost, zvracení a nechutenství. Vyšetření břicha prokáže lokalizovanou bolestivost a rigiditu břišního svalstva v pravém dolním kvadrantu. Laboratorní vyšetření obvykle prokáže leukocytózu s posunem doleva a zvýšené hodnoty C reaktivního proteinu. Ke stanovení diagnózy výrazně pomohou nativní snímek břicha, ultrasonografické nebo CT vyšetření. V roce 1889 byla apendektomie akceptována jako standardní léčba, protože zachraňovala životy, a od té doby platí dictum: odstranění zánětlivě změněného apendixu je nezbytné!, Appendicitis is the most common abdominal emergency. While the clinical diagnosis may be easy in patients who present with classic signs and symptoms. Atypical presentations may result in diagnostic embarrassment and delay in treatment. Typical sign is abdominal pain. Furthermore, it can be nausea, vomiting and anorexia. Abdominal examination reveals localised tenderness and muscular rigidity in the right lower abdominal quadrant. Laboratory data usually reveal an elevated leukocytosis with a left shift and elevated C-reactive protein. To establish the diagnosis greatly help native abdominal X-ray, ultrasound or CT. In1889, an appendectomy was accepted as the standard treatment, because they save lives and since then dictum: removal of the inflamed appendix changed, it is necessary!, and Karel Lukáš