Still's disease is an inflammatory disorder of unknown etiology. First-line therapy is based on corticosteroids and non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) but the frequency of relapses and corticosteroid-induced adverse events are limiting factors. The efficacy of intravenous tocilizumab (TCZ) has been shown at a dose of 8 mg/kg but the corticosteroid-sparing effect of intravenous low-dose TCZ followed by subcutaneous (SC) injection in the course of the disease has been poorly investigated. We report the case of a 28-year old Caucasian woman presenting a relapse of Still's disease eleven months after diagnosis under treatment with 6 mg of methylprednisolone. TCZ at a dose of 4 mg/kg every 2 weeks was combined with 32 mg of methylprednisolone, followed by 162 mg SC every 3 weeks. Evolution was rapidly favourable with a decrease in corticosteroid doses. We reviewed previously published cases. and X. Vandemergel, F. Vandergheynst
Hashimotova encefaloptia (HE) je ochorenie mozgu združené s autoimúnnym ochorením štítnej žľazy. Doposiaľ bolo publikovaných viac ako 100 prác, najmä v súvislosti s hypotyreózou. Okrem literárneho prehľadu prinášame prípad pacientky so zriedkavou asociáciou HE s tyreotoxikózou. Klinicky sa prezentovala pestrou neurologickou symptomatológiou: mala kŕče, psychotické prejavy, alterované vedomie. Vyšetreniami (laboratórne testy, CT, MRI, EEG, vyšetrenia CSL) zisťujeme zvýšenú hladinu proteínov v likvore, na EEG epizódy rytmickej ? aktivity, zvýšené titre antityreoidálnych protilátok (TPOab, TGAb, TRAb) v sére. Po úvodnej liečbe karbimazolom a hydrokortizónom došlo k výraznému zlepšeniu stavu ? pacientka bola odpojená od umelej pľúcnej ventilácie, bola pri vedomí, bez kŕčov. Počas ďalších 30 dní sa jej stav opakovane zhoršoval po pokusoch o detrakciu glukokortikoidov. Napriek tyreotoxikóze sme stav uzavreli ako HE a po pulznej liečbe metylprednizolonom sa jej stav plne stabilizoval. Klinicky bola pacientka v ďalšom ambulantnom sledovaní bez prejavov encefalopatie, postupne sme detrahovali glukokortikoidy a po 4 mesiacoch bola bez glukokortikoterapie. Záverom autori konštatujú, že HE, aj keď je zriedkavá, môže byť nepoznaná, nakoľko sa prejavuje podobne ako mnohé častejšie ochorenia. Na HE sa má myslieť u pacientov s potenciálnou alebo známou autoimúnnou tyreoitídou s atypickou neuropsychiatrickou manifestáciou odpovedajúcou na liečbu glukokortikoidmi., Juraj Payer, Ľubomír Lisý, L. Baqi, and Lit. 30
Sarkoidóza je multisystémové onemocnění granulomatózního charakteru neznámé etiologie, které velmi vzácně postihuje nervový systém. Granulomatózní proces může postihovat všechny struktury centrální i periferní nervové soustavy. Neurosarkoidóza má špatnou prognózu a léčbu je nutno zahájit v časných stadiích. Uvádíme kazuistiku muže středního věku s diagnostikovanou sarkoidózou nitrohrudních uzlin a plicního parenchymu, u kterého s časovou latencí 10 let došlo k rozvoji kardiálního a neurologického postižení. Bylo diagnostikováno postižení periferního nervového systému charakteru periferní neuropatie a symptomatika zadních míšních provazců asociované se základním onemocněním sarkoidózou. Byla nasazena léčba kortikoidy, která vedla ke zmírnění neuropatických obtíží. Pacient je v současnosti na udržovací dávce kortikoidů, vykazuje nízkou aktivitu plicního onemocnění a neurologický nález se během doby sledování nezměnil. Sdělení obsahuje přehled základních diagnostických a léčebných algoritmů u pacientů se stanovenou diagnózou neurosarkoidózy, vč. prvních zkušeností s novými biologickými preparáty při léčbě tohoto raritního, ale velmi závažného onemocnění., Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease of unknown origin that rarely affects the nervous system. Granulomatous process may affect all structures of the central and peripheral nervous system. Neurosarcoidosis is associated with bad prognosis and the treatment should be started at early stages of the disease. We present a case of a middle-aged man with sarcoidosis of the peripheral lung lymph nodes and lung parenchyma. After 10 years of follow-up, the disease progressed with cardiac and neurological involvement. The peripheral nervous system was affected with peripheral neuropathy associated with sarcoidosis; other reasons for peripheral neuropathy were excluded. Treatment with corticosteroids led to improvements in neurological symptoms. At present, the patient is on a maintenance dose of corticosteroids, shows low activity of lung disease and neurological findings have been stable throughout the follow-up period. A brief literature review of the latest diagnostic and treatment options in patients with neurosarcoidosis is presented, including the first experience with novel biological treatments of this rare, very serious disease. Key words: sarcoidosis – neurosarcoidosis – involvement of central nervous system – peripheral neuropathy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Žurková, P. Otruba, V. Lošťáková, Z. Tüdös, V. Kolek, E. Kriegová
Problematika idiopatických střevních zánětů přitahuje nejen gastroenterology, ale i ostatní lékařskou veřejnost již od počátku minulého století, doby objevu této skupiny zánětlivých autoimunitních chorob. Výjimkou mezi gastroenterology přirozeně nebyl ani doyen české gastroenterologie, profesor MUDr. Zdeněk Mařatka, DrSc., který podstatnou část svého života zasvětil výzkumu zánětlivých střevních onemocnění, zejména ulcerózní kolitidy. Pro současné století je charakteristický velmi rychlý rozvoj vědeckého výzkumu a téměř okamžité zavádění výsledků vědeckého poznání do klinické praxe. V oblasti idiopatických střevních zánětů jsou to především pokroky v diagnostice a terapii. Vyšetření tenkého i tlustého střeva magnetickou rezonancí patří k vrcholu v neinvazní diagnostice dolní části trávicího traktu. Podávání biologické léčby nemocným s nejtěžšími formami idiopatických střevních zánětů je nutno považovat za přelom od zavedení kortikoidů do terapie idiopatických střevních zánětů v 50. letech minulého století., The inflammatory bowel diseases have been an interesting topic not only for gastroenterologists, but also for other medical professionals, since the beginning of the last century, when this group of inflammatory autoimmune diseases was revealed. Logically, the doyen of Czech gastroenterology, Professor MUDr. Zdeněk Mařatka, DrSc., who dedicated a substantial part of his life to research into inflammatory bowel disease, particularly ulcerative colitis, was no exception. The current century is characterized by a very rapid development of scientific research and almost immediate introduction of scientific knowledge into clinical practice. In the area of inflammatory bowel diseases, the biggest advances have been made in diagnosis and therapy. The examination of the small bowel and large bowel by magnetic resonance belongs at the very pinnacle in the non-invasive diagnosis of the lower part of the gastrointestinal tract. The administration of biological therapy to patients with the most severe forms of inflammatory bowel diseases should be considered a breakthrough since the introduction of corticosteroids into the therapy of inflammatory bowel diseases in the 1950s., and Michal Konečný, Jiří Ehrmann