Maligní arytmie jsou častou komplikací ischemie myokardu během rozvoje spazmu koronární cévy. Popisujeme pacienta s variantní anginou pectoris, opakovaně resuscitovaného pro zástavu oběhu při maligní arytmii, kterému byl naimplantován ICD. Během stenokardií se na EKG objevuje obraz elevací ST segmentů v oblasti přední stěny, se vznikem setrvalé polymorfní komorové tachykardie. Pro recidivy tachyarytmie byla nutná zevní defibrilace. Při koronarografii dochází na RIA k rozvoji spazmu s počátkem v periferii tepny, postupujícím až do oblasti bifurkace s RD s přechodným uzávěrem tepny a vznikem komorové tachykardie. Po přidání blokátoru kalciového kanálu a depotního nitrátu a vysazení betablokátoru je pacient již nadále zcela bez potíží., Tomáš Skála, Martin Hutyra, Jan Galuszka, Marián Fedorco, Roman Husár, Marek Richter, J. Lukl, and Lit.: 20
Nádory očnice tvoří relativně vzácnou a velmi heterogenní skupinu nádorových expanzí primárně uložených nebo sekundárně se propagujících do prostoru ohraničeného kostěnou orbitou. Primární orbitální nádory jsou vzácnější a většinou benigní, zatímco sekundární nádory mají spíše maligní charakter. Metastázy mohou být uloženy kdekoliv ve stěně anebo uvnitř orbity. Klinickými projevy tumorů jsou nejčastěji exoftalmus, poruchy zraku a diplopie. Nejpřínosnější vyšetření orbitálních patologií je kombinace CT a MR. Cílem léčby je dlouhodobá kontrola nádoru se snahou o uchování nebo zlepšení zraku. V terapii se využívá stejně jako u jiných nádorů observace, chirurgie, chemoterapie i radioterapie s ohledem na histologickou specifikaci a staging. Pokroky v radiodiagnostice, vzrůstající znalosti o přirozeném průběhu onemocnění, přesné radiochirurgické techniky a moderní chemoterapeutické protokoly změnily v posledních desetiletích terapeutické postupy i prognózu u celé řady nádorů očnice. Optimální je léčba vedená prostřednictvím multidisciplinárních týmů ve specializovaných centrech zabývajících se touto problematikou. Klíčová slova: orbita – nádor orbity – exoftalmus – orbitotomie, Orbital tumors constitute a relatively rare and heterogeneous group of lesions, either originating in the orbit or with secondary extension into the bony orbital margins. Primary orbital tumors are scarcer and usually benign, while secondary tumors are usually malignant. Metastases may be found anywhere in the wall of the orbit or inside the orbit. The most common symptoms include exophtalmus, visual impairment and diplopia. CT in combination with MRI are the most useful in the diagnostic algorithm. Therapy aims for long-term management of tumor growth with focus on visual improvement or preservation. Monitoring, surgery, chemotherapy and radiation with respect to histology and staging are all used in combination as it is common in other groups of tumors. Over the past few decades, advances in radiodiagnostics, improved knowledge of the natural course of tumors, more accurate radiosurgical techniques and improved chemotherapy protocols have changed therapeutic algorithms as well as prognosis in many orbital tambours. Multidisciplinary approach in specialized centers shall ensure optimal treatment. Key words: orbit – orbital tumor – exophtalmus – orbitotomy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Vachata, L. Zikmund, J. Kozák, F. Cihlář, D. Šulc, M. Sameš
Současná diagnostika nemalobuněčného karcinomu plic (NSCLC) se nemůže opírat pouze o určení, že se jedná o NSCLC bez bližší specifikace. Nutná je přesná morfologická klasifikace NSCLC a zařazení do jednotlivých podtypů (adenokarcinom, velkobuněčný karcinom, spinocelulární karcinom...) a nutné je i genetické testování. V případě přesného stanovení morfologické a molekulárně genetické diagnózy je možno podat nemocným s NSCLC ihned po stanovení diagnózy preparáty, jejichž účinnost při splnění určitých kritérií dává předpoklad delšího přežití. Jedná se o léky ze skupiny cytostatik i o léky biologicky cílené léčby. V našem sdělení se věnujeme preparátům, které mají v České republice stanovenou úhradu pro léčbu v první linii NSCLC. Jsou to bevacizumab, pemetrexed a gefitinib., Current diagnosis of non-small-cell lung carcinoma (NSCLC) cannot rest merely on the determination that it is NSCLC without providing any further specification. Accurate morphological classification of NSCLC and classification into individual subtypes (adenocarcinoma, large-cell carcinoma, squamous-cell carcinoma…) as well as genetic testing are all required. When the morphological and molecular genetic diagnosis has been accurately established, patients with NSCLC can receive agents whose efficacy, while meeting certain criteria, offers a chance of improved survival. They include both drugs from the cytostatic group and those for biologically targeted therapy. The paper deals with those agents for which the amount of reimbursement for the first-line treatment of NSCLC has been determined in the Czech Republic. They are bevacizumab, pemetrexed and gefitinib., Jana Skřičková, and Literatura 9
Ve třech kazuistikách je demonstrován dnešní pohled na diagnostiku a léčbu nitrolebních komplikací vznikajících v průběhu akutního či chronického středoušního zánětu. Jde o závažná onemocnění, která vyžadují přesnou diagnózu a rychle nasazenou odpovídající terapii. Mezi nitrolební zánětlivé otogenní komplikace patří: ohraničená pachymeningitida, periflebitida esovitého splavu, epidurální a perisinuózní absces, trombóza a tromboflebitida nitrolebních splavů, difuzní hnisavý zánět mozkových obalů, subdurální empyém, mozkový a mozečkový absces. Základní úlohu v diagnostice nitrolebních otogenních zánětlivých komplikací hrají zobrazovací metody, hlavně počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR). Léčba nitrolebních otogenních komplikací je založena na podávání antibiotik a chirurgické sanaci zánětu spánkové kosti., In these three case reports is demonstrated today's perspective on the diagnosis and treatment of intracranial complications arising during an acute or chronic otitis media. These are serious diseases, that require the accurate diagnosis and rapid deployment of appropriate therapy. Among the intracranial complications are included the bordered otogenic inflammatory pachymeningitis, sigmoid sinus periflebititis, epidural and perisunusoidal abscess, thrombosis and thrombophlebitis of intracranial sinuses, diffuse suppurative inflammation of the brain round, subdural empyema, brain and cerebellar abscess. The basic role in the diagnosis of otogenic inflammatory intracranial complications plays the imaging , especially computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI).The treatment of otogenic intracranial complications is based on the use of antibiotics and surgical rehabilitation of the temporal bone inflammation., Jana Dědková, Viktor Chrobok, Pavel Eliáš, Jan Žižka, Zdeněk Bělobrádek, and Literatura 9
Porucha glukózového metabolizmu je jedním z hlavních nežádoucích účinků terapie glukokortikoidy. Dle literatury k ní dochází téměř u všech osob léčených glukokortikoidy, u asi 25 % osob pak terapie glukokortikoidy působí přímo vznik diabetu, u již diagnostikovaných diabetiků zhoršení kompenzace diabetu. Glukokortikoidy vedou k aktivaci endogenní tvorby glukózy (zvýšení glukoneogeneze v játrech), ke snížení utilizace glukózy v periferních tkáních (zvýšení inzulinorezistence) a glukokortikoidy pravděpodobně snižují i sekreci inzulinu z ?-buněk pankreatu. Porucha glukózového metabolizmu pak vede ke zhoršení morbidity i mortality u závažně nemocných pacientů. Nejvyšší hodnoty glykemie při terapii glukokortikoidy bývají postprandiálně a během odpoledne a večer, nejnižší hodnoty bývají během noci a ráno. V roce 2004 bylo na naší klinice léčeno s diagnózou mnohočetný myelom celkem 78 pacientů chemoterapií, jejíž součástí bylo i intermitentní podávání 40 mg dexametazonu; hodnoceno z hlediska metabolizmu glukózy bylo 68 pacientů. U 11 (16 %) pacientů se vyskytoval diabetes mellitus 2. typu již před zahájením terapie, u 13 (19 %) pacientů se během léčby vyskytla porucha metabolizmu glukózy a vznik steroidního diabetu jsme zaznamenali u 37 (55 %) pacientů. Pouze u 7 (10 %) pacientů byla tolerance glukózy v mezích normy., Yvona Pospíšilová, Zdeněk Adam, and Lit. 43
Natalizumab (monoklonální protilátka) je v současné době indikován jako lék druhé volby u relabující-remitující formy roztroušené sklerózy (RR-RS). Závažným a potenciálně fatálním nežádoucím účinkem této léčby je progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), která patří k vzácným oportunním infekcím mozku. Je vyvolána JC virem (JCV). Dochází k progredujícím zánětům bílé hmoty v mnoho četných lokalizacích mozku. Vysoké riziko vzniku PML zahrnuje pozitivitu JCV v krvi, předchozí imunosupresivní léčbu a délku léčby natalizumabem více než 2 roky. Jedním z nejdůležitějších diagnostických metod je MRI, neboť může určit postižení mozku ve velmi raných fázích nemoci. Prezentujeme nálezy 47leté pacientky s RR-RS, která byla pro progresi choroby poslední 3 roky léčena natalizumabem s velmi dobrým klinickým efektem. V posledním roce léčby se u pacientky vyskytl epileptický záchvat, v pozdějších fázích pak rychle probíhající deteriorace kognitivních funkcí a těžká kvadruparéza. V likvoru byl pozitivní nález kopií JCV, na MR byla diagnostikována splývavá ložiska frontálně, charakteristická pro PML. I přes okamžité vysazení léčby natalizumabem a následné zaléčení opakovanými plazmaferézami onemocnění PML progredovalo a pacientka zemřela za 2 měsíce od definitivního stanovení diagnózy. PML je závažná komplikace léčby roztroušené sklerózy natalizumabem. Důležité je včasné rozpoznání příznaků této nemoci. Proto je nezbytné sledovat tyto pacienty podrobně klinicky a včas vyšetřit MR (zejména flair), aby se po stanovení diagnózy a zaléčení nemoci předešlo fatálním komplikacím., Natalizumab (monoclonal antibody) is currently indicated as a second line treatment for relapse-remitting multiple sclerosis (RR-MS). Serious and potential fatal side effect of this treatment is progressive multifocal leukoencefalopathy (PML), which belongs to rare brain infections caused by JC virus (JCV). There is a progressive inflammation of the brain white matter in multiple localizations. A high risk of developing PML includes serum JCV positivity, previous immunosuppressive treatment and duration of natalizumab treatment of more than two years. Magnetic resonance is one of the most important diagnostic methods because it can identify brain damage in the early stage of the disease. We present 47-years-old female with RR-MS which has been successfully treated by natalizumab for three years with very good clinical outcome. In last year of treatment, patient experienced a seizure and in later stages progressive deterioration of cognitive function and severe quadriplegia. Positive JCV was found in cerebrospinal fluid. MR presented diffuse hyperintensive lesions located in frontal lobes. Despite immediate discontinuation of natalizumab treatment and subsequent daily plasma-exchange PML disease progressed and patient died within two months of the final diagnosis. PML is a serious complication of natalizumab treatment in multiple sclerosis. It is important to recognize early signs and symptoms of this disease. Therefore, it is necessary clinically and morphologically monitor the patients in high risk of PML with repeated MR (especially flair sequence) to prevent fatal complication., and Ivana Štětkářová, Eva Medová, Veronika Bučilová, Josef Vymazal
Mentální anorexie je psychické onemocnění projevující se jako multifaktoriální porucha příjmu potravy, která postihuje především adolescentní dívky a mladé ženy, vedoucí k hladovění a nadměrné ztrátě hmotnosti. Může mít za následek více komplikací, které ovlivňují různé orgánové systémy. Ty vedou k závažným poruchám s nejvyšší úmrtností mezi všemi mentálními nemocemi. Pokud jde o prevalenci jiných poruch příjmu potravy, jako je bulimie a záchvatovité přejídání, tyto poruchy příjmu potravy jsou méně nebezpečné pro většinu klinických případů, nicméně také obtížně léčitelné. V našem sdělení se zabýváme také nedávnými změnami klasifikace poruch příjmu potravy a nabízíme stručný přehled o klinickém obrazu a epidemiologii nejčastějších poruch příjmu potravy se zaměřením na možnosti a úskalí prevence v uvedeném kontextu., Anorexia nervosa is a mental dysfunction manifested as multifactor eating disorder. It mainly affects adolescent and young women and leads to starvation and excessive weight loss, with associated complications that affect a number of organ systems. Other eating disorders such as bulimia nervosa and binge eating are clinically less dangerous but equally difficult to manage. This paper examines recent changes in classification of eating disorders and presents a brief review of the clinical picture and epidemiology of their most common forms, with a view to preventive potential and obstacles., Vladimír Bencko, Michail Tryfos, and Literatura
Primární hyperaldosteronismus (PA) je jednou z nejčastějších příčin sekundární arteriální hypertenze. Rozlišení obou nejčastějších příčin PA, tedy adenomu nadledviny od bilaterální hyperplazie nadledvin je zásadní pro další terapeutický postup. Adenom nadledviny je indikován k adrenalektomii, kdežto bilaterální hyperplazie je léčená medikamentózně. Laboratorní rozlišení mezi formami PA není možné a výsledky CT či MRI nadledvin jsou mnohdy zavádějící. Zlatým standardem pro rozlišení obou forem PA je separovaná katetrizace nadledvinných žil s odběrem vzorků krve na stanovení hladin aldosteronu a kortizolu, která zodpoví otázku, zdali se jedná o hormonální nadprodukci unilaterální či naopak oboustrannou. Autoři v přehledném článku prezentují rozdělení jednotlivých forem PA, jeho klinický obraz, laboratorní diagnostiku a možnosti zobrazovacích metod. Detailně je popsána úloha katerizace adrenálních žil. Je zmíněna technika jejího provedení a kritéria správné selektivity odběru vzorků krve pro stanovení hladin hormonů. Článek uzavírá popis možností terapie., Primary hyperaldosteronism (PA) is one of the most frequent causes of secondary arterial hypertension. Distinguishing the two major causes of PA, i.e. adrenal adenoma from bilateral adrenal hyperplasia, is essential for further therapeutic strategy. Adrenal adenoma is indicated to adrenalectomy whereas bilateral hyperplasia is treated medically. Laboratory distinction between the forms of PA is not possible and the results of adrenal CT or MRI scans are often misleading. The gold standard for distinguishing both forms of PA is adrenal vein catheterization with sequential blood sampling to determine aldos-terone and cortisol levels in order to address the question whether hormone overproduction is unilateral or bilateral. In their review article, the authors present the classification of individual forms of PA, its clinical presentation, laboratory diagnosis, and options of imaging techniques. The role of adrenal vein catheterization is described in detail. The performance technique and the criteria for appropriate selectivity of blood sampling to determine hormone levels are discussed. The article is concluded with a description of treatment options., Filip Čtvrtlík, Martin Köcher, Marie Černá, Jan Václavík, Igor Hartmann, and Literatura 28
Monoklonální gamapatie, ať už se jedná o benigní nebo maligní stavy, jsou prokazatelně rizikovým faktorem pro rozvoj venózního tromboembolizmu (VTE). Incidence VTE u monoklonální gamapatie nejasného významu (monoclonal gammapathy of undetermined significance ? MGUS) se podle dostupných dat pohybuje zhruba mezi 67 %, což je statisticky signifikantně více než je popisováno u populace bez MGUS. Maligní transformace MGUS a následná nutná cytostatická léčba riziko VTE dále signifikantně zvyšují. Do popředí moderní léčby mnohočetného myelomu se zejména u starších pacientů dostávají nové léky ze skupiny imunomodulačních látek (talidomid, lenalidomid), které hlavně v kombinaci s chemoterapií a kortikoidy zvyšují riziko VTE. Při kombinační léčbě talidomidem společně s kortikosteroidy je popisována až více než 20% incidence VTE. Lenalidomid v kombinaci s kortikosteroidy v některých studiích dosahuje až 75% incidence VTE. Patogenetický mechanizmus VTE u těchto stavů zůstává prozatím z větší části neobjasněn. Z těchto důvodů je nyní kladen důraz na efektivní tromboprofylaxi pacientů s MGUS, myelomem a zejména pacientů léčených moderními léky. Mezi základní strategie patří standardní tromboprofylaxe LMWH, což je v současné době jediná ověřená efektivní metoda. Hledají se ale nové alternativní postupy. Zkušenosti byly získávány s podáváním nízkodávkovaného warfarinu (1 mg/den), avšak tato strategie se ukázala jako neefektivní. Mezi nově zaváděné metody profylaxe VTE patří podávání kyseliny acetylsalicylové v dávce 80?325 mg/den. Nejlepší výsledky byly publikovány při jejím použití v profylaxi pacientů užívajících lenalidomid, kde při podávání salicylátů klesá incidence VTE až na hranici 1 %. Mechanizmus účinku zatím není objasněn, v současné době neexistuje randomizovaná studie srovnávající standardní profylaxi LMWH s kyselinou acetylsalicylovou. Na základě publikovaných dat se jeví tromboprofylaxe s použitím kyseliny acetylsalicylové jako možná alternativa u pacientů léčených lenalidomidem. Pro ostatní pacienty s MGUS či mnohočetným myelomem v současné době platí obecná doporučení, tj. při nutnosti tromboprofylaxe podávání LMWH ve standardních dávkách., Monoclonal gammopathies regardless their malignant or benign characteristics are considered as a risk factor for development of venous thromboembolism (VTE). Incidence of VTE in monoclonal gammopathies of undetermined significance (MGUS) varies among 6?7 % which is significantly higher rate than in population without MGUS. Malignant transformation of MGUS and cytostatic treatment furhther increase the risk of VTE. Recently several new drug groups have been introduced into treatment regimens of multiple myeloma. The group of immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide) especially when combined with corticosteroids carries the highest risk of VTE. The incidence of VTE in this combination can be uo to 20 %. In some studies lenalidomide with corticosteroids reach VTE incidence of 75 %. Pathogenetic mechanism of these events remains poorly understood. From the reasons mentioned above there is a big effor made to estabilish an effective thromboprophylaxis in patients with MGUS and multiple myeloma. Basic strategies include standard dose LMWH, which is the only method verified in the studies. Alternative methods are being evaluated. The low-dose warfarin regimen (1 mg/day) has been tried without success. New approach to prophylaxis VTE in patients treated with immunomodulatory drugs is administration of acetylsalicylic acid in doses 80?325 mg/day. The best results have been recently published in patients with multiple myeloma receiving lenalidomide. However no randomized controlled trial has been performed so far., J. Radocha, V. Maisnar, and Lit.: 12