Přehledový článek pojednává o akutní lymfoblastické leukemii dospělých. Zmiňuje úvodní příznaky, základní diagnostické metody, aktuální doporučené postupy léčby a prognózu. Samostatně jsou uvedeny některé zvláštní podtypy tohoto onemocnění a rovněž nové léky a léčebné přístupy dostupné v posledních letech nebo zkoumané v rámci klinických studií., Initial symptoms at diagnosis, essential diagnostic work-up procedures, current treatment guidelines and prognosis of adult acute lymphoblastic leukemia are discussed in this review article. A separate section deals with several special subtypes of this disease and new drugs or treatment approaches available recently or tested within ongoing clinical trials., František Folber, Štěpán Hrabovský, Michael Doubek, and Literatura
Mnohočetný myelom se svojí incidencí 4/100 000 obvyvatel patří do skupiny vzácně se vyskytujících nemocí. Nemoci z této skupiny obvykle dělají lékařům problémy, mají-li být rozpoznány v časném stadiu, protože lékaři s těmito nemocemi nemají praktickou zkušenost. Proto u každého nemocného, který má bolesti ve skeletu déle než 1 měsíc, dále u každého člověka s osteoporózou a u všech osob s nově vzniklým nefrotickým syndromem by měla být v rámci základního screeningu provedena tato vyšetření: krevní obraz, sedimentace erytrocytů, ionty včetně Ca, kreatinin, urea, kyselina močová, albumin, celková bílkovina, elektroforéza séra a moče, kvantifikace polyklonálních imunoglobulinů a rentgenový snímek suspektní oblasti. Pokud je některý parametr jednoznačně patologický, je nutno nemocného naplánovat pokračování diagnostického procesu s cílem odhalit případné maligní postižení skeletu., Zdeněk Adam, Jan Straub, Luděk Pour, Marta Krejčí, Jiří Neubauer, Jiří Vaníček, and Lit.:49
U pacientov s meduloblastómom sú extraneurálne metastázy známym, ale veľmi zriedkavým javom. Prezentujeme prípad 11ročného chlapca s meduloblastómom lokalizovaným vo vermis cerebella, s včasnou disemináciou v spinálnom kanáli, ktorý podstúpil chirurgickú extirpáciu, rádioterapiu kraniospinálnej osi a vysokodávkovú chemoterapiu. Po 3 mesiacoch od ukončenia liečby došlo k recidíve nádoru s metastázou vo frontálnom laloku. Chirurgickú extirpáciu nasledovala rádioterapia, plánovaná bola II. línia chemoterapie. Po ukončení rádioterapie sa objavila hmatná masa na krku vľavo. Histológia potvrdila metastázu nezrelého embryonálneho nádoru, najskôr anaplastického meduloblastómu, v diferenciálnej diagnostike bol zvažovaný tiež neuroblastóm. Na restaging ochorenia boli indikované PET/CT s 18F-FDG a scintigrafia s 123I-MIBG. Nález scintigrafie s 123I-MIBG bol negatívny, pri PET/CT s 18F-FDG boli identifikované mnohopočetné metastázy v kostnej dreni, lymfatických uzlinách a paranazálnych dutinách. Pri iniciálnom stagingu, gradingu a hodnotení prognózy meduloblastómu zohráva najvýznamnejšiu úlohu MRI vyšetrenie. PET/CT s 18F-FDG nie je rutinne používanou zobrazovacou modalitou pri meduloblastóme, avšak môže byť užitočná pri restagingu diseminovaného ochorenia., x, Lucia Kaliská, Monika Zacharovská, Marika Vereb, Martin Spurný, Pavel Bician, Robert Chrenko, Soňa Balogová, and Literatura
Kazuistika demonstruje případ 81letého výrazně polymorbidního pacienta s lokálně pokročilým dlaždicobuněčným karcinomem pravého nosního průduchu, u kterého bylo i přes přechodné snížení kvality života v průběhu konkomitantní radioterapie s cetuximabem dosaženo dlouhodobé kompletní remise onemocnění., The case report describes an 81-year-old highly multimorbid patient with a locally advanced squamous cell carcinoma of the right nasal passage who, despite a transient reduction in the quality of life during concomitant radiotherapy with cetuximab, achieved long-term complete remission of the disease., Radim Němeček, and Literatura 3
V kazuistice popisujeme průběh onemocnění 25leté nemocné s bronchogenním neuroendokrinním nádorem, který se klinicky projevoval Cushingovým syndromem. Léčba spočívala v chirurgickém odstranění nádoru a podávání analog somatostatinu, která byla indikována pro přetrvávající projevy endokrinní nadprodukce při prokázaném reziduu onemocnění. Příznaky byly přibližně 3 roky kontrolovány systémovou léčbou. Po této době se onemocnění stalo rezistentním a bylo nutné indikovat bilaterální adrenalektomii. Nemocná je sice bez známek onemocnění, otázkou zůstává, jak dále léčit primární nádor., We describe case history of 25 years old woman with pulmonary form of neuroendocrine tumor. There was overproduction of ACTH (adenocorticotropic hormon) resulting in Cushings syndrome. After the surgery we detected residual tumor in mediastinum with relapsing hormonal symptoms. Therefore we started the systemic treatment with somatostatin analogs. The disease became resistant after 3 years and therefore was the patient indicated for bilateral adrenalectomy. Despite of very good clinical outcome the primary tumor remains in mediastinum and the further treatment remains problematic., Hana Honová, and Literatura 3
Kožní T buněčné lymfomy (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma) představují asi dvě třetiny všech primárních kožních lymfomů. Nejčastějším lymfomem z CTCL s indolentním průběhem je mycosis fungoides, kdežto agresivní klinický průběh má vzácný Sézaryho syndrom. Přesné stanovení diagnózy podle nové WHO-EORTC klasifikace kožních lymfomů a určení stadia podle TNMB systému je důležité pro určení prognózy a správný výběr terapie. V časném stadiu nemoci je indikovaná léčba cílená na kožní změny, ve více pokročilé fázi nebo při agresivním průběhu je třeba podat systémovou léčbu v rámci mezioborové spolupráce., Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) accounts for two thirds of all cases of primary cutaneous lymphoma. The most common CTCL is mycosis fungoides typically running an indolent course, on the other side, the rare Sézary syndrome has an aggressive clinical course. Making accurate diagnosis and staging according to the new WHO-EORTC classification and TNMB system is essential to determine the prognosis and management. In early-stage disease patients should be treated with skin-directed treatment, in more advanced or aggressive course systemic treatment should be recommended by an interdisciplinary team., Petra Cetkovská, and Lit.: 10
Po dva roky trvajících bolestech bederní páteře s narůstajícími klaudikacemi dolních končetin byl u 61leté ženy diagnostikován rozsáhlý tumor v oblasti těla L3 a retroperitonea. Nádor byl totálně odstraněn a provedena náhrada těla L3 a stabilizace. Po operaci přetrvávaly výrazné bolesti, oslabení dolních končetin a instabilita stoje a chůze. Po léčebné rehabilitaci došlo k vymizení bolesti, ústupu nestability i parézy levé dolní končetiny. Vývoj pooperačního stavu dokumentuje stabilometrické vyšetření., After 2-year period of persistent pain of lumbar spine with increasing intensity of lower extremities claudication a vast tumor of L3 vertebra extending to the retroperitoneum was diagnosed in a 61-year old woman. The total L3 vertebrectomy as well as complete tumor removal has been performed and situation was reconstructed and stabilized. Pronounced pain, lower extremities paresis and instability persisted after the surgery. The rehabilitation therapy led to the relief of the pain improvement of standing and gait instability and paresis. The postoperative course is well documented by stabilometry., Michaela Tomanová, Lenka Lhotská, Edvard Ehler, Pavel Barsa, and Literatura
Primární hyperaldosteronismus (PA) je jednou z nejčastějších příčin sekundární arteriální hypertenze. Rozlišení obou nejčastějších příčin PA, tedy adenomu nadledviny od bilaterální hyperplazie nadledvin je zásadní pro další terapeutický postup. Adenom nadledviny je indikován k adrenalektomii, kdežto bilaterální hyperplazie je léčená medikamentózně. Laboratorní rozlišení mezi formami PA není možné a výsledky CT či MRI nadledvin jsou mnohdy zavádějící. Zlatým standardem pro rozlišení obou forem PA je separovaná katetrizace nadledvinných žil s odběrem vzorků krve na stanovení hladin aldosteronu a kortizolu, která zodpoví otázku, zdali se jedná o hormonální nadprodukci unilaterální či naopak oboustrannou. Autoři v přehledném článku prezentují rozdělení jednotlivých forem PA, jeho klinický obraz, laboratorní diagnostiku a možnosti zobrazovacích metod. Detailně je popsána úloha katerizace adrenálních žil. Je zmíněna technika jejího provedení a kritéria správné selektivity odběru vzorků krve pro stanovení hladin hormonů. Článek uzavírá popis možností terapie., Primary hyperaldosteronism (PA) is one of the most frequent causes of secondary arterial hypertension. Distinguishing the two major causes of PA, i.e. adrenal adenoma from bilateral adrenal hyperplasia, is essential for further therapeutic strategy. Adrenal adenoma is indicated to adrenalectomy whereas bilateral hyperplasia is treated medically. Laboratory distinction between the forms of PA is not possible and the results of adrenal CT or MRI scans are often misleading. The gold standard for distinguishing both forms of PA is adrenal vein catheterization with sequential blood sampling to determine aldos-terone and cortisol levels in order to address the question whether hormone overproduction is unilateral or bilateral. In their review article, the authors present the classification of individual forms of PA, its clinical presentation, laboratory diagnosis, and options of imaging techniques. The role of adrenal vein catheterization is described in detail. The performance technique and the criteria for appropriate selectivity of blood sampling to determine hormone levels are discussed. The article is concluded with a description of treatment options., Filip Čtvrtlík, Martin Köcher, Marie Černá, Jan Václavík, Igor Hartmann, and Literatura 28