Hemangiom je nejčastější primární benigní nádor páteře typu hamartomu, který nikdy nemalignizuje. V drtivé většině případů se jedná o asymptomatické solitární léze hrudní páteře jakožto náhodné nálezy radiografických vyšetření. Pouze v 1 % případů se hemangiom obratle projeví klinicky a agresivita této benigní léze pak spočívá v expanzivním chování nádorové tkáně či v důsledku patologické fraktury obratle. Klinickými příznaky potom jsou především dorzalgie, v pokročilých případech pak známky kořenové nebo míšní komprese. Radiodiagnostika je poměrně snadná, protože hemangiom obratle vykazuje zcela typické grafické příznaky, pro potvrzení diagnózy agresivního hemangiomu obratle jsou stanovena grafická kritéria. Spektrum léčebných modalit je velmi široké od konzervativní léčby přes hodně využívanou vertebroplastiku po radikální chirurgickou léčbu. Komplementárně jsou často využívány embolizační výkony, alkoholová sklerotizace a lokální radioterapie. Agresivní hemangiom obratle je poměrně velmi vzácná diagnóza. Proto zatím neexistují velké soubory či klinické studie, podle kterých by bylo možné stanovit optimální terapeutický postup., Hemangioma is the most common primary benign hamartoma type spine tumor. Malignant degeneration has never been reported. In the majority of cases, this is an asymptomatic solitary lesion of the thoracic spine found incidentally during a radiographic examination. Only 1% of cases manifests clinically and this benign lesion is considered aggressive because of the expansive nature of the tumor and because it may cause pathological fracture of the vertebrae. Clinical symptoms then include dorsalgia and either root or spinal neurological symptoms. Radiological diagnosis is relatively easy because vertebral hemangioma is associated with quite typical graphic signs; graphic criteria to confirm the diagnosis of aggressive vertebral hemangioma have been clearly defined. The range of treatment options is very wide, from conservative treatment through frequently used vertebroplasty to radical surgical treatment. Embolization procedures, alcohol sclerotherapy and local radiotherapy are often used as complementary procedures. Aggressive vertebral hemangioma is a relatively rare diagnosis, so far there are no large cohorts or clinical studies from which it would be possible to determine an optimal therapeutic approach. Key words: hemangioma – vertebroplasty – angiogenesis inhibitors – angiomatosis – propranolol The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Kostyšyn, Z. Pleskačová, V. Málek
Autoři popisují případ 78leté ženy s masivní hemoptýzou, zdrojem které byla hypertrofická bronchiální tepna anomálně odstupující z a. thoracica interna. CT angiografie provedená na multidetektorovém CT přístroji ektopickou bronchiální tepnu zobrazila. Následná selektivní embolizace dané tepny akrylátovým lepidlem vedla k zástavě hemoptýzy. Nemocná neměla recidivu krvácení během 24měsíčního sledování. Anomální odstup bronchiální tepny není vzácný a proto je nutné na něj myslet zejména v případech, kdy není patrná žádná tepna zásobující bronchy v normální anatomické lokalizaci. CT angiografie provedená na multidetektorovém CT přístroji má vysokou úspěšnost v detekci odstupu bronchiálních tepen a slouží k navádění při jejich katetrizaci a embolizaci., The authors describe a case of a 78-year-old woman with massive hemoptysis, which was from to hypertrophic bronchial artery anomalously originating from the internal thoracic artery. CT angiography performed on multidetector CT shows anomalous origin of the right bronchial artery. The bronchial bleeding was treated with embolization. The patient had no recurrent bleeding during 24 month follow-up. Ectopic origin of bronchial arteries is not rare, therefore it is necessary to consider it especially in cases when no bronchial artery arises between the upper margin of the fifth thoracic vertebra and the lower margin of the sixth thoracic vertebra. Currently, multidetector computed tomography has a crucial role in diagnostic algorithm of massive or recurrent hemoptysis and is used as a guidance for endovascular embolization therapy., Vendelín Chovanec, Miroslav Lojík, Jan Raupach, Vladimír Koblížek, Jiří Máslo, Ondřej Renc, Antonín Krajina, and Literatura 16
N‑metyl‑D‑aspartát receptorová (NMDAR) encefalitida je nedávno definované autoimunitní postižení centrálního nervového systému (CNS). Podstatou neurologických potíží je porucha synaptického přenosu v důsledku internalizace NMDA receptorů po navázání autoprotilátek. V následujícím sdělení přinášíme nejnovější informace o onemocnění a jeho diagnostice. Současně dokládáme klinický průběh, strategii léčby a sledování našich pěti pacientek., N-methyl-D-aspartate encephalitis is a recently defined autoimmune disorder of the central nervous system. Neurological symptoms are associated with antibody-dependent internalization of NMDA receptors that leads to synapse disruption. Information about the disease, therapy and diagnosis are followed by clinical experience with our group of five patients., and Z. Libá, J. Hanzalová, V. Sebroňová, V. Komárek
Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunitně podmíněné onemocnění s celou řadou potenciálně život ohrožujících manifestací. Vyskytuje se samostatně v primární podobě nebo jako sekundární doprovázející řadu chorobných stavů (autoimunitní, nádorová onemocnění atd.). Diagnostická kritéria zahrnují jak klinickou, tak laboratorní složku. Mezi klinické manifestace patří výskyt trombóz arteriálních či žilních a dále komplikace v těhotenství. Laboratorně musí být opakovaně prokázána přítomnost antifosfolipidových protilátek v minimálním odstupu 12 týdnů. Klinická manifestace APS může být velmi pestrá a často vyžaduje multidisciplinární přístup. Obávanou, ale vzácnou komplikací je tzv. katastrofický APS spojený s vysokou morbiditou a mortalitou. Včasná diagnóza spolu s terapií výrazně ovlivňuje prognózu pacientů s APS. Klíčová slova: antifosfolipidový syndrom – systémový lupus erythematodes, Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disorder characterized by various potentially serious and life‑threatening manifestations. APS occurs in a primary form with no associated conditions, or in a secondary form associated with various other illnesses (autoimmune, neoplastic and others). APS is diagnosed according to clinical and laboratory criteria. It is characterized by recurrent arterial or venous thrombosis and/or pregnancy‑related complications and laboratory findings of antiphospholipid antibodies in a minimum time interval of 12 weeks between individual laboratory tests. Clinical manifestations of APS can vary and a multidisciplinary approach is needed. Catastrophic APS is a very serious and life‑threatening condition associated with high mortality and morbidity, although it is rare. An early diagnosis with proper therapy has a serious impact on the prognosis of patients with APS. Keywords: antiphospholipid syndrome – systemic lupus erythematosus, and Ciferská H.
Dráždivý tračník (IBS) spolu s funkční dyspepsií jsou nejčastějšími funkčními poruchami trávicího traktu. Předmětem článku je souhrnný pohled na etiologii a patogenezi této choroby, diagnostiku a léčbu. Dráždivý tračník je charakterizován zejména bolestmi břicha a změnou tvaru a frekvence stolice. Je doporučováno definovat a klasifikovat jej podle „římských kritérií III“. Současný výzkum je zaměřen zejména na studium viscerální hypersenzitivity a na teorii tzv. minimálního zánětu a neuroimunní interakce. Etiologe a patogeneze jsou však stále neobjasněné a v klinické praxi zůstává farmakologická léčba dráždivého tračníku na úrovni léčby symptomatické, tj. zmírnění nebo odstranění bolesti, průjmu nebo zácpy, a v podávaní farmak s antianxiózním, event. antidepresivním účinkem. Lékem první volby by dnes měl být sulprid, antagonista D1 a D3 receptorů, který je u nemocných s IBS předepisován v dávce třikrát denně 50–100 mg, a sice pro anxiolytický a bolest potlačující účinek. V poslední části článku jsou diskutovány vedlejší účinky léků IBS na kardiovaskulární systém, Irritable bowel syndrome (IBS) and functional dyspepsia are the most common functional gut disorders. The main topic of the article is a summary review of the aetiology and pathogenesis of this disease as well as its diagnostic procedures and treatment. Irritable bowel syndrome is characterized by abdomen pain with altered stool frequency or consistency. It is recommended that it be defined and classified according to the Rome III classification. The symptoms are induced by physiological aberrations (like dysmotility and visceral hypersensitivity) or by the mechanisms of the initial inflammation and neuro‑immune interaction. This is also the focus of contemporary research. The aetiology and pathogenesis, however, remain unclear and the therapy of the day remains at the level of decreasing the main symptoms: abdominal pain, constipation, diarrhoea and psychological factors. Sulpiride, an antagonist of the D1 and D3 receptors, at a dose of 50 or 100 mg 3 times daily should be a first–choice treatment of IBS due to its anxiolytic and analgesic effects. The adverse effects of drugs for the treatment of IBS on the cardiovascular system are discussed in the last part of the article., and Ehrmann J., Urbánek K.
U pacientov s meduloblastómom sú extraneurálne metastázy známym, ale veľmi zriedkavým javom. Prezentujeme prípad 11ročného chlapca s meduloblastómom lokalizovaným vo vermis cerebella, s včasnou disemináciou v spinálnom kanáli, ktorý podstúpil chirurgickú extirpáciu, rádioterapiu kraniospinálnej osi a vysokodávkovú chemoterapiu. Po 3 mesiacoch od ukončenia liečby došlo k recidíve nádoru s metastázou vo frontálnom laloku. Chirurgickú extirpáciu nasledovala rádioterapia, plánovaná bola II. línia chemoterapie. Po ukončení rádioterapie sa objavila hmatná masa na krku vľavo. Histológia potvrdila metastázu nezrelého embryonálneho nádoru, najskôr anaplastického meduloblastómu, v diferenciálnej diagnostike bol zvažovaný tiež neuroblastóm. Na restaging ochorenia boli indikované PET/CT s 18F-FDG a scintigrafia s 123I-MIBG. Nález scintigrafie s 123I-MIBG bol negatívny, pri PET/CT s 18F-FDG boli identifikované mnohopočetné metastázy v kostnej dreni, lymfatických uzlinách a paranazálnych dutinách. Pri iniciálnom stagingu, gradingu a hodnotení prognózy meduloblastómu zohráva najvýznamnejšiu úlohu MRI vyšetrenie. PET/CT s 18F-FDG nie je rutinne používanou zobrazovacou modalitou pri meduloblastóme, avšak môže byť užitočná pri restagingu diseminovaného ochorenia., x, Lucia Kaliská, Monika Zacharovská, Marika Vereb, Martin Spurný, Pavel Bician, Robert Chrenko, Soňa Balogová, and Literatura
Crohnova choroba (CD) a ulcerózní kolitida (UC) jsou chronické střevní záněty (IBD) neznámého původu, v jejichž výskytu pozorujeme zřetelný západo-východní a severo-jižní gradient. Předpokládaná patogeneze zahrnuje působení dosud neidentifikovaných vnějších vlivů u geneticky predisponovaných jedinců za účasti některých složek střevní mikroflóry. V klinickém obraze obou nemocí se střídají období aktivity s fázemi klidovými; dominujícími symptomy jsou bolesti břicha a průjmy, typickým projevem UC jsou krvavé stolice. Nemocní s CD jsou často postiženi hnisavými komplikacemi v podobě abscesů a píštělí nitrobřišních nebo perianálních. Základem léčby je dlouhodobá medikamentózní terapie aminosalicyláty, kortikosteroidy, imunosupresivy nebo biologickou léčbou. Navzdory léčbě musí být značná část pacientů během života pro střevní zánět operována. Nejčastější komplikací obou nemocí je sideropenie a sideropenická anemie, nemocní jsou ohroženi také nežádoucími účinky podávaných medikamentů., Crohn’s disease (CD) and ulcerative colitis (UC) are chronic inflammatory bowel diseases (IBD) of unknown origin with a distinct west-east and north-south gradient in their geographic distribution. Unidentified external factors in combination with genetic predisposition and intestinal microbiome are supposed to cause both diseases. Periods of clinical activity and quiescent phases are typical of the disease course. Patients suffer from abdominal pain and diarrhoea, bloody stools usually occur in UC, while CD patients frequently develop purulent complications – intra-abdominal or perianal abscesses and fistulas. Patients have to use long-term medical treatment with aminosalicylates, corticosteroids, immunosuppressive drugs or biologic therapy. Despite medical therapy, many patients undergo surgery for their IBD. Most patients suffer from iron deficiency or iron deficiency anaemia, and there is also a risk of adverse effects of medical therapy., and Bortlík M.
V našem kazuistickém sdělení je popsán mikroskopicky verifikovaný případ IgG4 asociované pankreatitidy s přidruženým postižením žlučových cest u pacienta léčeného ve Fakultní nemocnici Hradec Králové. IgG4 asociovaná pankreatitida a cholangoitida patří mezi nemoci spojené s IgG4 (1). Tato skupina onemocnění může napodobovat nádorové nebo zánětlivé afekce pankreatu, plic, slinných žláz, ledvin, retroperitonea aj., In our case report there is the histologically verified case of the IgG4 associated pancreatitis and cholangitis described at the patient treated in University hospital Hradec Králové. IgG4 associated pancreatitis and cholangitis belongs to the IgG4 related disease (IgG4-RD). This group of diseases may mimic tumorous or inflamatory affection of pancreas, lungs, salivary glands, kidneys, retroperitoneum atc., Jiří Vaňásek, Petr Hoffmann, Jan Laco, Dimitar Hadži-Nikolov, Rudolf Repák, Tomáš Vaňásek, and Literatura
Tumory centrálního nervového systému (CNS) tvoří 20-25% všech nádorových onemocnění u dětí do 15 let věku, jsou hlavní příčinou úmrtí onkologických dětských pacientů (1). Asi 30% nádorů se vyskytuje do 5 let věku, 70-75 % se vyskytuje do 10 let věku. Nádory CNS jsou lokalizované převážně (60%) v zadní jámě: medulloblastom, low-grade astrocytom, ependymom. Práce je zaměřena na problematiku intraventrikulárních tumorů., Central nervous system tumors (CNS) account 20-25% of all malignancies in children under 15 years of age. They are the main cause of death in pediatrie oncology patients (1). Approximately 30% of CNS tumors occur under 5 years of age, 70-75% are found under 10 years of age. 60% are found in posterior fossa: medulloblastoma, low-grade astrocytoma, ependymoma. The article is directed to intraventricular tumors in children., Jarmila Skotáková, Marcela Charvátová, Vlastirad Mach, Jan Šenkyřík, JiříVentruba, Zdeněk Mackerle, Zdeněk Pavelka, Karel Zitterbart, and Literatura 16