Péče o nemocné s vrozenými srdečními vadami má v České republice nejen významnou historii, spadající do předválečného období, ale především systematickou a dlouhodobou práci s excelentními výsledky u pediatrických pacientů. Se zlepšováním péče o tyto nemocné se také zlepšuje jejich přežívání s potřebou kontinuální péče v dospělosti včetně reoperací, katetrizačních ablací incizionálních tachykardií a dalších specializovaných výkonů ve složitém morfologickém terénu. Článek je zamyšlením a apelem na všechny zodpovědné odborníky, organizátory a plátce zdravotní péče, jak postupovat dále a zajistit specializované vzdělávání, kontinuitu péče o tyto nemocné včetně návrhu organizačních změn a nastiňuje nutnost dalšího vývoje tohoto významného oboru., Care of patients with congenital heart diseases in Czech Republic does not have only important history, falling to the prewar period, but especially systematic and long-term work with excellent results in pediatric patients. With improvements in the care of these patients also improves their survival with the need for continuous care in adulthood including reoperation, catheter ablations incisional tachycardias and other specialized procedures in difficult heart morphology. The article is a reflection and an appeal to all responsible professionals, organizers and payers of health care, how to proceed and provide specialized training, continuity of care for these patients, including proposed organizational changes and outlines the need for further development in this important medical field., and Miloš Táborský, Jana Popelová, Anna Nečasová, Jan Janoušek, Štěpán Černý, Petr Němec, Jan Pirk, Milan Šamánek
Cílem našeho článku je zhodnotit výsledky léčby gliálních nádorů WHO stupně III v České republice. Hodnocení bylo provedeno na vzorku pacientů získaném z registru gliálních nádorů DoIT. Ke statistickému zpracování byly k dispozici údaje od 205 pacientů s gliomy WHO stupně III diagnostikovaných v období 1. 1. 2007–<span class=""></span>31. 12. 2012 v 10 centrech. Analýzou nebyl prokázán prognostický vliv pohlaví. Naopak byl prokázán pozitivní efekt věku pacienta, oligodendrogliální komponenty nádoru (medián přežití –<span class=""></span> 45,3 měsíce), velikosti resekce (medián přežití –<span class=""></span> 25,4 měsíce), chemoradioterapie nad pouhou radioterapií (medián přežití –<span class=""></span> 33,1 vs. 11,6 měsíce) a nakonec pozitivní synergický efektu kombinace maximální resekce a chemoradioterapie na celkové přežití (medián přežití –<span class=""></span> 36 měsíců). Ve všech centrech byl temozolomid využíván jako chemoterapeutikum první volby; PCV byla v první linii chemoterapie anaplastických oligo‑<span class=""></span>gliomů použita jen jednou. Ze závěru také vyplynulo, že předpokladem pro zavedení „individualizované terapie“ gliomů WHO stupně II je implantace cytogenetického vyšetření prognostických markerů (MGMT, 1p/<span class=""></span>19q, IDH, ATRX) do standardní laboratorní diagnostiky. Gliomy WHO stupně III jsou velmi heterogenní skupina nádorů s rozdílnou prognózou a odpovědí na léčbu. K pochopení problematiky je potřebný komplexní pohled, s pochopením spojitostí mezi chirurgickou, onkologickou léčbou a terapií vedlejších projevů. Prakticky všechna komplexní onkologická centra si vytvořila své interdisciplinární neuroonkologické týmy, jejichž členy jsou i neurologové a neurochirurgové, kteří se takto podílejí na stanovování celkové strategie léčby gliomů WHO stupně III., The aim of our paper is to evaluate treatment results for WHO grade III gliomas in the Czech Republic. We performed an assessment of a sample of patients from the glioma tumor DoIT registry. Data on 226 patients diagnosed with WHO grade III gliomas between 1 January 2007 and 31 December 2012 in ten centers were available for statistical analysis. We failed to prove an effect of gender on overall survival. However, a positive effect of patient age, oligodendroglial tumor component (median survival –<span class=""></span> 45.3 months), extent of resection (median survival –<span class=""></span> 25.4 months), chemoradiotherapy vs. radiotherapy alone (median survival –<span class=""></span> 33.1 vs. 11.6 months) was shown as well as a synergic effect of total tumor resection plus chemoradiotherapy on overall survival (median survival –<span class=""></span> 36 months). Temozolomide was the first‑<span class=""></span>choice chemotherapy regimen in all centers; PCV chemotherapy was initially administered in one case of oligo‑<span class=""></span>glioma only. The analysis also implies that implementation of cytogenetic investigation of prognostic markers (MGMT, 1p/<span class=""></span>19q, IDH, ATRX) into standard laboratory procedures is required if individualized therapy of WHO grade III glioma is to take place. WHO grade III gliomas are a very heterogeneous group of tumors with different prognosis and treatment response. Virtually all comprehensive cancer centers have appointed neuro‑oncologic teams including neurologists and neurosurgeons who thus participate in establishing the general management strategy for WHO grade III gliomas. Key words: anaplastic gliomas – general management strategy – radical resection – chemoradiotherapy <span class=""><span class="">The authors declare they have no potential </span></span>conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu<span class="">script met the ICMJE “uniform requirements” </span>for biomedical papers., and O. Kalita, F. Kramář, E. Neumann, T. Hrbáč, M. Bolcha, R. Brabec, R. Jančálek, D. Štěpánek, M. Bláha, P. Jurek, D. Malúšková, J. Strenková
Úvod: Stanovení strategie léčby karcinomu rekta vyžaduje komplexní a multidisciplinární přístup, na základě kterého je indikována racionální léčba. K primární resekci jsou indikována časná stadia karcinomu rekta, naopak lokálně pokročilé tumory by měly být předléčeny některým z režimů předoperační (chemo)radioterapie. Hlavním cílem této práce bylo zmapovat strategii léčby pacientů s karcinomem rekta v České republice a zejména sledovat výskyt kompletní patologické odpovědi při neoadjuvantní léčbě. Metody: Jde o retrospektivní multicentrickou klinickou studii, která zahrnuje data všech pacientů s karcinomem rekta, kteří byli operováni v zúčastněných centrech v období od 1. 1. 2011 do 31. 12. 2012. Požadovaná data byla zadávána do online registru PATOD C20. Byly stanoveny tři okruhy otázek: 1. charakteristika pracoviště a spolupráce s onkologií; 2. analýza léčby pacientů s karcinomem rekta; 3. detailní analýza skupiny pacientů s kompletní patologickou odpovědí. Analýza byla provedena s ohledem na charakter jednotlivých pracovišť, tj. univerzitní centra s KOC, neuniverzitní centra s KOC a centra mimo KOC. Výsledky: Do studie bylo zařazeno celkem 21 chirurgických pracovišť České republiky, která poskytla data 1860 pacientů. Strategie léčby karcinomu rekta byla určována mezioborovými semináři v 19 centrech (90,5 %). Statisticky významné rozdíly byly zjištěny mezi jednotlivými centry v indikaci neoadjuvantní léčby (p<0,001), provedených resekcí rekta s anastomózou (p=0,048) a resekcí bez anastomózy (p=0,022). Kompletní patologická odpověď byla nalezena celkem u 61 (8,7 %) pacientů. Postižení lymfatických uzlin (ypN+) bylo nalezeno v případě vymizení tumoru ve stěně rekta (ypT0) u celkem 7 (9,7 %) pacientů. Závěr: Studie PATOD prokázala, že péče o karcinom rekta je v ČR velmi heterogenní. Univerzitní a velká centra při KOC, i přes vytvořené nejlepší podmínky, této výhody plně nevyužívají. Klíčová slova: karcinom rekta – neoadjuvantní terapie – chemoradioterapie – kompletní patologická odpověď, Introduction: Deciding on the strategy in rectal cancer´s treatment requires a complex and multidisciplinary approach. The primary rectal resection is indicated in early stages, while locally advanced tumors should be pretreated by one of the modes of neoadjuvant (chemo) radiotherapy. The main goal of this study was to explore the therapeutic strategy in patients with rectal cancer in the Czech Republic. The second aim was to determine the incidence of the pathological complete response after neoadjuvant therapy. Methods: This is a retrospective multicenter clinical study, which includes data from all patients with rectal cancer who were treated at participating centers in the period from 01/01/2011 to 31/12/2012. The required data has been passed into the online registry PATOD C20.Three issues have been set up: 1. Characteristics of the center and cooperation with the oncological department; 2. Characteristics of the treatment of patients with rectal cancer; and 3. Detailed analysis of the group of patients with complete pathological response. The analysis was performed with regard to the nature of individual departments, i.e. departments of surgery in university hospitals with complex oncological centres, departments of surgery within complex oncologic centers, and departments of surgery outside complex oncologic centers Results: In total, 21 departments of surgery in the Czech Republic provided data about 1860 patients with rectal cancer for the study. The treatment strategy for rectal cancer was determined at multidisciplinary seminars at 19 centers (90.5%). Statistically significant differences between the centers were found in the indication for neoadjuvant treatment (p<0.001), rectal resection with anastomosis (p = 0.048), and resection without anastomosis (p = 0.022). Complete pathological response was found in 61 (8.7%) patients. Positivity of mesorectal lymph nodes (ypN+) was found in the case of ypT0 stage in 7 (9.7%) patients. Conclusion: PATOD study showed that therapy of rectal cancer is highly heterogeneous in the Czech Republic. Despite the best conditions provided, university hospitals and large departments within complex oncologic centers do not fully utilize this benefit. Key words: rectal cancer – neoadjuvant therapy – chemoradiotherapy – complete pathological response, and T. Dušek, A. Ferko, M. Bláha, L. Dušek, D. Malúšková, J. Örhalmi, J. Dolejš, M. Vošmik
Účel studie: Retrospektivně jsme zpracovali výsledky léčby mozkových nádorů stereotaktickou radioterapií a radiochirurgií. Použité metody: Pacienti podstoupili plánovací CT a MR vyšetření. Poté bylo provedeno plánování cílového objemu a ozařovací techniky v BrainLab systému a pacienti byli ozářeni na X-noži Varian s vícelamelovým kolimátorem BrainLab. Radiochirurgie byla aplikována jednorázově s fixací ve stereotaktickém rámu. Pacienti, kteří podstoupili frakcionovanou stereotaktickou radioterapii, byli fixováni pomocí speciální stereotaktické masky. Statistické zpracování bylo provedeno ve spolupráci s Ústavem matematiky a statistiky PřF MU Brno. Výsledky: Celkem bylo ozářeno 101 pacientů s primárními mozkovými tumory. Nejčastěji se jednalo o meningeomy a high-grade gliomy. Medián sledování byl 22,4 měsíců. Pacienti, kteří podstoupili radiochirurgii, měli medián dávky 18 Gy. Pacienti, ozařovaní frakcionovaně, měli medián dávky 25 Gy. Toxicita léčby byla nízká. Stabilizace onemocnění byla zaznamenána u 68 % pacientů, parciální remisi dosáhlo 10 % a jeden pacient měl kompletní remisi. Závěr: Výsledky naší léčby jsou srovnatelné s publikovanými studiemi. Stereotaktické ozařovací metody mají své důležité místo v léčbě primárních tumorů mozku., We analysed retrospectively our treatment of primary brain tumors using stereotactic radiotherapy and radiosurgery. Methods: Patients underwent CT and MR examinations. Target volume and technique were planned in BrainLab system. Patients were irradiated on X knife. Radiosurgery was apllied with fixation using stereotactic frame. Stereotactic mask was used in cases of stereotactic radiotherapy. Statistical processing was performed at Department of mathematics and statistics, Faculty of Science, Masaryk university Brno. Results: 101 paients were included in our study. In the most of cases there were diagnosis of meningeoma and high-grade glioma. Median follow up was 22,4 months. Median of dose of radiosurgery was 18 Gy. Patients, whose underwent stereotactic radiotherapy, were median of doses 25 Gy. Treatment toxicity was low. Stable disease was recorded in 68 % of cases, partial remission achieved in 10 % patients and one patient had the complete remission. Conclusion: Results of our study are comparable with results other publicated studies. Stereotactic treatment irradiation has the important role in the treatment of brain tumors., Hana Doleželová, Petr Pospíšil, Pavel Šlampa, Irena Čoupková, Jan Garčič, Pavel Fadrus, Tomáš Svoboda, Iveta Selingerová, Ivana Horová, and Literatura
Autoři referují dva případy náhodně zjištěného duplicitního tumoru pankreatu v ponechané části slinivky po parciální resekci pro adenokarcinom hlavy slinivky. Důvodem odstranění ponechaného zbytku slinivky byla vždy pooperační komplikace. Je diskutována možná četnost těchto duplicitních nádorů slinivky vzhledem k známému pohledu na vznik duktálního adenokarcinomu pankreatu z prekanceróz, tedy pankreatických duktálních intraepiteliálních neoplazií. Současně je hodnocen možný význam těchto němých duplicit v klinické praxi., The authors refer two cases of incidentally founded synchronous pancreatic tumors in the remaining pancreas following partial pancreatic resection for adenocarcinoma of the head of the pancreas. The reasons for removing the retained pancreas were postoperative complications. The frequency of these synchronous tumors is discussed with regards to the newly described development of pancreatic adenocarcinoma from pancreatic ductal intraepithelial neoplasia. The possible clinical importance of these silent synchronous tumors in clinical praxis is discussed., Roman Havlík, Martin Loveček, Dušan Klos, Mohamed Ghothim, Čestmír Neoral, and Lit.: 9
Gastrointestinální stromální nádory jsou nejčastější mezenchymální nádory gastrointestinálního traktu. Onkogenní aktivující mutace receptorových tyrozinkináz KIT (75–80 %) a PDGFRA (10 %) mají zásadní význam v molekulární patogenezi GISTu. Kompletní chirurgická resekce je standardem v léčbě lokalizovaných GISTů, avšak u třetiny pacientů dochází k recidivě do 2 let po resekci. Novější léčebné strategie a zavedení cílené léčby přináší signifikantně delší přežití pacientů s GISTem. Imatinib, inhibitor receptorových tyrozinkináz, a jeho zavedení v léčbě GISTu je nejvýznamnějším krokem a má význam v léčbě 1. linie neresekabilních nebo pokročilých GISTů, rovněž v léčbě adjuvantní po resekci GISTu s vysokým rizikem rekurence. Sunitinib je indikován v léčbě druhé linie. Regorafenib byl nedávno schválen pro léčbu třetí linie pacientů s progresí nebo intolerancí léčby imatinibem a sunitinibem. Včasná identifikace skupiny pacientů rezistentních na terapii, pacientů s významnou toxicitou léčby, je důležitým cílem multidisciplinární personalizované léčby pacientů s GISTem., Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal tumors of gastrointestinal tract. Oncogenic activating mutations in the receptor tyrosine kinases, KIT (75–80 %) and platelet- derived growth factor receptor alpha (PDGFRA, 10 %) play a crucial role in the molecular pathogenesis of GIST. Complete surgical resection is the standard treatment for localized GISTs, however, recurrence is observed in approximately a third of patients 2 years following resection. Better treatment strategies and targeted therapies have improved survival rates for patients with GIST significantly. Imatinib, the receptor tyrosine kinase inhibitor, has revolutionized the therapeutic landscape for GIST patients and remains the mainstay first-line clinical option for both unresectable and advanced GISTs, as well as for adjuvant treatment after resection of high risk GISTs. Sunitinib is indicated as second-line therapy. Regorafenib has been approved recently as third-line treatment of patients who progressed on or are intolerant to prior imatinib and sunitinib. Early identification of patients with suboptimal response to therapy and treatment failure, as well as intolerable toxicities, is an important issue of a multidisciplinary personalized treatment of patients with GIST., Beatrix Bencsiková, and Literatura
Léčba sarkomů měkkých tkání by měla být vedena na základě rozhodnutí multioborového týmu. Standardní léčbou operabilních sarkomů je chirurgická léčba, v indikovaných případech doplněná radioterapií. Postavení chemoterapie není jednoznačně definováno. Paliativní chemoterapie má své místo v léčbě neresekabilního lokálně pokročilého nebo metastatického onemocnění., Multidisciplinary treatments planning is mandatory in all cases of soft-tissue sarcoma. Surgery is the standard treatment for all patients with adult-type, localised tumor, complemented by radiation therapy in selected cased. The role of chemotherapy is not clearly defined. Palliative chemotherapy may be added as an option in the treatment for unresectable locally advanced or metastatic disease., Dagmar Adámková Krákorová, and Lit.:24
The Purpose of this study is to demonstrate the effectiveness of combined treatment for III AB stage of nonsmallcell lung cancer. Nonsmallcell lung cancer spread form treatment is disputable. Operation is not final solution. The combined treatment is being tested (in clinical trials) in this study. This article argues that a combination of treatment is a better option than that of a specific treatment. However, there is a need to find new effective options for combined treatment., Akhat Bukenov, Elena Gizbrekht, Ergaly Shauenov, Bekzhan Orazbayev, Kalmurat Razzakov, and Literatura
Diabetes mellitus zůstává nejčastější příčinou chronického selhání ledvin, slepoty získané v dospělosti, netraumatických amputací a těžkých forem neuropatie. Je proto nezbytné hledat nové formy terapie, které by dokázaly dosáhnout dlouhodobé normalizace hladin krevního cukru. Jedinou standardní metodu zatím představuje orgánová transplantace pankreatu. Provádí se nejčastěji v kombinaci s transplantací ledviny a jen výjimečně jako samostatný výkon. Novou, podstatně méně invazivní možnost dnes již představuje transplantace izolovaných Langerhansových ostrůvků. Zatímco počet transplantací pankreatu v IKEM již přesáhl 300, program ostrůvkové transplantace se teprve rozvíjí a do května 2007 bylo provedeno 10 klinických výkonů. Počet vhodných pacientů, kteří by z tohoto způsobu léčby mohli profitovat, však mnohonásobně převyšuje dostupnost vhodných orgánů k transplantaci. Hledají se proto nové možnosti získání buněčných linií produkujících inzulin, a to buď z tkáně zvířecí, ale zejména z embryonálních či dospělých kmenových buněk. Nově se studuje také možnost in vivo regenerace endogenních či transplantovaných ? buněk pankreatu. Kombinovaná transplantace ledviny a pankreatu představuje stále optimální možnost léčby uremických diabetiků 1. typu a její dlouhodobé výsledky jsou nyní velmi dobré, i když se dále zlepšují jen málo. Izolovaná transplantace pankreatu zůstává vyhrazena pro úzkou skupinu pacientů s velmi labilním diabetem. Transplantace izolovaných Langerhansových ostrůvků představuje alternativu, jež je pro pacienta podstatně bezpečnější, ale dlouhodobé výsledky jsou zatím horší. V Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM) je v současné době zavedena metoda orgánové transplantace pankreatu, byl zahájen program transplantace izolovaných ostrůvků a studuje se možnost propagace buněčných linií produkujících inzulin., František Saudek, and Lit. 16
Úvod: Disekce axily (ALND) představuje standardní postup zajišťující lokoregionální kontrolu při metastatickém postižení sentinelové uzliny (SN). Řada studií již dokazuje, že její vynechání nezhoršuje celkovou prognózu. Metody: Retrospektivně zpracovaný soubor 249 pacientek v 3letém období s biopsií sentinelové uzliny byl rozdělen do 2 skupin – s negativní, resp. pozitivní SN. Ve sledované skupině s pozitivní SN byly pacientky rozděleny s, resp. bez ALND a hodnoceny další nonsentinelové uzliny při ALND a onkologická léčba. Předmětem bylo srovnání, zda ALND a onkologická léčba ovlivní bezpříznakový interval (DFI) a celkové přežití (OS) u pacientek s pozitivní SN a zda budou vykazovat rozdíly s kontrolní skupinou. Hodnocením histopatologických a biologických vlastností primárního nádoru, charakteru metastázy v SN a počtu metastatických SN bylo snahou určit ty faktory, které lze využít jako prediktory pozitivity nonsentinelových uzlin. Výsledky: Pozitivní SN je zatížena vysokým procentem pozitivity nonsentinelových uzlin (63 %). Doplnění ALND neprodlužuje DFI ani DFS, není-li zajištěna lokoregionální kontrola pooperační radioterapií a systémovou léčbou, které ovšem dokážou zajistit srovnatelný DFI i DFS bez doplnění ALND. Pacientky s pozitivní SN s, resp. bez ALND dosahují 70, resp. 72 měsíců DFI, 5leté přežití 84 %, resp. 80 %. Za prediktory pozitivity nonsentinelových uzlin lze považovat tumory nad 2 cm, s vysokou proliferační aktivitou a vysokým gradem. Závěr: Na malém souboru lze dokladovat, že vynechání ALND při metastatickém postižení 1−2 SN bez ohledu na prognostické ukazatele tumoru neovlivňuje DFI ani DFS při následném onkologickém zajištění. Nádory s vysokým gradem, vysokou proliferační aktivitou a rozměrem nad 2 cm mají významně vyšší riziko postižení nonsentinelových uzlin. Vynechání ALND při pozitivní SN není v současnosti léčebnou metodou lege artis, pro vytvoření odborných směrnic jsou požadovány další studie na velkých souborech., Introduction: Axillary lymph node dissection (ALND) is a standard procedure for locoregional control in metastatic sentinel lymph nodes (SN). A number of studies have provided evidence that avoiding ALND does not worsen the general prognosis. Methods: A group of 249 female patients with sentinel lymph node biopsy was analysed retrospectively for a 3-year period. The patients were divided into two groups – with non-metastatic SN and with metastatic SN. In the metastatic SN group, the patients were further divided into a group with ALND and a group without ALND, and additional lymph nodes (non-sentinel) in ALND and oncological treatment were evaluated. The goal was to find out whether ALND and oncological treatment affect the disease-free interval (DFI) and overall survival (OS) in the group of patients with metastatic SN and to compare the results with the control group. The histopathology and biology of the primary tumour, its size and the number of metastatic SN were subsequently evaluated as the factors that may be useful for predicting metastatic non-sentinel lymph node positivity. Results: There was a high risk of metastatic non-sentinel lymph nodes in the cases of metastatic SN (63%). Addition of ALND does not prolong either DFI or DFS without post-operative radiotherapy and systemic oncological treatment, both of which can provide a comparable length of DFI as well as DFS without ALND. Patients with metastatic SN with and without ALND had a DFI of 70 and 72 months, respectively, and a 5-year survival of 84% and 80%, respectively. Tumours over 2 cm, tumours with high proliferative activity and a high grade can be regarded as predictors of metastatic non-sentinel lymph nodes. Conclusion: In a small patient group it has been demonstrated that the avoidance of ALND in 1 or 2 metastatic SN, regardless of the prognostic factors, does not affect either DFI or DFS if adjuvant oncological treatment is administered. High-grade tumours, tumours with high proliferative activity and tumours larger than 2 cm carry a significantly higher risk of metastatic non-sentinel lymph nodes. Nowadays, the avoidance of ALND in metastatic SN is not a lege artis procedure; further large studies are needed to create scientific guidelines., and M. Černá, I. Zedníková, A. Ňaršanská, T. Svoboda, O. Hes, J. Záhlava, M. Hlaváčková