Desmoplastický kulatobuněčný tumor (DSRCT) je raritní onemocnění patřící do skupiny sarkomů. V typickém případě se manifestuje rozsáhlou tumorózní infiltrací břišní dutiny bez evidentního primárního ložiska tumoru. Prognóza onemocnění je stále špatná, 5leté přežití je popisováno asi v 15 % případů i při užití kombinovaných protinádorových léčebných postupů. Uvádíme kazuistiku 34letého pacienta s DSRCT léčeného v našem centru. Zmiňujeme racionální postup v rámci diferenciální diagnostiky měkkotkáňové infiltrace v dutině břišní, podtrhujeme zásadní význam molekulárně genetické analýzy a zaměřujeme se na terapeutické možnosti tohoto zřídka se vyskytujícího onemocnění., Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare disease from sarcoma group family. Typically, there is an extensive infiltration of abdominal cavity, peritoneal effusion with no evident primary origin of tumor. Prognosis is unfavourable with 5-years overall survival described in 15 % of cases even though multimodal treatment strategy is performed. We introduce case report of 34-years old patient with DSRCT treated in our Oncology center. Reasonable schema of differential diagnosis of soft-tissue expansion in abdominal cavity is mentioned and we emphasize crucial role of molecular genetic analysis. We focus on therapeutic approaches of this rarely occuring disease., Viktor Maňásek, Renata Soumarová, and Lit.: 19
Radikální resekce je jedinou metodou léčby, která u nemocných s karcinomem pankreatu dává reálnou šanci na dlouhodobé přežití a je potencionálně kurabilní. Pětileté přežití po R0 resekci s adjuvantní chemoterapií je uváděno v rozmezí 11–28 %. Česká Republika se ve výskytu karcinomu pankreatu nachází na 6. místě v Evropě. 70–80 % nemocných je v době stanovení diagnózy neresekabilních. K radikální resekci indikujeme nemocné se stagingem T1-3, N0-1, M0. Radikální resekce je doplněna standardní lymfadenektomií, resekce portomezenterického žilního segmentu je indikována v rámci R0 resekce. Při nálezu přesahujícím tento staging je indikována u nemocných v celkově dobrém stavu paliativní resekce či v případě ikteru biliodigestivní anastomóza, v ostatních případech endoskopické zavedení stentu. Rozšířené resekce neprokázaly signifikantní benefit pro pacienta. V současné době peroperační mortalita nepřesahuje 3–5 %, morbidita dosahuje až 60 %. Nejzávažnější je únik pankreatické šťávy. Adjuvantní chemoterapie signifikantně potencuje přínos R0 resekce. Paliativní chemoterapie prodlužuje signifikantně přežívání u pokročilých stadií ve srovnání se symptomatickou terapií. Možnosti neoadjuvantrní léčby jsou limitovány. Léčbu nemocných s karcinomem pankreatu je třeba koncentrovat na specializovaná centra, rozhodnutí o léčbě stanoví multioborový tým., Radical resection is only method of treatment giving the chance for long-term survival in the patients with pancreatic cancer with 5-year survival 11–28 %. Czech Republic is in the incidence of pancreatic cancer in the 6.place in Europe. 70–80 % patients are irresectable in the moment of diagnosis. Patients with staging of T1-3, N0-1, M0 are indicated for radical resection with standard lymphadenectomy, resection of portomesenteric segment is indicated as a part of R0 resection. In the case of advanced carcinoma over that staging in patients in good condition palliative resection or biliodigestive anastomosis is indicated, in other cases endoscopic stenting. Extended resections did not prove the benefit for patients. Current perioperative mortality is not over 3–5 %, morbidity reach till 60 %. Pancreatic leak is the most serious complication. Adjuvant therapy significant prolongs survival after R0 resection. Palliative chemotherapy prolongs survival in advanced carcinoma to compare to symptomatic therapy. The possibilities of neoadjuvant therapy are very limited. Patients with pancreatic cancer should be concentrated to specialized center; therapy modality should be decided by multidisciplinary team., Miroslav Ryska, and Lit.: 28
Maligní melanom je zhoubný kožní nádor s potenciálem metastazovat. Jeho incidence narůstá. V etiopatogenezi se uplatňují především genetické dispozice a vliv slunečního záření. Rozeznáváme 4 základní klinické varianty maligního melanomu: lentigo maligna melanoma, povrchně se šířící melanom, nodulární melanom a akrolentiginózní melanom. Melanom může metastazovat do kůže, podkoží, lymfatických uzlin nebo hematogenně do kteréhokoliv vnitřního orgánu. Prognóza tenkých melanomů je dobrá, chirurgická excize představuje často vyléčení pacienta. Naproti tomu prognóza tlustých a metastazujících melanomů je velice nepříznivá. V boji s melanomem jsou důležitá především preventivní opatření, vyhledávání rizikových pacientů, přesná diagnostika, odpovídající chirurgická léčba a dispenzarizace pacientů., Malignant melanoma is a malignant skin tumor with the tendency to metastasize. The incidence of melanoma increases. The genetic predisposition and UV radiation are the most important factors in the etiopathogenesis of melanoma. We distinguish 4 clinical subtypes of melanoma: lentigo maligna melanoma, superficial spreading melanoma, nodular melanoma and acrolentiginous melanoma. Malignant melanoma can metastasize into the skin, subcutis, lymph nodes or other visceral organs. The prognosis of thin melanomas is good in contrast to that of thick melanomas and melanomas with metastases. The preventive campaigns, screening of high-risk patients, accurate diagnostics, surgical therapy and follow-up of patients with melanoma are of major importance., Tomáš Fikrle, Karel Pizinger, and Lit.: 17
Meduloblastom je embryonální neuroektodermální nádor mozečku, je nejčastějším maligním nádorem centrálního nervového systému v dětském věku. Ročně onemocní meduloblastomem v České republice přibližně 10 až 12 dětí. Současná léčba kombinuje chirurgickou resekci, radioterapii a chemoterapii. Významný pokrok v léčebných výsledcích byl dosažen zlepšením neurochirurgických technik, optimalizací dávek radioterapie a zavedením kombinované adjuvantní chemoterapie. Intenzita léčby se odvíjí od věku dítěte, rozsahu chirurgické resekce a přítomnosti metastáz. Současná léčebná schémata dosahují 5letého bezpříznakového přežití v 70–81 % u pacientů standardního rizika a 30–70 % u pacientů vysokého rizika. Porozumění nádorové biologii meduloblastomu umožní definovat terče pro cílenou biologickou léčbu i blíže určit riziko konkrétního onemocnění. Stálou výzvou zůstává minimalizace pozdní toxicity léčby., Medulloblastoma, an embryonal neuroectodermal tumor of the cerebellum, is the most common form of malignant brain tumor of childhood. 10–12 new cases occur in the Czech Republic each year. Current treatment, which combines modern techniques of neurosurgical resection and radiotherapy, and adjuvant chemotherapy, has improved survival substantially. The intensity of multimodal therapy is based on clinical criteria of age, metastatic disease and the extent of surgical resection. Nevertheless, 19–30 % of average risk and 30–70 % of high risk patients experience relapses within 5 years from initial presentation. Identification of biological prognostic markers and cellular targets will result in risk-adapted treatment, which is crucial for improving cure rates and reducing long-term sequelae., Karel Zitterbart, Zdeněk Pavelka, Jana Zitterbartová, and Lit.: 20
Autoři předkládají přehledový článek shrnující současný pohled na diagnostiku a léčbu neuroendokrinních nádorů pankreatu. Zmiňují aktuální TNM klasifikaci těchto neoplazií. Ze zobrazovacích metod podtrhují důležitost CT, MRI, EUS a octreotidové scintigrafie. V léčbě zdůrazňují snahu o radikální (R0) resekci, která přináší nejlepší dlouhodobé výsledky. Připouštějí i možnost debulking resekcí a transplantace jater v případě resekabilního origa a neresekabilních jaterních metastáz. Poukazují na rozdílnou prognózu pankreatických neuroendokrinních nádorů a karcinomu pankreatu. Zdůrazňují nutnost mezioborové spolupráce, kterou dokládají dvěma kazuistikami pacientů s lokálně neresekabilním a metastatickým nádorem., The authors put forward a review article summarizing current opinion in diagnostics and therapy of pancreatic neuroendocrine tumors. They present actual TNM classification of these tumors highlighting CT, MRI, EUS and octreoscan as standard imaging methods. In the field of therapy, radical, R0 resection, which brings the best overall survival, is accented. They also accept the possibility of debulking resections and liver transplantation in the cases of local advanced and metastatic disease respectively. They point out the different prognosis of pancreatic neuroendocrine tumors and pancreatic cancer. At the end the authors emphasize the importace of multimodal aproach and cooperation, which is demonstrated in two case reports., Zdeněk Kala, Jan Hlavsa, Vladimír Procházka, Petr Kysela, Filip Marek, Roman Svatoň, and Lit.: 24
Chirurgická léčba u nemocných s nemalobuněčným plicním karcinomem (NSCLC) poskytuje největší šanci na dlouhodobé přežití. Tato léčba je však vyhrazena pouze pro nemocné diagnostikované v časném stadiu onemocnění, tj. ve stadiu I a II. Pětileté přežití nemocných operovaných ve stadiu IIIA je pouze 23 %. Existuje zde tudíž velká potřeba zlepšení výsledků přežití, zvláště v oblasti systémové chemoterapie, neboť většina nádorových relapsů se projevuje tvorbou metastáz. Ačkoliv se neoadjuvantní chemoterapie u operabilních stadií NSCLC ještě před několika málo lety zdála být velmi slibnou metodou léčby, z výsledků prací publikovaných v poslední době je zřejmé, že její role není doposud zcela jasná a nadále zůstává oblastí výzkumu. Je potřeba dalších výsledků z randomizovaných studií, než by se neoadjuvantní léčba stala léčbou standardní. Dilema, zda aplikovat adjuvantní, neoadjuvantní nebo oba typy chemoterapie nemocným operovaným pro NSCLC, tedy zůstává nerozřešené. Souhrnně se nezdá být prokázána pozitivní role neoadjuvantní chemoterapie v léčbě operabilního NSCLC stadia I a II. Naopak výsledky randomizovaných studií prezentovaných poprvé v roce 2004 prokázaly prospěch pooperační adjuvantní chemoterapie oproti samotné chirurgické léčbě u NSCLC stadia IB, II a IIIA. Na otázku, zda je chemoterapii lépe aplikovat před, nebo po chirurgické léčbě, mohou odpovědět pouze rozsáhlé randomizované studie, jejichž výsledky jsou očekávány. Role neoadjuvantní chemoterapie u nemocných s NSCLC v klinickém stadiu IIIA zůstává nejistá. Nejracionálnějším přístupem k těmto nemocným se jeví neoadjuvantní chemoterapie nebo chemoradioterapie s následnou chirurgickou léčbou., Irena Špásová, and Lit.: 51
Primární chirurgická léčba ovariálního karcinomu má zásadní význam jak stagingový, tak léčebný, umožňující u časných stadií rozlišit pacientky s velmi nízkým rizikem recidivy onemocnění, u kterých může být upuštěno od adjuvantní chemoterapie. V případě vyšších stadií je standardní léčebnou modalitou kombinace radikální operační léčby s adjuvantní chemoterapií. Zásadní vliv na celkové přežití u operovaných pacientek má velikost ponechaného nádorového rezidua. Cílem operační léčby by tak mělo být nulové (mikroskopické) reziduum. Extendované chirurgické výkony (resekční operace na kličkách střevních, splenektomie, resekce jater, odstranění peritonea bránice atd.) u pokročilých stadií onemocnění vyžadují multioborovou spolupráci. Z dostupných dat jasně vyplývá, že nejlepší výsledky operační léčby jsou u pacientek operovaných v onkogynekologických centrech., Completeness of the primary surgical staging in early-stage ovarian cancer has a strong impact on the prognosis and it could distinguish between low and high risk patients for the recurrence of the disease. The standard treatment of advanced-stage ovarian carcinoma includes radical cytoreductive surgery which aims at removing a visible tumor followed by platinum-based chemotherapy. Complete resection is achieved when no macroscopically visible residual tumor is left. The prognostic value of complete debulking on overall survival has been confirmed. In patients presenting with extensive metastatic tumor spread, complete tumor resection may require extensive upper abdominal surgery, including procedures such as diaphragm resection or peritonectomy, splenectomy, or partial liver resection. These extended surgical procedures require a multidisciplinary approach. The patients being treated in onco-gynecological centers have a higher chance to achieve complete tumor resection., Jaroslav Klát, and Literatura 20