Hypotalamický hamartom může způsobovat rozvoj katastrofické a extrémně farmakorezistentní epilepsie s epileptickou encefalopatií. První epileptický záchvat je typicky gelastický, posléze následují další typy záchvatů. Diagnostika malého hypotalamického hamartomu pomocí magnetické rezonance mozku může být obtížná. Neurochirurgická léčba včetně radiochirurgie je vzhledem k uložení komplikovaná s rizikem vedlejších účinků. Odstranění hypotalamického hamartomu však velmi účinně ovlivňuje epileptické záchvaty a brání rozvoji encefalopatie. Je popisována kasuistika nemocného s hypotalamickým hamartomem úspěšně léčeného stereotaktickou radiochirurgií, Petr Ševčík, H. Vacovská, V. Rohan, P. Lavička, Z. Ambler, J. Polívka, Z. Hess, and Lit.: 8
Vývoj lékařských věd se nemohl vyhnout ani hypofýze. Nových poznatků ve fyziologii, patologii i léčbě hypofyzárních onemocnění je mnoho, vybrali jsme jen některé informace. Přibývají nové regulátory hypofyzární sekrece. Patří mezi ně hypotalamické chemokiny a produkt KISS-1 genu ? kisspeptin. Impulzy, které přicházejí z mozkových center i z periferie do hypofýzy, se musí integrovat. K tomu slouží systém folikulostelárních buněk, parakrinní mechanizmy a hypofyzární mikrocirkulace. Existují v hypofýze též kmenové buňky? Zdá se, že ano. Kandidáty jsou jednak zmíněné buňky folikulostelárního systému, jednak nově objevené buňky SP (side population). Na kritická postižení organizmu jako polytraumata, těžké popáleniny a šokové stavy, reaguje hypofýza dvoufázově. Akutní fáze je charakterizována hypersekrecí většiny hypofyzárních hormonů a současně periferní rezistencí na jejich působení. Při následné chronické fázi dochází naopak ke snížené sekreci všech hypofyzárních hormonů s výjimkou ACTH. Klinicky relevantní hypofyzární adenomy postihují asi 1 ? populace. Dvě třetiny z toho tvoří prolaktinomy. Většinu prolaktinomů léčíme bez větších potíží, komplikovaná může být léčba u prolaktinomů, které jsou rezistentní na medikamentózní léčbu. Zde může sehrát významnou úlohu Leksellův gama nůž. Mnohem obtížnější je léčba akromegalie. Vypracovali jsme vlastní postup při léčbě akromegalií. Adenomy necháváme operovat, případná rezidua u nich ozáříme Leksellovým gama nožem a do účinku ozáření léčíme medikamentózně. Efekt léčby zkoušíme v pořadí podle nákladnosti léčby: kabergolin, somatostatinová analoga, pegvisomant. Podobný postup uplatňujeme i u nemocných s Cushingovým syndromem centrální etiologie pouze s tím rozdílem, že medikamentózní léčba do účinku gama nože se opírá o ketokonazol a metyrapon. Jak u akromegalie, tak u Cushingovy choroby jsou vyvíjeny nové medikamenty, od kterých si slibujeme větší léčebné výhody., Josef Marek, and Lit. 41
Nádory v oblasti tureckého sedla tvoří 10–15 % všech nitrolebních nádorů. Nejčastěji se zde vyskytují adenomy hypofýzy, které tvoří 80 % a jejichž incidence je udávána 1,5–2/100 000/rok, prevalence 20/100 000. Jedná se v naprosté většině o nezhoubné nádory. Komplexní léčba adenomů hypofýzy vyžaduje spolupráci neurochirurga, endokrinologa, radiochirurga, radiologa a oftalmologa. Základní léčebná modalita je s výjimkou prolaktinomů operace. Využití nových neurochirurgických technik umožnilo zvýšit radikalitu operačního výkonu bez zvýšení rizika pro pacienta. Cílem léčby je takové ovlivnění nádoru, které nebrání pacientovi žít normální život bez nutnosti hormonální substituce a bez ovlivnění zraku., Pituitary tumours constitute 10–15 % of all intracranial tumours. Adenomas are the most common and account for 80 % of tumours of the sella turcica. Their incidence is 1.5–2/100,000 / year and prevalence 20/100 000. The vast majority of adenomas have a benign course. Comprehensive treatment of pituitary adenomas requires cooperation among a neurosurgeon, an endocrinologist, a radiosurgeon, a radiologist and an ophthalmologist. The main treatment modality with the exception of prolactinomas is surgery. Using of new neurosurgical techniques have permitted to increase the extent of surgery without increasing the risk to the patient. The goal of treatment is such an influence on the tumour that does not preclude the patient to live a normal life without the need for hormone replacement and without affecting vision., Karel Máca, Václav Vybíhal, Martin Smrčka, and Literatura
Meningeomy jsou zpravidla pomalu rostoucí nádory, které vznikají z arachnoideálních buněk. Tvoří přibližně třetinu všech primárních intrakraniálních nádorů. Vyskytují se častěji u žen. Klinická manifestace meningeomů je závislá především na lokalizaci a velikosti tumoru. V terapii se uplatňuje hlavně chirurgická léčba, jejíž úspěšnost je spojena s radikalitou resekce. Další léčebnou modalitou je radiochirurgie, alternativou spíše experimentální zůstává hormonální terapie. Materiál a metodika: Autoři popisují zkušenosti svého pracoviště se záchytem, diagnostikou, terapií a dalším sledováním pacientů s meningeomem (n = 552). Výsledky a závěr: Navzdory převážné histologické benignitě meningeomů, recidivy mohou být poměrně časté a oscilují mezi 10 až 30 %, vždy s ohledem na stupeň radikality operace. Proto je nutná dispenzarizace těchto pacientů a pravidelné kontroly pomocí MR, Meningiomas are usually slow-growing tumors, which arise from arachnoideal cells and represent about one third of all primary intracranial tumors. They occur more frequently in women. Clinical manifestations of meningiomas depend on location and tumor size. In therapy, surgical treatment is mostly applied; the success rate is associated with the amount of the resection. Another treatment modality is radiotherapy, hormonal therapy remains on experimental field. Material a methods: Authors describe their experiences with the diagnosis, the therapy and with the follow up of the patients with meningioma (n = 552). Results and conclusion: Despite of mostly benign histology of meningiomas, their recurrence may be relatively frequent and oscillates between 10 to 30 % often depends of the extension of the operation. Therefore, it is necessary to follow up these patients in compliance with regular monitoring using MR imaging., Miloš Duba, Andrej Mrlian, Josef Musil, Martin Smrčka, Marek Bradávka, and Literatura