Interferony b (IFN‑b) patří v léčbě pacientů s relaps‑remitentní formou roztroušené sklerózy mezi léky první volby. V návaznosti na podání IFN‑b dochází v lymfocytech k syntéze Myxovirus resistance proteinu A, který je vzhledem k následnému vzestupu hladiny považován za vhodný marker účinnosti IFN‑b in vivo. V průběhu léčby IFN‑b dochází u některých pacientů k tvorbě neutralizačních protilátek, jež mohou vést k poklesu či ztrátě biologické účinnosti tohoto léku. Jejich detekce, stejně jako měření hladiny mRNA Myxovirus resistance proteinu A, rozšiřuje možnosti sledování účinnosti léčby IFN‑b., Interferon β is the first-line treatment for relapsing-remitting multiple sclerosis. Patients treated with interferon β may develop neutralizing antibodies that can reduce or abolish its efficacy. Interferon-inducible Myxovirus resistance protein A has been proven to be a sensitive marker of biological response to interferon β. Neutralizing antibodies and the levels of Myxovirus resistance protein A mRNA are sensitive measures of biological response to interferon β; their levels should be investigated in all interferon-treated patients., and J. Libertínová, E. Meluzínová, V. Maťoška, M. Zajac, E. Hynčicová, A. Tomek, M. Bojar
Oncocytic Schneiderian papilloma (OSP) is one of the three morphologically distinct tumors that arise from Schneiderian membrane (the others include exophytic papilloma and inverted papilloma). OSP almost always occurs unilaterally in the paranasal sinuses, usually in the maxillary sinus, ethmoid cells or sphenoid sinus. We report a case of a 64-year-old woman with OSP arising from the left frontal sinus. In the report herein, we describe an OSP originating in the region of frontal sinus, which, to the best of our knowledge, represents the first documented example in English literature of OSP developing in this anatomical site. and D. Kalfert, J. Laco, P. Celakovský, K. Smatanová, M. Ludvíková
Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí., The aim of the paper within the background of the diagnostics and treatment of three patients is the summary of recent knowledge about a relatively rare disease which is characterized by the deposition of immunoglobulin light chains in vital tissues and organs, especially the kidneys, leading to progressive deterioration of their function with end stage organ failure. We demonstrate the etiopathogenesis a differentiation of idiopathic form of the disease from the form accompanying multiple myeloma or other B-lymphoproliferative diseases, the clinical manifestation, diagnostics and differential diagnostics and therapy as well as the contribution of biological treatment using bortezomib and high dosed chemotherapy with the support of autologous stem cell transplantation, leading to a substantial improvement of the quality of life and overall survival in patients with this prognostically unfavorable disease., Ščudla V., Tichý T., Minařík J., Pika T., Krejčí K., Zadražil J., and Literatura 38
Vzdálené metastázy maligních tumorů do oblasti obličeje jsou vzácné. Vyskytují se jak v měkkých tkáních ústní dutiny a obličeje, tak ve skeletu čelistí a jejich diagnostika nemusí být vždy snadná. Při plánování terapeutických postupů je nutné brát v úvahu celkový stav pacienta, prognózu a stupeň generalizace nádorového onemocnění. Na příkladech tří pacientů autoři prezentují vlastní zkušenosti s diagnostikou a terapií orálních metastáz zhoubných nádorů extraorální primární lokalizace. Práce je doplněna souhrnem dostupných informací o incidenci metastatických zhoubných nádorů v orofaciální oblasti., Distant metastasis of malignant tumors in the facial area are rare. They occur both in the soft tissues of the oral cavity and face and skeletal jaw bones and their diagnosis is not always easy. In planning therapeutic procedures, one must take into account the patient‘s general health, prognosis and degree of cancer generalization. The authors present their own experience in the diagnosis and therapy of three cases of oral cancer metastasis with extraoral primary localisation. The histories are accompanied by a summary of available information on the incidence of metastatic malignant tumors in the orofacial region., Štefan Juhász, Richard Pink, Jiří Šimek, Petr Tvrdý, and Literatura
Skull-base osteomyelitis is a rare disease affecting predominantly patients with diabetes mellitus or with immune dysfunction. The major symptoms include intensive local pain and usually unilateral cranial neuropathy. Pseudomonas aeruginosa or Staphylococcus aureus are the leading causative agents. The diagnosis is confirmed with magnetic resonance imaging (MRI) or single-photon emission tomography (SPECT), eventually combined with computer tomography (SPECT/CT). Broad-spectrum antibiotic treatment with effective pharmacokinetics to bone structures over several weeks is needed. The authors present a case report of a 75-years-old woman with skull-base osteomyelitis who was erroneously treated for neuroborreliosis. The MRI showed an extensive destructive process of the skull-base affecting clivus, left mandible and the first 3 cervical vertebrae. The 14 days lasting treatment with meropenem and subsequent long-term combination treatment with rifampicin/co-trimoxazole led to remission of the disease., Osteomyelitida baze lební je vzácné onemocnění postihující především pacienty s diabetes mellitus 2. typu a s porušenými funkcemi imunitního systému. Klinické projevy zahrnují intenzivní lokální bolest a postižení různých hlavových nervů. Nejčastějším vyvolávajícím agens je Pseudomonas aeruginosa nebo Staphylococcus aureus. Diagnózu lze potvrdit provedením vyšetření hlavy magnetickou rezonancí (MR) nebo jednofotonovou emisní tomografií (SPECT), případně kombinovanou s počítačovou tomografií (SPECT/CT). Léčba vyžaduje několikatýdenní podávání širokospektrých antibiotik pronikajících do kosti. V předkládané kazuistice prezentují autoři případ 75leté ženy s osteomyelitidou baze lební, která byla mylně léčena pro neuroborreliózu. Pomocí MR byl prokázán rozsáhlý destruktivní proces celé baze lební s přestupem na clivus, na mandibulu vlevo a na první tři krční obratle. Léčba meropenemem po dobu 14 dní a dlouhodobá udržovací terapie kombinací rifampicin/kotrimoxazol vedla k remisi obtíží. Key words: osteomyelitis – skull base – Pseudomonas aeruginosa The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Polák, P. Husa, Š. Bohatá
Avaskulární osteonekróza je závažným onemocněním převážně středního věku. Je definována jako odumření buněk kosti a kostní dřeně s následným kolapsem kosti. V pozadí tohoto procesu stojí porucha krevního zásobení subchondrální kosti. V klinické praxi je rozvoj netraumatické osteonekrózy asociován s celou řadou stavů, mezi něž patří také systémové podávání glukokortikoidů. Patogeneze kortikoidy navozené osteonekrózy zatím není zcela objasněna. Na základě experimentálních výsledků se zdá, že významnou roli hrají změny lipidového metabolismu, alterace hemokoagulačních, fibrinolytických a mikrocirkulačních poměrů či přímé ovlivnění buněk kosti. Podkladem změn je nejspíše ovlivnění genové transkripce kortikoidy na lokální úrovni. Jednoznačná kauzalita mezi podáním kortikoidu a následnou osteonekrózou v humánní medicíně zatím prokázána nebyla a ani být nemohla. Důvodem je fakt, že samotná onemocnění, pro která jsou glukokortikody podávány, mohou být predispozicí k osteonekróze. Asociace mezi podáváním steroidů a výskytem osteonekrózy je však vysoká, a to zejména v případě mnohočetné osteonekrózy (až 91 %). Osteonekrózou jsou více ohroženi ti nemocní, kteří jsou léčeni intravenózními pulzy metylprednisolonu a kterým je na počátku léčby podávána vysoká iniciální denní dávka perorálního kortikoidu. Výše kumulativní nebo průměrné denní udržovací dávky hraje pravděpodobně menší roli. Osteonekróza je postupný proces, který se rozvíjí několik měsíců až let asymptomaticky. Díky moderním zobrazovacím metodám (magnetická rezonance) lze časná stadia osteonekrózy diagnostikovat již za dva až tři měsíce po začátku expozice kortikoidům. V počátečních fázích nekrotického procesu probíhají reparativní děje a proces může být reverzibilní. Pokud stav progreduje, dochází postupně ke kolapsu kosti a proces se stává nevratným. Pro další prognózu je tedy stěžejní detekovat onemocnění v časném, reparabilním, většinou asymptomatickém stadiu. Vzácnějším, ale svou závažností významným fenoménem je multifokální osteonekróza, které autoři věnují zvláštní pozornost. Celá problematika mnohočetné a s glukokortikoidy asociované osteonekrózy je pak dokumentována dvěma kazuistikami., Simona Skácelová, Kateřina Jarošová, Jiří Vencovský, Jindřiška Gatterová, Hana Vondřichová, Helena Štěňhová, and Lit.: 46
Ve třech kazuistikách je demonstrován dnešní pohled na diagnostiku a léčbu nitrolebních komplikací vznikajících v průběhu akutního či chronického středoušního zánětu. Jde o závažná onemocnění, která vyžadují přesnou diagnózu a rychle nasazenou odpovídající terapii. Mezi nitrolební zánětlivé otogenní komplikace patří: ohraničená pachymeningitida, periflebitida esovitého splavu, epidurální a perisinuózní absces, trombóza a tromboflebitida nitrolebních splavů, difuzní hnisavý zánět mozkových obalů, subdurální empyém, mozkový a mozečkový absces. Základní úlohu v diagnostice nitrolebních otogenních zánětlivých komplikací hrají zobrazovací metody, hlavně počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR). Léčba nitrolebních otogenních komplikací je založena na podávání antibiotik a chirurgické sanaci zánětu spánkové kosti., In these three case reports is demonstrated today's perspective on the diagnosis and treatment of intracranial complications arising during an acute or chronic otitis media. These are serious diseases, that require the accurate diagnosis and rapid deployment of appropriate therapy. Among the intracranial complications are included the bordered otogenic inflammatory pachymeningitis, sigmoid sinus periflebititis, epidural and perisunusoidal abscess, thrombosis and thrombophlebitis of intracranial sinuses, diffuse suppurative inflammation of the brain round, subdural empyema, brain and cerebellar abscess. The basic role in the diagnosis of otogenic inflammatory intracranial complications plays the imaging , especially computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI).The treatment of otogenic intracranial complications is based on the use of antibiotics and surgical rehabilitation of the temporal bone inflammation., Jana Dědková, Viktor Chrobok, Pavel Eliáš, Jan Žižka, Zdeněk Bělobrádek, and Literatura 9
Článek popisuje případ pacienta s náhle vzniklou obstipací, bolestmi břicha a normocytární anémií. Endoskopické vyšetření horní a dolní části trávicího traktu vyloučilo organickou příčinu obtíží. Vyšetření nátěru krve a aspirátu kostní dřeně s nálezem hrubého bazofilního tečkování v erytrocytech a erytroblastech upozornilo na možnost otravy těžkými kovy. Hodnota plumbemie 8,4násobně překročila limit přípustný pro běžnou populaci. Jako zdroj intoxikace byla identifikována olovnatá glazura keramického džbánku, ze kterého pacient pil zhruba 3 měsíce čaj s citronem. Koncentrace olova v čajovém výluhu dosahovala hodnoty 227 mg/kg. Otrava olovem v souvislosti s neprofesionální expozicí tomuto kovu je ve vyspělých zemích výjimečnou situací provázenou nespecifickou symptomatologií, a tak může zůstat nerozpoznána. Mikroskopické vyšetření nátěru krve s nálezem převážně hrubého bazofilního tečkování erytrocytů však může na tuto vzácnou diagnózu upozornit., This article reports on patient that has been presented with sudden onset of constipation, abdominal pain and normocytic anemia. Gastroscopy and colonoscopy ruled out an organic diseases. In peripheral blood and bone marrow aspirates mears, coarse basophilic stippling of erythrocyte (and erythroblasts) point out a possibility of heavy metal poisoning. The level of plumbemia exceeded 8.4 times the maximal permitted value for common (non-professional) population. A source of poisoning was indentified from a glaze on a ceramic jug, from which the patient had drank tea with lemon for three months. A lead concentration in the tea extract was 227 mg/kg. In developed countries, lead poisoning is a rare diagnosis. As the symptoms are nonspecific, missed diagnoses could occur, especially in sporadic, non-occupational exposure. However, a microscopic evaluation of the peripheral bloods mear with finding of predominantly coarse basophilic stippling of erythrocyte mayle ad to suspicion of lead poisoning., and Iva Hoffmanová, Petra Kačírková, Irena Kučerová, Rudolf Ševčík, Daniel Sánchez
V krátkém sdělení dokumentujeme u pacienta s gliomem postihujícím precentrální gyrus relativitu výsledku zobrazení pyramidové dráhy pomocí DW traktografie a diskutujeme o faktorech, které mohou ovlivnit zobrazení dráhy. Dle našeho názoru se v dostupné literatuře nevěnuje dostatečná pozornost volbě oblasti zájmu trasování, přičemž právě ta je klíčovým determinantem výsledku., In our short report, we show the relative nature of pyramidal tract representation using Diffusion Tensor Imaging in a patient with a precentral gyrus glioma and we discuss the factors that may affect tract reconstruction. We believe that, so far, inadequate attention has been paid in the published literature to the region of interest selection even though this is the key determinant of the imaging outcome. Key words: glioma – navigation – tractography – electric cortical stimulation The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Bartoš, A. Malucelli, P. Bartoš, D. Adámek, J. Zárubová, M. Sameš