Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease)

Title:

Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease)
Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease)
Light chain deposition disease

Creator:

Ščudla, Vlastimil, Tichý, Tomáš, Minařík, Jiří, Pika, Tomáš, Krejčí, Karel, and Zadražil, Josef

Contributor:

Ščudla, Vlastimil , 1946-, Tichý, Tomáš , 1960-, Minařík, Jiří, Pika, Tomáš, Krejčí, Karel, and Zadražil, Josef , 1954-

Identifier:

https://cdk.lib.cas.cz/client/handle/uuid:bmc12016580-174b22b8-9eac-403a-8411-0617b618b973
uuid:bmc12016580-174b22b8-9eac-403a-8411-0617b618b973
local:bmc12016580
http://www.cskb.cz/cskb.php?pg=casopisy--kbm--casopisy-kbm-archiv
local: bmc12016580

Subject:

renální insuficience--etiologie--prevence a kontrola, multiorgánové selhání--etiologie--prevence a kontrola, imunoglobuliny - lehké řetězce--škodlivé účinky, imunoglobuliny - kappa-řetězce--škodlivé účinky, imunoglobuliny - lambda-řetězce--škodlivé účinky, monoklonální gamapatie nejistého významu, mnohočetný myelom--diagnóza--komplikace, diferenciální diagnóza, kyseliny borové--aplikace a dávkování--farmakologie--terapeutické užití, lymfoproliferativní nemoci--diagnóza--komplikace, transplantace periferních kmenových buněk, transplantace autologní--metody, imunoterapie, chemoterapie adjuvantní, klinické laboratorní techniky, biopsie--metody--využití, prognóza, výsledek terapie, elektronová mikroskopie--metody--využití, financování organizované, lidé, lidé středního věku, and dospělí

Type:

model:article, article, Text, kazuistiky, and TEXT

Format:

braille, text, and regular print

Description:

Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí., The aim of the paper within the background of the diagnostics and treatment of three patients is the summary of recent knowledge about a relatively rare disease which is characterized by the deposition of immunoglobulin light chains in vital tissues and organs, especially the kidneys, leading to progressive deterioration of their function with end stage organ failure. We demonstrate the etiopathogenesis a differentiation of idiopathic form of the disease from the form accompanying multiple myeloma or other B-lymphoproliferative diseases, the clinical manifestation, diagnostics and differential diagnostics and therapy as well as the contribution of biological treatment using bortezomib and high dosed chemotherapy with the support of autologous stem cell transplantation, leading to a substantial improvement of the quality of life and overall survival in patients with this prognostically unfavorable disease., Ščudla V., Tichý T., Minařík J., Pika T., Krejčí K., Zadražil J., and Literatura 38

Language:

Czech and English

Rights:

http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/
policy:public

Relation:

Klinická biochemie a metabolismus--MED00011026

Source:

Klinická biochemie a metabolismus : časopis České společnosti klinické biochemie | 2012 Volume:20 | Number:2

Harvested from:

CDK

Metadata only:

false

Date:

2012