Hepatoblastom je nejčastější primární nádor jater dětského věku, u dospělých jedinců jde o mimořádně vzácné onemocnění se špatnou prognózou. Hepatoblastom u dospělých je v literatuře popisován pouze formou kazuistických sdělení. Popisujeme případ 26letého muže s inoperabilním hepatoblastomem, který byl na našem pracovišti léčen chemoterapií, chemoembolizacemi a dalšími metodami intervenční radiologie 11 let., Hepatoblastoma is the most common primary hepatic malignant tumor in children. Adult hepatoblastoma is rare and the prognosis is poor. There are only case reports available for this diagnosis. We report a rare case of 26-year old man suffering from unresectable hepatoblastoma successfully treated by chemotherapy, transcatheter arterial chemoembolization (TACE) and other interventional – radiological techique for 11 years., Jiří Tomášek, Vlastimil Válek, Zdeněk Kala, Tomáš Andrašina, Štěpán Tuček, Jana Halámková, Jana Králová, Antonín Krpenský, Marta Číhalová, Jiří Prášek, Ondřej Bílek, Robert Novák, and Lit.: 9
Léčba gastrointestinálních stromálních nádorů (GIST) může být příkladem úspěšnosti multidisciplinárního přístupu k léčbě maligních onemocnění. Významného pokroku v léčbě metastatického GIST bylo dosaženo molekulárně cílenou léčbou imatinibem. Dostupnost účinné systémové léčby vedla i k rozšíření možností chirurgické léčby a v současné době je dokumentována účinnost imatinibu v adjuvantní i neadjuvantní indikaci. Klíčovým pro stanovení správného léčebného postupu a optimální výsledek léčby je úzká spolupráce chirurgického a interního onkologa i soustředění nemocných do center specializovaných na léčbu tohoto vzácného nádorového onemocnění., The therapy of gastrointestinal stromal tumors may serve as an example of success of multidisciplinary approach in the therapy of malignant disorders. A significant progress in the therapy of metastatic GIST was obtained with the use of molecular targeted therapy (imatinib). The advent of targeted therapy also resulted in improved possibilities of surgical intervention and imatinib is currently used in the adjuvant as well as neoadjuvant indication. Close collaboration between surgical and medical oncologist as well as the concentration of patients with this rare tumor to specialized centers are of fundamental importance for optimal therapy and outcome., Bohuslav Melichar, Michaela Zezulová, Hana Procházková-Študentová, and Lit.: 32
Incidence tromboembolické nemoci (TEN) u pacientů s mnohočetným myelomem (MM) je významně zvýšena, riziko TEN je dále zvýšeno během indukční chemoterapie, zejména pokud je použita kombinace thalidomidu nebo lenalidomidu s prednisonem nebo vysokou dávkou dexametazonu, zatímco terapie obsahující bortezomib není spojena s rizikem trombotických komplikací. Efektivita farmakologické tromboprofylaxe s použitím nízkomolekulárního heparinu (LMWH), acetylsalicylové kyseliny (ASA) nebo warfarinu byla prokázána v řadě nerandomizovaných srovnávacích studií a nyní jsou čerstvě k dispozici výsledky jedné randomizované studie. U pacientů s MM je během indukční terapie obsahující thalidomid nebo lenalidomid v kombinaci s kortikoidy a/nebo anthracykliny doporučena farmakologická tromboprofylaxe. Nízkomolekulární hepariny jsou preferované u většiny pacientů, pacientům s mechanickou chlopenní náhradou by měl být podáván warfarin. ASA je považována za rozumnou alternativu, zejména pro pacienty s další indikací protidestičkové léčby. Optimální léčba TEN u pacientů s MM nebyla určena, nicméně, stejný přístup jako u jiných pacientů s malignitou se jeví jako nejvhodnější. Tito pacienti by měli být léčeni po dobu 6 měsíců LMWH. Počáteční terapeutická dávka může být po měsíci snížena na 2/3–3/4. Po 6 měsících by měla být další léčba přehodnocena a měla by být zvážena následná dlouhodobá léčba LMWH nebo warfarinem, pokud není dosaženo kompletní remise MM., The incidence of venous thromboembolism (VTE) is markedly increased in patients with multiple myeloma (MM); furthermore, the risk of VTE is increased during the induction phase of therapy, especially if a combination of thalidomide or lenalidomide with high dose dexamethasone or prednisone is used, while therapy containing bortezomib is not associated with risk of thrombotic complications. The effectiveness of pharmacological thromboprophylaxis using low-molecular-weight heparin (LMWH), acetylsalicylic acid (ASA) or warfarin has been demonstrated in numerous non-randomized comparative studies, and the results of one randomized trial are recently available. Pharmacological thromboprophylaxis is recommended in patients with MM during the induction therapy containing thalidomide or lenalidomide combined with corticosteroids and/or anthracyclines. LMWH is the preferred mode of thromboprophylaxis in most patients; warfarin should be used in patients with mechanical heart valve. ASA is considered as a reasonable alternative, especially for patients with another indication of antiplatelet therapy. The optimal therapy of VTE in patients with MM is not well established; however, the same approach as in other patients suffering from malignancy seems to be suitable. These patients should be treated with LMWH for the first 6 months. The initial therapeutic dose can be reduced to 2/3–3/4 after one month. The therapy should be reevaluated after 6 month and subsequent long-term therapy using LMWH or warfarin should be considered, unless complete remission of myeloma is reached., Petr Kessler, and Lit.: 39
Bortezomib (Velcade) je lék ze skupiny inhibitorů proteasomu. Představuje zcela nový a jedinečný léčebný postup v léčbě mnohočetného myelomu (MM). Tato práce přináší retrospektivní analýzu léčebné účinnosti a nežádoucích účinků u nemocných s MM léčených v referenčních centrech CMG v České republice. Celkem bylo hodnoceno 424 nemocných MM léčených bortezomibem od června 2004 do června 2010. Medián délky sledování byl 12,4 měsíců. Průměrný věk nemocných byl 66 let (34,1–86,5). Jednalo se především o nemocné s relabujícím MM. Celkem 48,3 % (205/424) nemocných mělo bortezomib v rámci druhé léčebné linie. Léčebnou odpověď bylo možné hodnotit u 83,3 % (353/424) nemocných. Léčebné odpovědi (? 50% pokles MIg) bylo dosaženo u 52,7 % (186/353), z toho bylo u 14,2 % (50/353) nemocných dosaženo kompletní remise. Nejzávažnější toxicitou byla periferní neuropatie stupně 3 a vyšší u 14 % (49/358) nemocných. Trombocytopenie stupně 3 a vyšší byla u 28,8 % (103/357) nemocných. Infekční komplikace stupně 2 a vyšší byly u 33,6 % (121/359) nemocných. V průběhu léčby bortezomibem nedošlo v našem souboru nemocných ke zvýšení frekvence výskytu trombo embolických komplikací. Mimořádný přínos bortezomibu v klinické praxi je dán rychlým nástupem léčebné odpovědi a vysokým počtem dosažených kompletních remisí. Většina jeho nežádoucích účinků se zpravidla daří zvládat pomocí vhodných profylaktických opatření, případně krátkodobým přerušením a následným snížením dávky podle platných doporučení., Bortezomib (Velcade) is a representative of class of medicines called proteasome inhibitors. This drug represents quite new and unique medical treatment of the patients with multiple myeloma (MM). This article presents a retrospective analysis of effectiveness and adverse effects in patients with multiple myeloma treated at reference centers of CMG in the Czech Republic. A total 424 patients with multiple myeloma treated with bortezomib from June 2004 to June 2010 were evaluated. The median follow-up was 12,4 months. The mean age of patients was 66 year (34,1–86,5) and majority of them were patients with relapsed multiple myeloma. Of the total 424 patients, 205 patients had bortezomib as second line therapy (48,3 %). Assessment of terapeutic response was possible in 83,3 % of treated patients (353/424). Therapeutic response (defined as a ? 50 % decrease in the serum MIG) was achieved in 52,7 % (186/353). Among mentioned responses, complete response was obtained in 14,2 % (50/353). The most severe toxicity observed was peripheral neuropathy, grade 3 or higher was developed in 14 % (49/358). There was recorded a thrombocytopenia grade 3 or higher in 28,8 % (103/357), further occurance of infections grade 2 or higher in 33,6 % (121/359) and eventually we could observe increased number of thromboembolic disease as well. Rapid onset of therapeutic responses and high percentage of obtained complete responses are the main reasons of extraordinary clinical benefit of bortezomib. The most of adverse effects are well controllable by means of appropriate prophylactic precautions, short-term interruptions of treatment, followed by adjustments based on the valid recommendations., Viera Sandecká, Ivan Špička, Evžen Gregora, Vlastimil Ščudla, Vladimír Maisnar, Marta Krejčí, Jan Straub, Petr Pavlíček, Jiří Minařík, Jakub Radocha, Zdeněk Adam, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Roman Hájek, and Lit.: 20