Lichen sclerosus (LS) je onemocnění neznámé etiologie, postihující především postmenopauzální ženy. LS patří mezi nejčastější non-neoplastické epiteliální změny na vulvě, má typický makroskopický vzhled a klinicky je charakterizován intenzivním pruritem, případně dyspareunií. Mezi rizika LS patří tendence k jizvení a vznik dlaždicového karcinomu v terénu LS. Léčba LS je obyčejně dlouhodobá, opakovaná a jejím základem je lokální aplikace silného kortikosteroidu. Při adekvátní konzervativní léčbě je chirurgické řešení indikováno zřídka. Pacientky s LS je vhodné sledovat na specializovaném pracovišti., Lichen sclerosus (LS) is a disease of unknown ethiology, affecting mainly postmenopausal women. LS belongs to the most frequent non-neoplastic epithelial disorders of the vulva, it has a typical macroscopic pattern, and it is characterized with an intensive pruritus or dyspareunia. Patients with LS have a risk of scarring of external genitalia and risk of developing squamous cell carcinoma of the vulva. Treatment of LS is usually long-term, repeated, and it is based on local potent corticosteroids. Surgical treatment is rarely indicated in the management of LS. Follow-up at a specialized center is recommended., Jiří Bouda, Martin Pešek, Denisa Kacerovská, Dmitry Kazakov, and Literatura
Polyurie se v neurointenzivní péči vyskytuje poměrně často a je spojena s rizikem vzniku vodní nebo sodné dysbalance. Polyurii způsobují dva základní mechanizmy: vodní nebo osmotická diuréza. Typickou vodní diurézou u akutního onemocnění mozku je centrální diabetes insipidus, u kterého ztráta čisté vody způsobuje hypernatremii. Osmotická diuréza se vyskytuje u syndromu cerebrálně podmíněné ztráty soli (cerebral salt wasting syndrome), kde natriuréza způsobuje hypoosmolální hyponatremii. Cílem neurointenzivní péče je prevence iatrogenních dysnatremií bezpečným managementem polyurií, který spočívá v diagnostice typu polyurie a odlišení kompenzační reakce organizmu na zvýšenou zátěž osmotických látek nebo tekutin od poruchy způsobené akutním poškozením mozku. V naší kazuistice prezentujeme 34letou pacientku se subarachnoidálním krvácením, u níž vznikla iatrogenní hypoosmolální hyponatremie, tzv. iatrogenní lékem způsobený SIADH (syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu, iatrogenic drug‑associated SIADH) v důsledku nesprávně podaného desmopresinu u polyurie s vodní diurézou., Polyuria is often seen in neurocritical care patients and can cause severe water and sodium imbalance. There are two major mechanisms causing the loss of water via the kidneys. The loss may be either due to osmotic or water diuresis. Central diabetes insipidus is a typical water diuresis, with free water losses causing hypernatremia in acute brain disease. Sodium diuresis occurs in cerebral salt wasting syndrome and causes hypoosmolal hyponatremia. One of the aims of neurocritical care is to prevent iatrogenic dysnatremias by careful management of polyuria. This requires correct diagnosis of the type of diuresis and differentiation of the possible cause – whether this is the organism’s compensatory response to higher fluid or osmotic agent intake or acute brain damage. We present a case of a 34‑year‑old female patient with subarachnoid hemorrhage and iatrogenic hypoosmolal hyponatremia, iatrogenic drug‑associated SIADH (syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone) caused by erroneous administration of desmopressine acetate in polyuria with free water diuresis., and V. Špatenková, P. Škrabálek
Povrchová žilní trombóza, dříve spíše označovaná jako povrchová tromboflebitida, je v poslední době chápána jako součást žilní tromboembolické nemoci. Rizikové faktory se do značné míry překrývají s rizikovými faktory hluboké žilní trombózy. Nedávné epidemiologické studie u pacientů s povrchovou žilní trombózou navíc prokázaly dosti vysoký výskyt současné či následné hluboké žilní trombózy či dokonce plicní embolie. V diagnostice je doporučováno provedení ultrazvukového vyšetření povrchových i hlubokých žil obou dolních končetin. Vzhledem k heterogenitě onemocnění a nedostatku kvalitních důkazů nejsou odborná doporučení pro léčbu povrchové žilní trombózy zcela jednoznačná. Většina autorů se přiklání k doporučení antikoagulační léčby, respektive nízkomolekulárního heparinu či fondaparinuxu, intenzita a délka léčby však není jednoznačně specifikována. Zatím existují mnohé kontroverze v přístupu k povrchové žilní trombóze a je třeba dalších kvalitních studií k získání validních dat., Superficial vein thrombosis, previously more commonly known as superficial thrombophlebitis, in recent times is considered a form of venous thromboembolic disease. The risk factors largely overlap with the risk factors for deep vein thrombosis. Moreover, recent epidemiologic studies in patients with superficial vein thrombosis have revealed quite a high rate of concurrent or subsequent deep vein thrombosis or even pulmonary embolism. Ultrasound exam of both superficial and deep lower limb veins is recommended in the diagnostic process. Due to the disease heterogeneity and the lack of valid evidence, the guidelines for treatment are not unequivocal. Most authors are inclined to recommend anticoagulation – low‑molecular‑weight heparin or fondaparinux – but the intensity and duration of treatment are not clearly specified. So far, the approach to superficial vein thrombosis has been rather controversial and there is a need for further high‑quality studies to obtain valid data., and Hirmerová J.
Avaskulární nekróza hlavice kosti stehenní u dospělých patří mezi onemocnění, u nichž včasná diagnostika a léčba s cílem uchránit kloub podstatně zlepšuje prognózu nemocných. Nevýhodou klasických skiagramů stejně jako nativního CT je nízká citlivost k časným stadiím choroby. Funkční zobrazení kostní scintigrafií vnáší do diagnostického procesu citlivost k počátečním stadiím ischémie, kdy je rentgenový obraz ještě normální. Kombinací obou metod je možné anatomicky lokalizovat alterovanou metabolickou aktivitu osteoblastů, posoudit současně morfologický a metabolický obraz kostních reparačních změn, diagnostikovat sekundární komplikace a určit, zda přetrvává metabolická aktivita v reziduálních změnách po prodělané AVN. V našem článku podáváme přehledné sdělení o základních patogenetických událostech, které nastávají během rozvoje choroby. Odkrýváme patofyziologickou podstatu scintigrafických a radiologických nálezů na CT či planárních snímcích. Věnujeme se také technice SPECT/CT vyšetření bezprostředně navazující na celotělovou kostní scintigrafií se snahou podat objektivní pohled na možnosti, diagnostický přínos a limitace této metody. Přestože v současné době diagnostiku aseptické nekrózy stále více přebírá nukleární magnetická rezonance, zůstává kostní scintigrafie zejména v třífázové modifikaci velmi citlivou metodou k odhalení časných stadií choroby. Spojení scintigrafie s CT v hybridním přístroji vnáší do funkčního zobrazení anatomickou přesnost a CT obraz oceníme zejména v pozdějších stadiích, kdy se objevují morfologické změny na subchondrální kosti., Avascular necrosis of the femoral head of adults is one of the diseases whose early diagnosis and treatment with the aim to protect the joint substantially improves the prognosis of patients. The disadvantage of both conventional radiographs and the native CT is a low sensitivity to early stages of the disease. Functional image through the bone scintigraphy brings into the diagnostic process sensitivity for the initial stages of ischemia when the radiographic image is still normal. The combination of both methods enables to localize anatomically the altered metabolic activity of osteoblasts, to assess the morphological and metabolic image of the bone reparative changes at the same time, to diagnose secondary complications and to find out whether a persistent metabolic activity in residual changes after an AVN remains. This article will present a survey of the basic pathogenetic events that occur during the development of the disease and detect the pathophysiological substance of scintigraphic and of radiological findings on CT and X-ray images. It describes the technique of the SPECT/CT examination following immediately the whole-body bone scintigraphy as well and tries to put an objective view of the possibilities, diagnostic contribution and limits of this method. Although nowadays the nuclear magnetic resonance imaging (MRI) for the diagnosis of aseptic necrosis is more and more often used, bone scintigraphy, especially in a three-phase modification, remains a highly sensitive method of detecting early stages of the disease. The combination of the scintigraphy and CT in a hybrid apparatus ensures the anatomical precision into functional imaging and a CT scan is useful above all in later stages when the morphological changes in the subchondral bone appear., Ladislav Zadražil, Petr Libus, and Lit.: 16
Prezentujeme kazuistiku 69letého muže s atypickým průběhem demence s parkinsonizmem a progredujícími závažnými poruchami chování. Klinický obraz evokoval demenci s Lewyho tělísky nebo frontotemporální demenci s parkinsonizmem. Poněkud atypický průběh a rychlý vývoj nemoci lze vysvětlit neuropatologickým nálezem komorbidity dvou neurodegenerativních entit. V popředí byla plně vyvinutá forma demence s Lewyho tělísky, v mozkové tkáni byly přítomny i markery Alzheimerovy nemoci, ale vyvinuty v menší míře a difúzněji. To mohlo korelovat s absencí klinické manifestace progresivní amnestické demence, která je pro Alzheimerovu nemoc typická. Post mortem se podařilo shromáždit dostatek informací a kompletně zmapovat průběh onemocnění od prvních příznaků až k definitivní neuropatologické diagnóze., We describe a case of a 69-year-old man with an atypical course of dementia with Parkinsonism and progressive severe behavioral abnormalities. Clinical presentation was compatible with dementia with Lewy bodies or frontotemporal dementia with Parkinsonism. The rapid and atypical progression was related to neuropathological findings of two co-morbid neurodegenerative entities. Fully developed dementia with Lewy bodies predominated, while markers of Alzheimer’s disease were also present in the brain tissue. However, their less expressed and more widespread distribution was probably related to the absence of clinical manifestations of progressive amnestic dementia, a typical symptom of Alzheimer’s disease. We retrospectively completed missing data and retraced the clinical course from the first disease manifestations to the definite neuropathological diagnosis. Key words: delirium – dementia with Lewy bodies –Alzheimer’s disease – frontotemporal dementia – differential diagnosis – parkinsonism The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and V. Franková, R. Matěj, R. Rusina
Pseudomyxoma peritonei je vzácný klinický syndrom; nádorový proces, pro který je charakteristické hromadění mucinózního ascitu a peritoneálních implantátů v břišní dutině. Primárním zdrojem je téměř vždy low grade mucinózní tumor apendixu. Jedná se o pomalu progredující, nízce agresivní, ale smrtící onemocnění s častými recidivami. Optimálním léčebným postupem je kompletní chirurgická cytoredukce (CRS) v kombinaci s peroperačně aplikovanou intraperitoneální hypertermickou chemoterapií (HIPEC) – tzv. Sugarbakerova metoda., Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon clinical syndrome characterized by the slow and progressive accumulation of peritoneal implants and mucinous ascites, intraabdominal gelatinous collection (jelly belly). PMP is reported to originate from the low grade appendiceal mucinous neoplasm. Pseudomyxoma peritonei often recurs after treatment and may eventually cause death by abdominal visceral dysfunction via compression with mucinous ascites. Cytoreductive surgery (CRS) and perioperative intraperitoneal chemotherapy comprising hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with or without postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) has been regarded as the standard of care in specialized centers. It is often referred to as the „Sugerbaker procedure“. Conventionally, PMP is considered resistant to systemic chemotherapy. Even though complete cytoreduction is associated with prolonged overall survival, recurrence of disease is common and multiple operations are frequently required. Patients may enjoy sustained period of remission, free of symptoms, but long – term disease free survival is distinctly uncommon. The pathologic subtype remains the dominant factor in survival. Patients should be centralized to improve survival by a combination of surgical experience and adequate patient selection., Roman Kocián, and Literatura
Primární hyperaldosteronismus (PA) je jednou z nejčastějších příčin sekundární arteriální hypertenze. Rozlišení obou nejčastějších příčin PA, tedy adenomu nadledviny od bilaterální hyperplazie nadledvin je zásadní pro další terapeutický postup. Adenom nadledviny je indikován k adrenalektomii, kdežto bilaterální hyperplazie je léčená medikamentózně. Laboratorní rozlišení mezi formami PA není možné a výsledky CT či MRI nadledvin jsou mnohdy zavádějící. Zlatým standardem pro rozlišení obou forem PA je separovaná katetrizace nadledvinných žil s odběrem vzorků krve na stanovení hladin aldosteronu a kortizolu, která zodpoví otázku, zdali se jedná o hormonální nadprodukci unilaterální či naopak oboustrannou. Autoři v přehledném článku prezentují rozdělení jednotlivých forem PA, jeho klinický obraz, laboratorní diagnostiku a možnosti zobrazovacích metod. Detailně je popsána úloha katerizace adrenálních žil. Je zmíněna technika jejího provedení a kritéria správné selektivity odběru vzorků krve pro stanovení hladin hormonů. Článek uzavírá popis možností terapie., Primary hyperaldosteronism (PA) is one of the most frequent causes of secondary arterial hypertension. Distinguishing the two major causes of PA, i.e. adrenal adenoma from bilateral adrenal hyperplasia, is essential for further therapeutic strategy. Adrenal adenoma is indicated to adrenalectomy whereas bilateral hyperplasia is treated medically. Laboratory distinction between the forms of PA is not possible and the results of adrenal CT or MRI scans are often misleading. The gold standard for distinguishing both forms of PA is adrenal vein catheterization with sequential blood sampling to determine aldos-terone and cortisol levels in order to address the question whether hormone overproduction is unilateral or bilateral. In their review article, the authors present the classification of individual forms of PA, its clinical presentation, laboratory diagnosis, and options of imaging techniques. The role of adrenal vein catheterization is described in detail. The performance technique and the criteria for appropriate selectivity of blood sampling to determine hormone levels are discussed. The article is concluded with a description of treatment options., Filip Čtvrtlík, Martin Köcher, Marie Černá, Jan Václavík, Igor Hartmann, and Literatura 28
Spinální arteriovenózní malformace jsou skupina vzácných onemocnění, jejichž klinické projevy mohou být velmi rozmanité. Optimální léčebný postup je nutno vždy volit individuálně a pacienty směřovat do specializovaných center. Cílem sdělení je uvést přehlednou klasifikaci SAVM, jejich diferenciální diagnostiku a terapii a dále prezentovat dvě kazuistiky. První kazuistika se zmiňuje o případu 27letého muže, u kterého se rozvinuly silné bolesti bederní páteře s dominující meningeální symptomatikou v klinickém obraze. Na MR hrudního úseku páteře (Th11/12) byla nalezena AVM zásobovaná hypertrofickou radikulopiální tepnou. Na specializovaném pracovišti byla provedena úspěšná embolizace AV zkratu. Druhá kazuistika uvádí případ 41leté ženy, které vznikla při lyžování náhlá prudká bolest za krkem. V neurologickém obraze došlo k rozvoji inkompletní léze míšní s kvadruparézou s levostrannou akcentací do těžkého stupně s hranicí čití ve výši C1. Na provedeném MR a MRAG krční míchy a následně na DSA vertebrálních tepen byla detekována AVM zásobovaná levou arteria spinalis posterior. Terapeuticky byla indikována elektivní endovaskulární embolizace a pacientka byla ošetřena na specializovaném pracovišti ve Francii., Spinal arteriovenous malformations are a group of rare diseases with highly diverse clinical manifestations. The optimal therapeutic practice should always be selected individually and patients should be sent to specialized centres. The objective of this paper is to provide a structured classification of spinal AVMs, their differential diagnosis and therapy, and to present two case reports. The first report is concerned with a case of a 27-year-old man who developed severe pain in the lumbar spine with predominantly meningeal symptomatology. An AVM fed by a hypertrophic radiculopial artery was found on the thoracic spine (Th11/12) MR. A specialized centre performed successful embolization of an arteriovenous shunt. The second report presents a case of a 41-year-old woman, who felt sudden sharp pain in the neck while skiing. Neurologically, she developed an incomplete spinal cord lesion with quadriparesis with left-sided accentuation of severe intensity and sensation threshold at C1. The MR and MRAG of the cervical spinal cord and the following DSA of vertebral artery detected AVM fed by the left posterior spinal artery. Elective endovascular embolization was indicated and the patient was treated at a specialized institute in France., and T. Andrašinová, B. Adamová, A. Krajina, T. Andrašina
The Material of the study has formed 78 sick, found on stationary treatment in Republican Scientific Centre Coloproktologii since 1992 on 2010. As it is seen, from table, from 78 sick mans was 58(74,3%), womans 20(25,7%). 19(24,3), sick were at age from 15 before 20 years, 49(60,2%) at age from 21 before 40 years and 13 (16,6%) sick from 41 before 60 years. The Main complaint sick at arrival were a stubborn constipations, which noted beside 70 (89,7%) sick, including absence of the independent chair existed beside 55(70,5%), but beside 54(69,2%) sick were noted periodic stomachache, growing on measure of the absence of the chair. The Ballooned belly existed beside all 78 (100%) sick moreover beside 20(25,6%) of them flatulence was constant. The Sickness and retching existed beside 24(30,7%), weakness, reduction to capacity to work beside 52(66,6%), increasing of the temperature of the body beside 10(12,8%), paradoxical diarrhoeas beside 6(7,6%) sick. Endoskopicheskiy method (rectoromonoscopy, colonoscopy) turned out to be else less informations 51,8% coincidences of the diagnosis. So we biopsy on Svensonu executed beside all sick, entered with suspicion on disease Girshprunga. In our observations from 78 sick beside 42(53,8,1%) were aboveanalni, beside 20(25,6%) sick rectalis, beside 13(16,6%)rectosigmoideys , beside 2(2,5%) leftside and beside 1(1,2%) sick subtotalis form hipoganglios. At biopsies on Svensonu on observations, from 78 sick, beside 44(56,4%) is revealled hipoganglios, but beside 35(44,8%) аganglios rectum. As can be seen from presented tables, from 78 sick beside 68(87,2%) us is executed onemoments radical operation, 10(12,8%) sick is as far as possible made resection hipoor aganglionarnaya of the zone, decompensate part of the large intestine and is formed colostomy. In all events at operations. The Remote results executed radical operation on cause disease Girshprunga traced from 1 before 10 years beside 57(73%) sick. The Results of the surgical treatment were valued on scale Vezika: good, satisfactory and unsatisfactory. In our observations beside 46(80,7%) sick results came in well, beside 10(17,5%) satisfactory and beside 1(1,8%) sick was an unsatisfactory result., Mirzahmedov M. M., Ahmedov M. A., Sapaev D. A., and Literatura