Článek popisuje terapeutické spektrum možností a jeho specifika u gastrointestinálního stromálního tumoru (GIST) se zaměřením na adjuvantní léčbu. V jeho úvodní části se věnuje obecným poznatkům o GIST – epidemiologii, histopatologii či symptomatologii. Vzhledem k faktu, že GIST patří mezi radiorezistentní a chemorezistentní tumory, účinnost imatinib mesylátu (Glivec®), selektivního inhibitoru tyrozinkinázových domén receptorů c-kit, PDGFRA-alfa a bcr-abl, znamenala výrazný průlom v terapii tohoto nádoru. V další části proto článek shrnuje současné poznatky o indikacích imatinibu a popisuje determinaci rizika rekurence – pro GIST dlouho nebyla vytvořena TNM klasifikace, míra rizika recidivy byla tedy stanovována na základě několika kritérií, jako je velikost tumoru, počet mitóz na 50 patologických polí při histologickém vyšetření nádoru, lokalizace a ruptura tumoru, z nichž také nová TNM klasifikace vychází. Současně článek přináší přehled zásadních klinických studií pro adjuvantní podávání imatinibu a zmiňuje se i o možnostech terapie pro pacienty s metastatickým či pokročilým onemocněním, resp. o další linii biologické léčby, sunitinibu (Sutent®)., The paper describes the spectrum of therapeutic options and its specific features in gastrointestinal stromal tumour (GIST) with a focus on adjuvant therapy. The introduction deals with general information related to GIST, i. e. epidemiology, histopathology and symptomatology. Given the fact that GIST is among radioresistant and chemoresistant tumours, the efficacy of imatinib mesylate (Glivec®), a selective tyrosine kinase inhibitor of c-kit, PDGFRA-alpha and bcr-abl, has been a significant breakthrough in the treatment of this tumour. Therefore, the paper also summarizes the current knowledge of the indications for imatinib treatment and describes the assessment of the risk of recurrence – there had been no TNM classification for GIST for a long time; therefore, the risk of recurrence was established based on several criteria, including the tumour size, the number of mitoses per 50 high-power fields on the histological examination of the tumour, and the tumour site and rupture, criteria which are also used in the new TNM classification. Additionally, the paper presents an overview of clinical trials essential for adjuvant imatinib treatment and deals with the treatment options for patients with metastatic or advanced disease as well as with another line of biological therapy, sunitinib (Sutent®)., Michaela Zezulová, Bohuslav Melichar, and Lit.: 13
Incidence primárního lymfomu mléčné žlázy představuje méně než 0,5% z celkového počtu maligních onemocnění prsu. Tím patří do skupiny vzácně se vyskytujících malignit, jejichž četnost je menší než 5 %, z celkového počtu zhoubných nádorů. Vyskytuje se ve formě primárního onemocnění nebo v rámci systémového onemocnění. Klinicky se postižení prsu primárním lymfomem manifestuje jako hmatná bulka. Mamografický, ultrazvukový i obraz na magnetické rezonanci není zcela specifický, většinou se lymfom projevuje jako ohraničená, hypervaskularizovaná expanze s tendencí k rychlému růstu. Přestože je výskyt lymfomu vzácný, je potřeba na tuto klinickou jednotku myslet. Včasná diagnóza a následně zahájená léčba, která se zásadně liší od terapie karcinomu prsu, velmi často vede k remisi onemocnění., Incidence of primary lymphoma of the breast is less than 0.5% of all malignant breast lesions. Therefore it belongs in the group of rare malignant diseases, frequency of less than 5% of all malignant tumors. Lymphoma could be found as primary extranodal lymphoma or secondary to systemic involvment. The first clinical sign is usually a palpable mass or nodule. Its appearance on mammography, sonography and also magnetic resonance is nonspecific, usually a well circumscribed, hypervascularised lesion with fast growth tendency. Although breast lymphoma is rare it has to be considered in differencial diagnosis. Early diagnosis and treatment, which is radically different to treatment of breast carcinoma, very often leads to remision., Eva Němcová, Andrea Janíková, Jiřina Little, Eva Jandáková, Hana Čučková, Karel Dvořák, and Literatura
Karcinom jícnu je onemocnění s 90% mortalitou, ale část pacientů s lokálně pokročilým onemocněním může dlouhodobě přežívat díky multidisciplinární léčbě. Dokladem je tato kazuistika 40letého muže s dlaždicovým karcinomem středního jícnu prorůstajícím do dýchacích cest ve stadiu T4N1M0. Prvním léčebným zákrokem bylo zavedení Dumon Y-stentu do dýchacích cest jako urgentní zábrana sufokace. V dalším postupu byla použita konkomitantní chemoradioterapie, s dávkou záření 66Gy/33 frakcí/47 dní normofrakcionací. Chemoterapie v kombinaci cisplatina a fluorouracil byla podávána v celkové délce 6 cyklů, s ozářením během 2. a 3. cyklu. Na CT po léčbě byla zjištěna částečná regrese nádoru, endoskopické biopsie z jícnu i průdušek byly negativní. V prvním roce po chemoradioterapii bylo nutno řešit těsnou stenózu jícnu s příznaky až úplné afagie, což se podařilo zvládnout dilatacemi. V dalším období stav nemocného komplikovaly endobronchiální granulace řešené lokálním ošetřením laserem a jejich mechanickým snesením. Opakované biopsie ukazovaly na lokální progresi tumoru endobronchiálně, takže byla indikována paliativní chemoterapie docetaxelem, která byla podávána po dobu 1 roku. Během tohoto období opakované endobronchiální biopsie neprokázaly karcinom, CT hrudníku se normalizovalo, stav pacienta se zlepšil. Posléze byl odstraněn Y-stent 25 měsíců po zavedení a ukončena chemoterapie. Při kontrole 3 roky po diagnóze byl pacient bez známek nádoru., Esophageal cancer is characterized by 90 % mortality. Nevertheless, the part of the patients suffering from locally advanced disease can survive for a long time thanks to the multidisciplinar treatment. This fact can be documenetd by this case report of 40 year old man with squamous cell carcinoma of medial oesophagus intergrowing to respiratory tract, stage T4N1M0. At the start of the treatment Dumon Y stent was introduced into airways to avoid suffocation. Then, the concurrent chemoradiotherapy was used, with the radiation dose of 66Gy/33 fractions/47 days. Chemotherapy using combinationof cisplatin and fluorouracil was administered in the total length of 6 cycles, with the radiation applied during the second and third cycle. After the treatment, CT revealed the partial regression of the tumor, while endoscopic biopsies from oesophagus and bronchial tubes being negative for malignancy. During the first year after the chemoradiotherapy the tight stenosis of the oesophagus with the total aphagia was to be solved using the repeated dilatations. During the following period, the illness course was complicated by endobronchial granulations, treated by the local laser treatment and mechanical ablation, as well. Repeated biopsies shown the local endobronchial progression of the tumor, so that the paliative chemotherapy with the docetaxel was applicated, lasting one-year. During this period, repeated endobronchial biopsies did not proved a malignancy, CT finding was normalized and the patient´s status was improved. Finally, the Y stent was removed 25 months after insertion, and the chemotherapy was ended. Three years after the diagnosis, the patient had no signs of the tumor recurrence., Milada Zemanová, Pavel Vítek, Martina Vašáková, Aleš Novotný, Eva Maisnerová, and Literatura
Hormonálně dependentní karcinom prsu je heterogenní onemocnění z pohledu molekulárního i klinického. Riziko relapsu časného karcinomu prsu léčeného adjuvantní hormonální terapií kolísá. Prediktivní markery pro volbu chemoterapie (CHT) u obecně příznivého nádoru s pozitivitou estrogenových receptorů (ER) a bez exprese receptoru pro epidermální růstový faktor HER2 (ER+/HER2-) jsou nedostatečné a vedou k indikaci CHT tam, kde nemůže mít efekt. To dokládá i molekulární klasifikace, která ukazuje, že hormonálně dependentní karcinom prsu není uniformní entitou, ale skupina nádorů s odlišnými vlastnostmi, které vyžadují individuální přístup v indikaci adjuvantní terapie. Oncotype DX je multigenová esej (MGA) s prognostickým i prediktivním významem. Na základě studií s více než pěti tisíci pacientkami s ER+/HER2- časným karcinomem prsu s průkaznou úrovní evidence, dosáhlo jeho použití klinické praxe. Test je v ČR (onkologických centrech) dostupný od ledna 2014 pro indikovanou skupinu nemocných. První zkušenosti s tímto vyšetřením jsou velmi dobré. Na onkologické klinice VFN a 1.LF UK v Praze bylo dosud vyšetřeno přes 20 pacientek., Hormonal dependent breast cancer is a heterogeneous disease from a molecular and clinical perspective. The relapse risk of early breast cancer patients treated with adjuvant hormonal therapy varies. Validated predictive markers concerning adjuvant cytotoxic treatment are still lacking in ER+/HER2- breast cancer, which has a good prognosis in general. This can lead to the inefficient chemotherapy indication. Molecular classification of breast cancer reports evidence about the heterogeneity of hormonal dependent breast cancer and its stratification to different groups with different characteristics. Oncotype DX is a multigene assay with a prognostic and predictive impact. On behalf of evidence with more than 5000 patients the test obtain clinical practice. For indicated group of patients is the test available in oncology centres from January 2014 in the Czech Republic. First experiences with this examination are very good. There were examined more than 20 breast cancer patients in oncology clinic in General University Hospital and First Faculty of Medicine Charles University in Prague., Zuzana Ušiaková, Luboš Petruželka, and Literatura