Takotsubo kardiomyopatie je náhle vzniklé onemocnění charakterizované reverzibilní poruchou kinetiky levé srdeční komory. V typickém případě se rozvíjí následkem silného stresového podnětu a prezentuje se symptomy, EKG a laboratorním nálezem, které připomínají akutní koronární syndrom. Od toho se liší nepřítomností onemocnění koronárních tepen a ve většině případů nekomplikovaným průběhem s následnou velmi dobrou dlouhodobou prognózou. V kazuistice popisujeme případ 63leté ženy, u které se počátek onemocnění projevil fibrilací komor. Díky okamžité kardiopulmonální resuscitaci a následné odborné péči ve specializovaném kardiocentru, která mimo jiné zahrnovala implantaci implantabilního kardioverteru-defibrilátoru v rámci sekundární prevence náhlé srdeční smrti, se pacientka zotavila bez jakýchkoliv následků. Takotsubo kardiomyopatie je důležitou jednotkou v diferenciální diagnóze akutního koronárního syndromu. I přes dobrou prognózu, kterou se vyznačuje ve většině případů, ji nelze podcenit a zaslouží si náležitou pozornost a léčbu, která umožní předcházet případným komplikacím., Takotsubo cardiomyopathy (TTC) is an acute syndrome characterized by rapid onset of transient systolic dysfunction of the left ventricle. Symptoms, ECG and laboratory findings resemble acute coronary syndrome, from which TTC differs by the absence of coronary artery disease. In typical cases, TTC is triggered by exposure to unexpected stress and the clinical course and prognosis are very good. We present a case of a 63-year-old woman, in whom the onset of the disease was complicated by ventricular fibrillation. The patient recovered without sequelae thanks to immediate cardiopulmonary resuscitation and following care in a specialized cardiocenter, which involved also implantation of implantable cardioverter defibrillator to prevent sudden cardiac death. Takotsubo cardiomyopathy is an important entity in the differential diagnosis of acute coronary syndrome. Despite very good prognosis in most cases it should not be underestimated and it deserves careful attention and treatment which can prevent harmful complications., and Lumír Koc, Marie Pavlušová, Jiří Pařenica, Jan Maňoušek, Jitka Vlašínová, Jindřich Špinar, Petr Kala
Cíl: Publikace případu falešně zvýšené koncentrace bilirubinu u pacientky s mnohočetným myelomem. Metoda: U pacientky s diagostikovaným a léčeným mnohočetným myelomem byla stanovena atypicky vysoká hodnota sérového bilirubinu diagnostickým kitem Roche na přístroji Modular a normální, o dva řády nižší hodnota téhož analytu diagnostickým kitem Olympus na přístroji Olympus 400. Výsledky: Pacientka měla v krvi koncentraci paraproteinu IgG kappa 61,6 g/l. Sérový bilirubin, stanovený na přístroji Modular měl hodnotu 546 μmol/l, zatímco při opakovaném měření na přístroji Olympus 400 byla hodnota u stejné pacientky 6 μmol/l. Nižší hodnota korespondovala s klinickým stavem pacientky. Diskuse a závěr: Oba výrobci upozorňují ve svých pracovních návodech na potenciální možnost pozitivních interferencí v přítomnosti IgM lambda. Zjistili jsme extrémní pozitivní chybu o velikosti dvou řádů v přítomnosti paraproteinu IgG kappa u jednoho z nich (Roche). Chyba je snadno detekovatelná inspekcí záznamu kinetiky reakčního průběhu a neměla by ujít pozornosti při vydávání výsledků., Objective: Falsely elevated serum bilirubin in patient with multiple myeloma. Method: We determined serum bilirubin in a patient with multiple myeloma by using Modular and we repeated analysis by using Olympus 400. Results: Concentration of IgG kappa was 61.6 g/l. Serum bilirubin value measured on the Modular Roche has been 546μmol/l, while repeated measurement on Olympus 400 provided value only 6 μmol/l. Lower Olympus value corresponded to clinical status of the patient. Discussion and conclusion: Both producers introduce in their working manual the possibility of IgM lambda interference for bilirubin measurement. We found extremely high systematic error in presence IgG kappa only in Modular Roche, not in Olympus 400. Analyzer Modular Roche gives the possibility of an easy error determination by using inspection of kinetic of reaction run., Šolcová L., Friedecký Bedřich, Radocha J., Tichý M., Maisnar V., Holečková M., Vávrová J., and Lit.: 3
Hereditární hemoragická teleangiektázie neboli morbus Rendu‑Osler‑Weber je fibrovaskulární dysplazie s autozomálně dominantní dědičností charakteristická přítomností teleangiektázií a arteriovenózních malformací kůže, sliznic a vnitřních orgánů. Plicní arteriovenózní malformace jako zdroj septických embolů mohou zapříčinit vznik mozkového abscesu, který tak bývá prvním a často jediným projevem heriditární hemoragické teleangiektázie. V práci jsou prezentovány tři kazuistiky pacientů trpících touto chorobou, kde prvním a závažným příznakem byl vzniklý mozkový absces. Protože se jedná o relativně vzácné onemocnění, nebývá vždy zvažováno v rámci diferenciální diagnostiky a tím pádem ani diagnostikováno. U každého pacienta s mozkovým abscesem je nezbytné na toto onemocnění pomýšlet a v případě podezření je nutné jej řádně vyšetřit. Při verifikované plicní arteriovenózní malformaci je třeba ji ošetřit a zabránit tak vzniku recidivujících mozkových abscesů. Péče o tyto pacienty je komplexní a multioborová., Hereditary hemorrhagic telangiectasia or Rendu‑Osler‑Weber disease is an autosomal‑dominant disorder that results in fibrovascular dysplasia and is characterized by telangiectases and arteriovenous malformation of the skin, mucosa and viscera. Pulmonary arteriovenous malformations as a source of septic emboli may give rise to brain abscess that so often is the first and only clinical manifestation of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Three cases of patients suffering from this disease with brain abscess as the first and serious symptom are presented. Since this is a relatively rare disease, it is not always considered in the differential diagnosis and thus not diagnosed. This disease has to be considered in patients with brain abscess and, in case of a suspicion, it must be properly examined. When pulmonary arteriovenous malformation is verified, it has to be treated in order to prevent recurrent brain abscesses. Care of these patients should be comprehensive and multidisciplinary. Key words: hereditary hemorrhagic telangiectasia – Rendu-Osler-Weber disease – brain abscess – arteriovenous malformation – epistaxis – endoglin The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and G. Hanoun, V. Vybíhal, M. Sova, J. Boudný, T. Svoboda, M. Smrčka
Akútna inverzia maternice je závažná pôrodnícka komplikácia, pri ktorej je perakútne ohrozený život rodičky. Pri inverzii maternice dochádza k rôznemu stupňu poklesu tela maternice. Príčinou inverzie je takmer vždy nesprávny postup vedenia III. doby pôrodnej. Okamžitou diagnostikou a neodkladnou adekvátnou liečbou sa minimalizuje materská morbidita a mortalita. Prezentujeme praktický postup riešenia tejto komplikácie, ktorý sme zostavili na základe skúseností s tromi prípadmi kompletnej inverzie maternice a literárnych údajov., Acute uterine inversion is severe obstetric and life threatening complication. As immediate consequences of uterine inversion are different degrees of uterine prolaps. The pathogenesis of uterine inversion is usually associated with an incorrect management of the third stage of labour. Immediate diagnosis and prompt action minimize maternal morbidity and mortality. We report three cases of the uterine inversion with a guideline supported with a literature review., Erik Dosedla, Dušan Frič, Ján Richnavský, Štefan Lukačín, and Lit.: 19
Dyskinetické extrapyramidové syndromy mohou vzácně vést k akutnímu zhoršení do život ohrožujícího stavu, který si vyžádá hospitalizaci na jednotce intenzivní péče, hlubokou analgosedaci a umělou plicní ventilaci. V případě neúspěšnosti symptomatické farmakologické léčby lze uvažovat o stereotaktickém neurochirurgickém výkonu (pallidotomii nebo hluboké mozkové stimulaci). V příspěvku uvádíme naše dosavadní zkušenosti se třemi pacienty, kteří v akutní fázi dyskinetického syndromu takový výkon podstoupili. U dvou dětských pacientů (12 a 6 let) pro status dystonicus s geneticky verifikovanou hereditární generalizovanou dystonií (DYT‑6 a DYT‑1) byla provedena hluboká mozková stimulace vnitřního pallida a u jedné pacientky (21 let) s Huntingtonovou nemocí byla provedena pallidotomie pro akutní zhoršení generalizované chorey s rozvojem balizmu. Přes počáteční kritický stav došlo u všech tří pacientů v odstupu 1–6 týdnů od výkonu k významnému potlačení mimovolných pohybů. Stereotaktická neurochirurgická léčba by proto měla být zvažována jako metoda volby v terapii akutních, život ohrožujících hyperkinetických stavů, kde farmakologická terapie selhala., Dyskinetic movement disorders may rarely progress to an acute life-threatening condition requiring admission to an intensive care unit, deep sedation and mechanical ventilation. Stereotactic neurosurgery (pallidotomy or deep brain stimulation) should be considered in all patients who did not respond to pharmacological treatment. We report three patients who underwent stereotactic neurosurgery due to acute dyskinetic syndrome. Two boys (12 and 6 years) with generalized hereditary dystonia (DYT-6 and DYT-1) developed status dystonicus and were treated with deep brain stimulation of the globus pallidus interna. The third patient was a 21-years-old woman with Huntington’s disease who underwent a pallidotomy due to acute worsening of generalized chorea with ballistic movements. Despite the initial critical state of all three patients, their abnormal movements significantly subsided within six weeks after the neurosurgery. The stereotactic neurosurgical procedure should be considered as the method of choice in patients with acute life-threatening hyperkinetic movement disorders that failed to improve with pharmacological treatment. Key words: deep brain stimulation – globus pallidus – pallidotomy – hyperkinetic syndromes – status dystonicus – chorea – ballism The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and A. Fečíková, R. Jech, J. Roth, M. Bareš, O. Černá, Z. Libá, D. Kemlink, J. Fiksa, A. Křepelová, D. Urgošík
Úvod: Maligní mezenchymové nádory jsou v orofaciální oblasti daleko vzácnější než karcinomy. Představují pouze 1 % z celkového počtu malignit s více než 50 podtypy. Angiosakomy jsou vysoce maligní nádory vycházející z krevních nebo lymfatických cév. Jejich výskyt je nízký až raritní s nejistou prognózou. Z celkového počtu sarkomů tvoří angiosarkom 5,4 % a v oblasti hlavy a krku se vyskytuje nejčastěji. Rámcový staging a grading se odvíjí dle FNCLC a NCI. Cíl práce: Cílem sdělení je upozornit na vzácné maligní onemocnění v oblasti hlavy a krku, které může být diagnosticky opomenuto či nerozpoznáno s fatálními následky pro nemocného. Materiál, metodika, výsledky: Autoři popisují klinické projevy onemocnění, diagnostiku a následnou terapii angiosarkomu mandibuly u zdravotně vysoce rizikového pacienta. V diagnostice tohoto vzácného onemocnění byly vedle histopatologického obrazu včetně imunohistochemického vyšetření využity i onkologické markery. Terapie byla zaměřena na chirurgickou léčbu a radioterapii. Závěr: Publikované zkušenosti s léčbou malých souborů nemocných v odborné literatuře neumožňují stanovit optimální terapeutický postup. Průměrná doba přežití je rok a půl., Introduction: Malignant mesenchymal tumours of the orofacial region are extremely rare and comprise only 1% of all malignant orofacial tumours with more than 50 subtypes. Angiosarcomas are highly malignant neoplasms that originate from blood or lymphatic vessels. Angiosarcomas form 5,4 % of all sarcomas and in the head and neck region are the most frequent type of sarcoma. Aim: The aim of this case report is to describe a rare malignant neoplasm in the head and neck topography which can be diagnostic difficulty and may be missed or unrecognised with fatal consequences for the patient. Materials, methods, results: The authors describe the clinical manifestations of the disease, the diagnosis and therapy of mandibular angiosarcoma in a seriously ill patient. The diagnosis was made on the basis of the histopathological findings and immunohistochemistry. The following treatment was radical surgery with subsequent radiotherapy and 18 months later, the 84 year old female patient remains alive and apparently healthy. Conclusions: Angiosarcoma has currently been literary described only in small number of patients. Guidelines for optimal treatment are still unknown and the average survival is one year and a half., Richard Pink, Patrik Flodr, Peter Tvrdý, Jindřich Pazdera, and Literatura
Autoři popisují případ 78leté ženy s masivní hemoptýzou, zdrojem které byla hypertrofická bronchiální tepna anomálně odstupující z a. thoracica interna. CT angiografie provedená na multidetektorovém CT přístroji ektopickou bronchiální tepnu zobrazila. Následná selektivní embolizace dané tepny akrylátovým lepidlem vedla k zástavě hemoptýzy. Nemocná neměla recidivu krvácení během 24měsíčního sledování. Anomální odstup bronchiální tepny není vzácný a proto je nutné na něj myslet zejména v případech, kdy není patrná žádná tepna zásobující bronchy v normální anatomické lokalizaci. CT angiografie provedená na multidetektorovém CT přístroji má vysokou úspěšnost v detekci odstupu bronchiálních tepen a slouží k navádění při jejich katetrizaci a embolizaci., The authors describe a case of a 78-year-old woman with massive hemoptysis, which was from to hypertrophic bronchial artery anomalously originating from the internal thoracic artery. CT angiography performed on multidetector CT shows anomalous origin of the right bronchial artery. The bronchial bleeding was treated with embolization. The patient had no recurrent bleeding during 24 month follow-up. Ectopic origin of bronchial arteries is not rare, therefore it is necessary to consider it especially in cases when no bronchial artery arises between the upper margin of the fifth thoracic vertebra and the lower margin of the sixth thoracic vertebra. Currently, multidetector computed tomography has a crucial role in diagnostic algorithm of massive or recurrent hemoptysis and is used as a guidance for endovascular embolization therapy., Vendelín Chovanec, Miroslav Lojík, Jan Raupach, Vladimír Koblížek, Jiří Máslo, Ondřej Renc, Antonín Krajina, and Literatura 16
N‑metyl‑D‑aspartát receptorová (NMDAR) encefalitida je nedávno definované autoimunitní postižení centrálního nervového systému (CNS). Podstatou neurologických potíží je porucha synaptického přenosu v důsledku internalizace NMDA receptorů po navázání autoprotilátek. V následujícím sdělení přinášíme nejnovější informace o onemocnění a jeho diagnostice. Současně dokládáme klinický průběh, strategii léčby a sledování našich pěti pacientek., N-methyl-D-aspartate encephalitis is a recently defined autoimmune disorder of the central nervous system. Neurological symptoms are associated with antibody-dependent internalization of NMDA receptors that leads to synapse disruption. Information about the disease, therapy and diagnosis are followed by clinical experience with our group of five patients., and Z. Libá, J. Hanzalová, V. Sebroňová, V. Komárek
Autoři uvádějí vlastní zkušenosti se stařeckou apendicitidou na klinickém pracovišti. Předkládají soubor 38 nemocných v posledním 21etém období. Stařecká apendicitida tvořila skoro 10 % všech akutně operovaných apendicitid. V 63 % šlo o pokročilou flegmonu, nebo gangrěnu apendixu. Ve 13 % již byla nalezena perforace červovitého přívěsku. Ve 4 případech byl průběh stařecké apendicitidy atypický., The authors describe their own experience with appendicitis in the elderly patients. They present a set of 38 patients from the period of past two years. Appendicitis in the elderly represented almost 10 % of all cases of surgically treated acute appendicitis. 63 % of the patients had advanced phlegmon or gangrenous appendicitis. Perforation of the appendix was found in 13 % of the patients. Authors describe 4 cases with the course of atypical appendicitis in the elderly., Pavel Jandík, J. Mergancová, Zbyněk Vobořil, and Lit. 9