Cíl: Cílem této práce je popis klinického obrazu pacientů s neuromyelitis optica a poruch jejího širšího spektra (NMO Spectrum Disorders; NMO SD) v České republice, včetně srovnání pacientů se začátkem onemocnění před 50. rokem života a po něm v kontextu výskytu longitudinálně extenzivní myelitis (LETM) a poškození zrakového nervu. Dalším cílem je hodnocení likvorových nálezů a séropozitivity protilátek proti akvaporinu‑4 (AQP4-IgG). Soubor a metodika: Byla provedena systematická retrospektivní analýza klinických a paraklinických nálezů 32 pacientů s NMO SD. Tloušťka nervových vláken sítnice (RNFL) každého oka byla měřena metodou optické koherentní tomografie. Tíže neurologického deficitu byla vyjádřena pomocí EDSS skóre. Výsledky: NMO SD častěji postihují ženy (8 : 1). Medián věku počátku onemocnění je 36 let. Medián délky trvání onemocnění je 10,5 roku. Medián EDSS skóre je 4,5 (rozmezí 1,0–8,5) a délky onemocnění 10,5 let (rozmezí 0,5–24). U 31 z 32 pacientů nacházíme AQP4-IgG v séru a jejich titr pozitivně koreluje s EDSS skóre. RNFL oka pravého (medián 63 ?m) a oka levého (medián 58 ?m) je sníženo pod dolní hranici normy (97 ?m) u 57 %, resp. 64 % pacientů. RNFL koreluje s délkou choroby. Myelitida jako první manifestace onemocnění je častější u pacientů starších 50 let (p < 0,05). Ve srovnání s remisí nacházíme v likvoru během relapsů vyšší koncentraci bílkoviny a počet elementů (p < 0,001; pro oba parametry). Závěr: LETM je typicky první klinickou manifestací NMO u pacientů starších 50 let a je spojena s těžkým neurologickým deficitem již v úvodu onemocnění., Aim: The aim of this study was to describe the clinical picture of patients with NMO spectrum disorders (NMO SD) in the Czech Republic, including comparison of patients with disease onset before and after 50 years of age in the context of longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and optic nerve involvement. Another objective was to evaluate cerebrospinal fluid samples and aquaporin-4 antibody (AQP4-IgG) seropositivity. Methods: A systematic retrospective analysis of clinical and paraclinical findings in 32 patients with NMO SD was performed. The retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness in each eye was measured with optical coherence tomography. Severity of neurological deficit was expressed by the EDSS score. Results: NMO SD are more frequent in women (8 : 1). Median age of disease onset was 36 years. Median disease duration was 10.5 years. Median EDSS score was 4.5 (range 1.0–8.5) and median disease duration 10.5 years (range 0.5–24). AQP4-IgG were found in the serum of 31 out of the 32 patients and their titer positively correlated with the EDSS score. The RNFL thickness of the right eye (median 63 ?m) and the left eye (median 58 ?m) was below the lower limit of normal (97 ?m) in 57% and 64% of patients, respectively. The RNFL thickness correlated with the disease duration. Myelitis as the first manifestation of the disease was more frequent in patients older than 50 years (p < 0.05). Compared to remission, patients with a relapse had increased protein levels and element count in the cerebrospinal fluid (p < 0.001 for both parameters). Conclusion: LETM is typically the first clinical manifestation of NMO patients older than 50 years and is associated with severe neurological deficit at the early stages of the disease. Key words: neuromyelitis optica – antibodies against aquaporin-4 – longitudinally extensive transverse myelitis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Nytrová, P. Kleinová, J. Preiningerová Lízrová, V. Král, M. Hinďoš, M. Vaněčková, E. Havrdová, D. Horáková
Roztroušená skleróza (RS) je autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému. Onemocnění má u 10?15 % pacientů benigní (remitentní) průběh, stupeň vezikouretrální dysfunkce však nebývá v korelaci s relativně příznivým neurologickým nálezem. Mikční obtíže nejčastěji korelují s mírou spastické paraparézy dolních končetin. Cílem prospektivní studie bylo posoudit ev. pozitivní vliv neurologické léčby interferonem-beta na vývoj mikční dysfunkce ve srovnání s kombinovanou imunosupresí u pacientů se stejnou formou RS. Soubor tvoří celkem 98 pacientů s remitentní formou RS, sledovaných od června 2002 do srpna 2006. 50 pacientů bylo léčeno kombinovanou imunosupresí a 48 pacientů léky první volby. Na základě urologického a urodynamického vyšetření byla aplikována léčba dysfunkce dolních močových cest dle obecně přijatých standardů. Hodnocena byla doba trvání nemoci, stav choroby při vstupu do studie, vývoj neurologického stavu během sledování, doba trvání dysfunkce dolních močových cest při vstupu do studie, základní hodnoty vstupního a kontrolního urologického vyšetření, typ dysfunkce dolních močových cest a urodynamické nálezy při vstupu a během sledování, míra postmikčního a také subjektivní míra ?úspěšnosti urologické léčby?. U pacientů léčených léky první volby se nepodařilo prokázat statisticky významné zlepšení hodnoty EDSS ani kvality života. V dlouhodobém sledování se u těchto pacientů statisticky významně snižují hodnoty postmikčního rezidua, také urologická léčba je lépe vnímána těmito pacienty. V rámci sledování četnosti typu postižení dolních močových cest a výskytu uroinfekce se pro vývoj dysfunkce jeví významně lepší léčba první volby. Postmikční reziduum zásadním způsobem kvalitu života ovlivňuje. Ani u jedné z léčebných metod se neprokázala závislost žádného z kritérií na věku pacienta., Libor Zámečník, K. Novák, V. Soukup, E. Havrdová, I. Nováková, D. Horáková, and Lit.:8