Přehledové sdělení se věnuje diagnostickému zobrazení akutních aortálních syndromů s důrazem na multidetektorovou výpočetní tomografii a na její význam pro volbu léčby. Diskutovány jsou jednak techniky CT zobrazení včetně CT s EKG synchronizací a dále diagnostické nálezy u disekce aorty, intramurálního hematomu a penetrujícího vředu aorty. Literární data jsou konfrontována s vlastními zkušenostmi terciárního centra v populaci městského typu., Review payes attention to the importace of the diagnostic imaging in acute aortic syndromes concerning to the multidetector-row computed tomography and its impact on treatment decisions. The several CT techniques including CT with ECG synchronized acquisitions are discussed as well as the diagnostic findings of aortic dissection, intramural hematoma and penetrating aortic ulcer. Bibliographic data are faced with the own experience of the tertiary centre with urban population., Jiří Ferda, Petr Duras, Jan Baxa, František Šlauf, and Literatura
Prezentujeme případ mladé ženy, jež prodělala v dospělém věku operaci vrozené cysty pravého hepatiku, kterou vzhledem k těsnému kontaktu s velkými cévami nebylo možné kompletně resekovat. Byla provedena parciální resekce a cysto-jejuno-anastomóza (CJA) kdrenáži žluči. Pacientka byla 4 roky bez obtíží. Posléze se dostavily bolesti břicha, subikterus a laboratorní známky cholestázy Kvůli těmto potížím a opakovaným cholangoitidám prodělala řadu vyšetření a intervencí, které měly zajistit ozřejmění příčiny obstrukce a obnovení odtoku žluči. Použité zobrazovací metody neprokázaly jednoznačnou příčinu obtíží, proto bylo přistoupeno k operační revizi, při níž byl peroperační ultrasonografií prokázán tumor v oblasti CJA. Nález byl vzhledem k lokalizaci inoperabilní. Pacientka měla následně zjištěnu diseminaci malignity v játrech i v uzlinách a zemřela 5 měsíců od zjištění maligní diagnózy na hepatorenální selhání. Tento poměrně raritní případ dokládá zvýšené riziko maligního zvratu vrozených malformací žlučových cest především v případě jejich diagnózy a léčby v dospělém věku. V dostupné literatuře existuje jen málo dokumentovaných případů metachronního karcinomu po resekci žlučových cest., We present a case of a young woman, who underwent surgery for congenital bile duct cyst in adulthood. Due to location of the cysts it was impossible to completely remove it. The cyst was partially resected and it was performed cyst-jejunal anastomosis (CJA) to drain of bile. After operation the patient was 4 years without any problems. After this interval appeared pain in the right upper quadrant and subicterus with laboratory evidence of cholestasis. The patient suffered from recurrent cholangitis due to which a number of diagnostic tests and interventions were performed. Used imaging metods did not demonstrate an unequivocal cause of problems, therefore subsequently surgical revision was performed and the in-traoperative ultrasonography demonstrated tumor in anastomosis. The finding was inoperable due to inappropriate location. In the following period liver and lymphnode metastases appeared and patient died five months after diagnosis of malignancy. This relatively rare case illustrates an increased risk of malignant transformation of congenital malformations of the biliary tract. There are very few documented metachronous cancer after resection of the biliary tract in the literature., Eva Korčáková, Hynek Mírka, Vladislav Třeška, Tomáš Skalický, František Šlauf, Zdeněk Chudáček, Šárka Hadravská, and Literatura
Úvod: Nedostatečný zbytkový objem jater po resekci (FLRV) je hlavní příčinou primární neresekability jaterních nádorů. Embolizace větve portální žíly (PVE) s aplikací hematopoietických kmenových buněk (HSC) může být způsob, jak významnou měrou zvýšit počet nemocných s dostatečným FLRV, a tím rozšířit resekabilitu primárně chirurgicky neřešitelných nádorů jater. Metodika: U dvanácti nemocných s FLRV < 30 % byla provedena PVE na straně nádoru s následnou aplikací HSC do druhostranné neembolizované větve vena portae. Výsledky: PVE s aplikací HSC proběhly bez komplikací. U všech nemocných došlo do 4 týdnů k dostatečnému nárůstu FLRV. Radikální resekce jater byla provedena u osmi nemocných s metastázami kolorektálního karcinomu. U dvou nemocných současně se zvýšením FLRV došlo i k významnému nárůstu objemu nádoru, resekce jater nebyla možná. U jednoho nemocného těžké nitrobřišní srůsty zabránily jaterní resekci. Jeden nemocný je čerstvě po aplikaci HSC. Celkové přežívání nemocných po dobu jednoho roku a tří let je 66,7 %, resp. 33,3 %. Medián přežití bez recidivy je 6 měsíců. Závěr: Kombinace PVE s aplikací HSC se jeví jako nadějná metoda pro zvýšení operability jaterních nádorů., Introduction: Insufficient future liver remnant volume (FLRV) is the main cause of liver tumors unresectability. Portal vein embolization (PVE) with application of hematopoietic stem cells (HSC) can be a matter how to increase resectability of liver tumors. Method: PVE with application of HSC were performed in 12 patients with primary unresectable liver tumors. Results: The procedures were without complications. After 4 weeks the sufficient FRLV grew. Radical liver resection was performed in 8 patients. Tumor progression was pattern in 2 patients and in one patients the sever intraabdominal adhesions were cause of inoperability. One patient is just after PVE and HSC application. Overall survival in one and three years is 66.7 %, resp. 33.3 %. Median of progression free survival is 6 months. Conclusion: Combination of PVE with application of HSC is the promised method for increasing resectability of primary unresectable liver tumors., Vladislav Třeška, Jakub Fichtl, Daniel Lysák, František Šlauf, Václav Liška, Alan Sutnar, Tomáš Skalický, Jiří Ferda, Petr Duras, Jan Brůha, Jindřich Fínek, and Literatura
Spinocerebelární ataxie typu 6 (SCA6) je relativně vzácné hereditární neurodegenerativní onemocnění patřící do skupiny autozomálně dominantních spinocerebelárních ataxií. Příčinou je expanze nestabilních CAG tripletů v genu kódujícím podjednotku napěťově řízeného kalciového kanálu na 19. chromozomu. Onemocnění je charakteristické postupným rozvojem paleo- a neocerebelární symptomatiky s počátkem ve středním a vyšším věku. V následujícím textu prezentujeme případ nyní 63leté pacientky s náhlým rozvojem nespecifických potíží při chůzi, zprvu hodnocených jako stav po proběhlé cévní mozkové příhodě, s postupným vývojem klinického obrazu do výrazné trupové ataxie a instability chůze při zcela němé rodinné anamnéze. Po vyloučení častějších příčin obtíží byla na základě genetického vyšetření diagnostikována SCA6. Kazuistika ukazuje na nutnost pomýšlet i na možnost výskytu vzácné diagnózy, což v tomto případě přináší ukončení opakovaných vyšetření a v neposlední řadě i možnost prediktivního testování u příbuzných v riziku., Spinocerebellar ataxia 6 (SCA6) is a rather rare neurodegenerative disorder, one of autosomal dominant spinocerebelar ataxias. It is caused by expansion of unstable CAG triplet repeats in the gene responsible for the voltage-dependent calcium channel mapped to the chromosome 19. The disease is characterized by progressive paleo- and neocerebellar symptomatology. The onset of the disease is typically in middle- and older-age. The authors describe a case of 62-year-old women with sudden development of gait deterioration. This was first diagnosed as a post-ischemic stroke state. However, clinical symptoms progressed into gait ataxia. No analogical case was found in family history. Genetic testing, performed after all other potential causes of the condition were excluded, indicated SCA6. Our case report emphasises the importance of considering rare conditions as part of differential diagnosis. In this case, this protected the patient from further diagnostic testing as well as, importantly, enabled predictive testing in relatives in risk. Key words: spinocerebellar ataxia – cerebellar syndrome – hereditary spinocerebellar degenerations The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and K. Krakorová, J. Polívka, F. Šlauf
Cíl: Zhodnotit první zkušenosti s prováděním transarteriální radioembolizace (TARE) jaterních nádorů mikročásticemi s obsahem 90-yttria Metodika: V průběhu 6 měsíců jsme provedli u šesti nemocných TARE s aplikací skleněných mikročástic TheraSphere®. U čtyř nemocných šlo o metastatické postižení jater kolorektálním karcinomem, u dvou nemocných hepatocelulárním karcinomem. U nemocných jsme sledovali peri- a postprocedurální průběh, výskyt komplikací, WHO performance status a časný efekt léčby. Výsledky: Ani u jednoho z nemocných jsme nezaznamenali závažné komplikace léčby, při sledování účinků léčby bylo po 6 týdnech zjištěno, že u jedné nemocné došlo k rapidnímu zlepšení WHO performance status o tři kategorie, u ostatních byl status zachován, ani u jednoho nemocného v časném horizontu nebyla zaregistrována jaterní progrese onemocnění. Závěr: První zkušenosti s TARE ukazují i u nemocných s neresekabilním jaterním postižením dobrou toleranci léčby a slibné výsledky terapie., Aim: To evaluate an early experience with transarterial radioembolisation of liver tumors with microspheres with 90-yttrium. Method: During 6 monnths, we performed 6 months TARE with the application of glass-microspheres TheraSphere®. In 4 patients.colorectal carcinoma metastases were treated, in 2 hepatocellular carcinoma respectivelly In patients, the peri- and post-procedural disease development was surveyed according complications, WHO performance status an early effect of therapy. Results: No severe complication was noted, during 6 weeks was noted only one extreme improvement of WHO performance status with decrease by 3 grades, in rest of patients the performance status was unchanged. No progression in liver was noted within 6 weeks. Conclusion: Our early experience with TARE showed high safety, therapy is well tolerated and the therapy results are promising., Jiří Ferda, Petr Duras, Vladislav Třeška, Tomáš Skalický, František Šlauf, Alexander Malán, Jaroslav Havel, Jindřich Fínek, and Literatura