Search

Start Over Subject primární myelofibróza

1. Case 2–2012: a 57-year-old woman with post-transplant lymphoproliferative disorder after allogeneic stem cell transplantation for primary myelofibrosis

Creator:
Košťál, Milan, Žák, Pavel, Vejražková, Eva, Cermanová, Melanie, Bělohlávková, Petra, Zavřelová, Alžběta, Vrbacký, Filip, Rozkoš, Tomáš, and Nová, Markéta
Format:
braille, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, kazuistiky, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
lidé, ženské pohlaví, lidé středního věku, lymfoproliferativní nemoci, homologní transplantace, transplantace hematopoetických kmenových buněk--škodlivé účinky, virus Epsteinův-Barrové, primární myelofibróza, předoperační péče, výsledek terapie, smrt, sepse--komplikace, pitva, kombinovaná farmakoterapie, and histologie
Language:
English
Description:
Milan Košťál, Pavel Žák, Eva Vejražková, Melánie Cermanová, Petra Bělohlávková, Alžběta Zavřelová, Filip Vrbacký, Tomáš Rozkoš, Markéta Nová and Literatura 10
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

2. Comments on WHO classification of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (MPN) and overview of this MPN issue

Creator:
Indrák, Karel and Prchal, Josef T.
Format:
braille, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, and TEXT
Subject:
financování organizované, lidé, hematologie--normy, patologie klinická--normy, cytogenetické vyšetření--normy, diferenciální diagnóza, Janus kináza 2--genetika, erythropoetin--krev, biologické markery--krev, kostní dřeň--patologie, leukemie myeloidní chronická atypická BCR-ABL-negativní--diagnóza--genetika--patologie, primární myelofibróza--diagnóza--terapie, esenciální trombocytemie--diagnóza--terapie, polycythemia vera--diagnóza--genetika--patologie, prognóza, hematologické nádory--diagnóza--klasifikace, myeloproliferativní poruchy--diagnóza--klasifikace--patologie, mezinárodní klasifikace nemocí, vyšetřování kostní dřeně, polycythaemia vera, esenciální trombocytopenie, primární myelofibróza, and diagnostická kritéria dle WHO 2008
Language:
Czech and English
Description:
Tato práce pojednává o některých klíčových aspektech diagnostických kritérií pro MPN podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) z roku 2008, přičemž většina poznámek se omezuje na onemocnění polycythaemia vera (PV). Při analýze hlavních kritérií poznamenáváme, že existují pacienti s PV, jejichž erytrocytóza může být dokumentována pouze měřením objemu erytrocytární masy a nikoli měřením koncentrace hemoglobinu nebo hematokritu. Probíráme reprodukovatelnost histopatologie pro diagnostiku různých stadií MPN, existenci normálních hladin EPO u pacientů s PV, specifitu růstu endogenních erytroidních kolonií (EEC) pro diagnózu PV a naše současné znalosti týkající se cytogenetiky a molekulární biologie PV a jiných MPN a jejich patofyziologie. Rovněž analyzujeme různé prognostické ukazatele morbidity (trombóza) a mortality u PV – vysokou hladinu hematokritu, leukocytózu a procentuální zastoupení buněk s mutací JAK2V617F. V případě esenciální trombocytemie (ET) komentujeme rozlišení pravé ET a “časné PMF”. V závěru stručně shrnujeme obecně přijímaná doporučení European LeukemiaNet (ELN) pro léčbu Ph-negativní MPN na základě nové stratifikace rizika, na důkazech založené riziko kancerogeneze u hydroxyurey a racionální doporučení pro výběr konkrétních léků., In this paper, we discuss some critical parts of the World Health Organization (WHO) 2008 criteria for classification of MPNs classification, with most of the remarks limited to polycythemia vera (PV). When analyzing the major criteria, we note that there are PV patients whose erythrocytosis can only be documented by red cell mass measurements and not by hemoglobin concentration or hematocrit measurements. We discuss the reproducibility of histopathology for the diagnosis of different stages of MPNs, the existence of normal EPO levels in PV patients, the specificity of Endogenous erythroid colony (EEC) growth for PV diagnosis and our current knowledge of the cytogenetics and molecular biology of PV and other MPNs and their pathophysiology. We also analyze various prognostic morbidity (thrombosis) and mortality markers in PV – high hematocrit level, leukocytosis and percentage of cells with the JAK2V617F mutation. In essential thrombocythemia (ET), we comment on the distinction of true ET and “early PMF”. At the end, we briefly summarize the generally accepted new risk stratification European Leukemia Network (ELN) treatment recommendations for Ph-negative MPNs, evidence-based risk of carcinogenesis for hydroxyurea and rational recommendations for the selection of individual drugs., Karel Indrak, Josef Prchal, and Literatura 31
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public