Akromegalie je vzácné onemocnění způsobené autonomní nadprodukcí růstového hormonu, ve většině případů hypofyzárním adenomem. Neléčená akromegalie vede ke zvýšené morbiditě a mortalitě a také zhoršené kvalitě života pacientů. Pro prognózu pacientů je proto nezbytné včasné stanovení diagnózy a časná léčba a péče o pacienty s akromegalií by měla být koncentrována do specializovaných center. Článek shrnuje současný pohled na diagnostiku a léčbu akromegalie., Acromegaly is a rare disorder caused by autonomous oversecretion of growth hormone mostly by pituitary adenoma. Untreated acromegaly leads to significantly increased morbidity and mortality and impaired quality of life. Early diagnosis and treatment is therefore essential for improvement of patients’ prognosis and management of acromegaly should be concentrated in specialized centres. Present article summarizes current view on diagnosis and treatment of acromegaly., and Michal Kršek
Hypopituitarizmus je stav spojený s nedostatečnou funkcí adenohypofýzy. Vzniká při destrukci větší části adenohypofýzy.Může se jednat o izolovaný deficit nebo kombinovanou poruchu ? panhypopituitarizmus. Nejčastější příčinou jsou expanze v oblasti tureckého sedla, ozáření, traumata záněty, krvácení, poporodní ischemická nekróza (Sheehanův syndrom) nebo postižení hypotalamu. U idiopatického hypopituitarizmu zůstává příčina nejasná. Klinický obraz: u dětí bývá nejčastější deficit růstového hormonu, který se projevuje retardací růstu. Někdy se kombinuje s deficitem gonadotropinů, který je příčinou opoždění nástupu puberty. V dospělosti klinický obraz odpovídá stupni a typu postižení jednotlivých hypofyzárních funkcí. Diagnostika se řídí klinickým obrazem a laboratorním stanovením hypofyzárních hormonů spolu s hormony příslušných periferních žláz. U hraničních nálezů musíme k upřesnění diagnostiky použít dynamické stimulační testy. Terapie: expanzivní procesy v oblasti hypofýzy řešíme operací nebo ozářením, nejčastěji gama nožem. Přetrvávající hormonální deficity se pak substituují hormony periferních žláz. Hypokorticizmus léčíme hydrokortizonem v dávce 10?30 mg denně perorálně s respektováním diurnálního rytmu. Při zátěži je nutno upravit dávku a dekompenzaci stavu, pituitární krizi nebo operace je nutno zajistit parenterálním hydrokortizonem. Hypotyreózu léčíme tyroxinem, obvyklá substituční dávka se pohybuje kolem 50?150 ?g denně. Dávku titrujeme podle klinického stavu a hladiny volného tyroxinu. Hypogonadizmus u mužů substituujeme testosteronem. U žen kombinací estrogenů a gestagenů cyklicky nebo kontinuálně. Chceme-li dosáhnout fertility, musíme u obou pohlaví přikročit k přechodnému podávání injekčních gonadotropinů nebo gonadoliberinu. Terapie růstovým hormonem je indikována u dětí a dále u dospělých s těžkým, klinicky manifestním deficitem GH, kde jeho podávání jednoznačně zlepšuje kvalitu života, vede k nárůstu netukové tělesné hmoty, kostní denzity a zlepšení metabolických parametrů., Věra Olšovská, and Lit. 4