Osteoporóza je progredující systémové onemocnění skeletu charakterizované úbytkem kostní hmoty a poruchami mikroarchitektury kostní tkáně a v důsledku toho zvýšenou náchylností ke zlomeninám. Během života utrpí jedna ze tří žen a jeden z pěti mužů osteoporotickou zlomeninu. Spolu s nárůstem osteoporotických zlomenin se onemocnění stává významným zdravotním, sociálním a ekonomickým problémem. S prodlužující se délkou života narůstají zlomeniny nejen obratlových těl a proximálního femuru, ale i další nevertebrální zlomeniny. Osteoporotické zlomeniny snižují kvalitu života, zvyšují morbiditu i mortalitu. Cílem léčby je snížit riziko první zlomeniny v rámci primární prevence a zajistit léčbu nemocným s prodělanou nízkotraumatickou zlomeninou v rámci sekundární prevence zlomenin. Nejrozšířenější paletu antiresorpčních léků tvoří bisfosfonáty, které se deponují v kosti a snižují riziko zlomenin o 40–60 %. Dalším lékem s odlišným mechanizmem účinku a silným antiresorpčním potenciálem je denosumab. Velkým přínosem pro nemocné s pokročilou manifestní osteoporózou je léčba osteoanabolická. Článek pojednává o přístupech k diagnostice osteoporózy, posouzení rizika zlomenin a současných možnostech léčby osteoporózy. Klíčová slova: osteoporóza – diagnostika – primární a sekundární prevence zlomenin, Osteoporosis is a progressive systemic skeletal disease, characterised by loss of bone mass and disorder of bone microarchitecture. Consequently, the bone is prone to fractures. About 30% of women and 20% of men will suffer from an osteoporotic fracture in their lifespan. Over the last few decades, a rise in the osteoporotic complications has been observed. The disease has become an important medical, social and economic burden. With increasing life expectancy, the number of vertebral body fractures and also proximal femoral bone and other non‑vertebral fractures has been growing. Osteoporotic fractures worsen the quality of life, increase the need for hospitalisation and even mortality. The first treatment goal is to decrease the risk of first fracture as part of primary prevention and provide treatment to patients who have already suffered their first low trauma fracture, using secondary prevention methods to avoid repeated fractures. The most useful antiresorptive drugs are bisphosphonates. They are stored in bones and reduce the risk of fracture by 40 to 60 percent. Another very potent antiresorptive drug with a different mode of action is denosumab. Another therapeutic option is the osteoanabolic treatment, with a significant benefit for patients with serious forms of the disease. The article presents an overview of diagnostic and therapeutic possibilities. Keywords: osteoporosis – diagnostics of osteoporosis – primary and secondary prevention of fractures, and Kučerová I.
Úvod: Kardiovaskulární (KV) onemocnění patří celosvětově k hlavním příčinám úmrtí. Časné odhalení rizikových faktorů a zvýšeného celkového KV rizika může být významným pomocníkem při snižování morbidity i mortality. Za optimální věk pro hodnocení KV rizika v populaci se doporučuje věk 40 let u mužů a 50 let u žen. V rámci prezentovaného průřezového šetření byl zhodnocen KV rizikový profil osob v těchto věkových kategoriích při vyšetření všeobecným praktickým lékařem. Metodika: Do průzkumu bylo zařazeno 1 812 osob, z toho mužů v průměrném věku 40 a žen v průměrném věku 50 let. U každého vyšetřeného byla zjištěna a do protokolu studie zaznamenána rodinná, osobní a farmakologická anamnéza, abúzus, fyzická aktivita. Byly změřeny základní antropometrické údaje, tepová frekvence, krevní tlak, zjištěny hodnoty sérového lipidogramu a glykemie. Vyšetřující lékaři zaznamenávali přítomnost nově zjištěných rizik KV onemocnění a stanovili celkové KV riziko dle tabulek SCORE. Bylo hodnoceno procento nemocných s již existujícím sledovaným onemocněním, procento zastoupení těch, kteří měli dobře kontrolované rizikové faktory, a dále procento pacientů, kterým byl nově zjištěn některý ze sledovaných rizikových faktorů. Hypotéza vztahu mezi pozitivní rodinnou anamnézou a výskytem onemocnění byla testována za použití Pearsonova testu. Výsledky: Bylo zařazeno 961 mužů průměrného věku 42,9 ? 4,7 let a 851 žen průměrného věku 51,2 ? 3,6 let. V pásmu nadváhy se nacházelo 49 % mužů a 31 % žen, obézních bylo 32 % mužů a 31 % žen. Aktivně kouřilo 36 % mužů a 22 % žen. Prevalence diabetu 2. typu byla shodně 11 % u obou pohlaví. Arteriální hypertenze byla zjištěna u 43 % mužů a 45 % žen a dyslipidemie u 39 % mužů a 41 % žen. Farmakologicky léčeno pro kteroukoli z uvedených chorob bylo 48 % osob, z nich pouze 8 % dosahovalo dobré kontroly všech identifikovaných rizik. Nově byl zjištěn diabetes u 3 % mužů i žen, arteriální hypertenze u 7 % mužů a 5 % žen a dyslipidemie u 20 % mužů i žen. 62 % mužů a 65 % žen doporučili participující lékaři nefarmakologickou léčbu. U 53 % mužů a 51 % žen byla zahájena nová farmakoterapie. U mužů i u žen šlo nejčastěji o antihypertenzní medikaci ze skupiny ACE-inhibitorů (29 % u mužů a 24 % u žen) a hypolipidemikum ze skupiny statinů (29 % u mužů a 27 % u žen). Z analýzy vztahu mezi pozitivní rodinnou anamnézou a výskytem onemocnění u dané osoby bylo zjištěno, že tato souvislost existuje pro arteriální hypertenzi, diabetes mellitus 2. typu i dyslipidemii. Závěr: Provedené šetření dokumentuje vysokou prevalenci rizikových faktorů kardiovaskulárních onemocnění v populaci 40letých mužů a 50letých žen. Vysoké zastoupení nově zjištěných rizikových faktorů i nadpoloviční podíl osob, u nichž byla v rámci provedeného šetření zahájena farmakoterapie, jasně dokazují nezbytnost časného screeningu rizikových faktorů. Genetická determinace jednotlivých kardiovaskulárních rizikových faktorů odrážející se v rodinné anamnéze je významnou komponentou celkového rizika oběhových onemocnění, a musí být aktivně zjišťována a zohledňována při úvaze o volbě intenzity preventivních strategií., Background: Cardiovascular (CV) disease belongs to the most important mortality causes worldwide. Early identification of risk factors and increased CV risk may help decrease of morbidity and mortality. An optimal age for CV risk factors screening ages of 40 in males and of 50 in females have been identified. CV risk profile of persons in these age categories has been examined by general practitioners and recorded for the purposes of this cross-sectional survey. Methods: 1812 persons, males at average age of 40 years and females at average age of 50 years, were included into the survey. In each of the examined family and personal history including pharmacological were recorded into the study protocol as well as abusus and physical activity patterns. Basic anthropometrical parameters, e.g. heart rate, blood pressure, body mass index and laboratory measures including blood lipids and glycaemia. The participating physicians recorded newly identified risk factors CV disease and determined the global CVD risk according to the SCORE charts. Percentage of those already treated for any of the main CVD risk factors and, among these, also attaining the treatment goals. The percentage of patients with a newly identified CV risk factor was calculated. We also tested the hypothesis of a relationship between positive family history of any of the followed risk factors and its risk in the examined probands using Pearson´s test. Results: 961 males, average age of 42.9 ? 4.7 years, and 851 females , average age of 51.2 ? 3.6 years, were enrolled into the study. 49% of males and 31% of females were overweight and 32% men and 31% of women were obese. There were 36% of smokers among men and 22% among women. The prevalence of type 2 diabetes was 11% in males and also in females. Arterial hypertension was diagnosed in 43% of males and 45% of females while dyslipidemia was present in 39% of males and 41% of females. Pharmacological treatment of any of the above mentioned diseases was used in 48% of the probands, however, only 7% of them attained treatment goals of blood pressure, LDL-cholesterol and glycaemia. Type 2 diabetes was newly identified in 3% of both males and females, arterial hypertension in 8% of males and 5% of females and dyslipidemia was newly detected in 20% of probands of both genders. Non-pharmacological treatment was recommended to 62% of male and to 65% of female participants, respectively. Pharmacological treatment was initiated in 53% of males and 51% of females. In both genders this was mostly antihypertensive treatment with ACE inhibitors (29% of males and 24% of females) and lipid lowering therapy with a statin (29% of males, 27% females). The analysis of relationship between the positive family history of any of the followed diseases and their presence in the probands examined revealed significant increases of the risk for arterial hypertension, type 2 diabetes mellitus and dyslipidemia. Conclusion: The survey following CV risk profile in a cohort of 40 years old men and 50 years old women showed high prevalence of CV risk factors in these age categories in the Czech probands. The high frequency of modifiable risk factors and the need to initiate pharmacological treatment in more than one half of the examined population documents the need of early detection of risk. Genetic determination of individual major risk factors for CVD mirrored in the positive family history represents an important component of the global cardiovascular risk and must be actively detected and taken into account for the risk stratification., and Michal Vrablík, Zdeněk Chmelík, Věra Lánská
Cíl: Prospektivní sledování pacientů po prodělané akutní myokarditidě s cílem posoudit přínos a bezpečnosti pravidelného sledování pacientů pomocí magnetické rezonance (MR), laboratorních hodnot kardiospecifických enzymů a bicyklové ergometrie s ohledem na možné zkrácení doporučovaného přísného klidového režimu. Metodika: U 21 pacientů s diagnostikovanou akutní myokarditidou (včetně přítomnosti pozdního sycení - LGE při vstupní MR) byla v intervalu 1 a 6 měsíců provedena kontrolní MR, stanovení hladiny hypersenzitivního troponinu I (hs-Tn) a bicyklová ergometrie. Obrazová analýza byla zaměřena na vývoj rozsahu a intenzity LGE lézí v MR, výsledky byly porovnány s vývojem hs-Tn a výsledku bicyklové ergometrie po 1 měsíci. Výsledky: Předběžné výsledky studie prokázaly, že u všech pacientů byla prokázána regrese rozsahu i intenzity LGE při kontrolních vyšetřeních a zároveň nebyl prokázán rozvoj systolické dysfunkce levé komory srdeční u žádného pacienta. Tento vývoj korespondoval s vývojem průměrné hodnoty hs-Tn (z 9214,2 µg/1 na 25,4 µg/1). Při bicyklové ergometru nebyly prokázány závažné arytmie a všichni pacienti prokázali dobrou toleranci fyzické zátěže (minimálně 150 W). Závěr: Předběžné výsledky naší studie ukazují, že kombinace magnetické rezonance, hodnoty hs-Tn a bicyklové ergometrie je bezpečná a přínosná pro sledování pacientů po prodělané akutní myokarditidě. Důkladná analýza provedených výše uvedených vyšetření v delších intervalech je nezbytná pro možnou stratifikaci rizika u pacientů i s ohledem na délku doporučeného klidového režimu., Aim: Prospective study of patients following an acute myocarditis in order to assess the benefits and safety of regular monitoring using MRI, laboratory values of cardiac enzymes and exercise ECG. Methods: 21 patients with acute myocarditis (diagnosis including the presence of late gadolinium enhancement - LGE at acute MR) underwent in 1 and 6 months interval a follow-up MRI, level of hypersensitive tro-ponin I (hs-Tn) and the exercise ECG. Image analysis was focused on the development of LGE extent and intensity, results were compared with the development of hs-Tn and exercise ECG in 1 month follow-up. Results: Preliminary results of the study prove regression of the extent and intensity of LGE in all patients and normal left ventricular systolic function in all patients in 1 and 6 months follow-up. This trend corresponds with the development of the average value of hs-Tn (from 9214.2 µg/1 to 25.4 µg/1). During exercise ECG severe arrhythmia was not identified and all patients showed good tolerance of physical burden (at least 150 W). Conclusion: Preliminary results of our study indicate that the combination of MR, the value of hs-Tn and exercise ECG is safe and beneficial for follow-up of patients after acute myocarditis. A thorough analysis at longer intervals is necessary for possible risk stratification of patients with regard to the duration of recommended rest interval duration., Jakub Šedivý, Jan Baxa, Milan Hromádka, Táňa Matoušková, Richard Rokyta, Jiří Ferda, and Literatura
Ochorenia myelínu CNS sa súhrnne označujú ako leukoencefalopatie. Termín zahŕňa poruchy, pri ktorých zmeny v bielej hmote prevažujú alebo sú výlučné, pričom patofyziologický mechanizmus ani histopatologická báza nie sú rozhodujúce. Z tejto širokej skupiny vrodených a získaných porúch sa vyčleňuje skupina leukodystrofií, ktorá označuje primárnu poruchu myelínu a buniek tvoriacich myelín. Klasicky sa do tejto skupiny radí šesť klinických jednotiek: X‑adrenoleukodystrofia, metachromatická leukodystrofia, Krabbeho globoidná leukodystrofia, Canavanovej choroba, Pelizaeus‑Merzbacherova choroba a Alexandrova choroba. Pribúdajúcimi poznatkami sa skupina rozširuje o stále nové primárne poruchy. Pre presnú diagnostiku je dôležitý klinický nález, významné sú zmeny na MR mozgu a laboratórne vyšetrenia. Precíznou analýzou MR obrazu je možné diagnostický proces urýchliť. Jedným zo spoločných znakov leukodystrofií je progresívny priebeh. U detí nastáva zväčša rýchla strata motorických a kognitívnych funkcií. V prípade adolescentov a adultných pacientov je ťažisko zmien v psychickej a mentálnej oblasti, pričom motorický deficit nastupuje neskôr. Priebeh X‑adrenoleukodystrofie, metachromatickej leukodystrofie, Krabbeho globoidnej leukodystrofie sa dá vo včasnom štádiu alebo predklinickom období ovplyvniť transplantáciou kostnej drene alebo kmeňových buniek. V prípade metachromatickej leukodystrofie je v skorých štádiách indikovaná génová a enzýmová terapia. Pre ostatné leukodystrofie je dostupná len symptomatická liečba. Cieľom práce je zhrnutie najdôležitejších poznatkov a liečebných možností., Myelin disorders of the central nervous system are also known as leukoencephalopathies. This term includes diseases, in which changes of the white matter are dominant, or even exclusive, while neither the pathophysiological mechanism nor the histopathological basis are decisive. This broad selection of inborn and acquired disorders includes a group of leukodystrophies characterized by primary dysfunction of myelin and myelin-producing cells. Typically, six separate clinical entities are included in this group: X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, Krabbe’s globoid cell leukodystrophy, Canavan disease, Pelizaeus-Merzbacher disease and Alexander disease. The group is constantly expanding as our knowledge develops. Clinical and laboratory findings, as well as MRI scans, are crucial for exact diagnosis. Accurate analysis of MRI images accelerates the diagnostic process considerably. A common feature of leukodystrophies is their progressive nature. Children exhibit rapid loss of motor and cognitive functions. In adolescent and adult patients, psychological and mental changes are the most prominent, while motor deficit has a later onset. The course of X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, and Krabbe’s leukodystrophy can be managed at the early or pre-clinical stages with bone marrow or stem cell transplantation. Gene and enzyme therapy are indicated at the earliest stages of metachromatic leukodystrophy. For the remaining leukodystrophies, only symptomatic therapy is available. The purpose of this paper is to summarize current information and knowledge as well as possible therapeutic options in this group of disorders., Vědomostní test, and M. Kolníková, P. Sýkora
Nutriční nedostatečnost je zřídka příčinou polyneuropatie či jiných poruch nervového systému ve vyspělých zemích. Pokud se vyskytuje, tak obvykle u alkoholiků a u špatně živených osob (psychopatie, vyšší věk, nemoci gastrointestinálního traktu, extrémní diety). Paradoxem v těchto zemích je skutečnost, že k poruchám z nedostatku z výživy dochází u lidí, kteří původně trpí nadvýživou. Tu si léčí různými postupy, které mají výživu snížit. Mezi ně patří řada bariatrických chirurgických zákroků, jejichž cílem je snížit množství kalorií přijatých do těla. S tím současně dojde někdy k nepředvídatelné nerovnováze a nedostatku příjmu živin nutných k normální funkci nervového systému. Počet bariatrických zákroků ve světě rychle vzrůstá, i když pomaleji, než narůstá obezita. Jejich častou komplikací bývají polyneuropatie, plexopatie, radikulopatie, myelopatie, encefalopatie a optická neuropatie, které vznikají jak časně, tak i několik let či desítek let po zákroku. Etiologie těchto poruch zůstává nejasná, nejvíce je obviňován nedostatek vitaminů (thiamin, E, B12), poruchy glykemie a nedostatek mědi. Řada faktorů však zůstává skrytých a suplementace předpokládaných chybějících složek průběh někdy neovlivní. Mohla by se rovněž podílet změněná imunita a zánět. Jako rizikové faktory vzniku nervových komplikací se uvádějí celková ztráta tělesné hmotnosti, gastrointestinální potíže, pokles albuminu a transferinu a rehospitalizace pro komplikace zákroku. Jako preventivní i léčebné opatření se doporučují u nemocných po bariatrickém zákroku především pravidelné návštěvy nutričního centra., In developed countries, nutritional deficiency only rarely causes polyneuropathy or other disorders of the nervous system. When it does occur, it appears in alcoholics or in the malnourished – people with long-term psychiatric disorders, with gastro-intestinal system disorders or on extreme diets. Paradoxically, certain initially obese patients may become malnourished. Pathological obesity is addressed in various ways, with the shared target of restricting food intake. Bariatric surgery is one of the options. However, such a profound diminution of nutrition may induce unpredictable imbalance or insufficiency in nutrients important for normal functioning of the nervous system. The number of bariatric operations is steadily increasing, both in the Czech Republic and elsewhere; in the USA, they already outnumbered cholecystectomies. Complications associated with bariatric surgery include polyneuropathy, plexopathy, radiculopathy, myelopathy, encephalopathy and optic neuropathy, all of which may appear both early as well as many years later. The aetiology of these disorders remains unclear, although vitamin insufficiency (thiamine, B12, E), copper deficiency and hypoglycaemia are often held responsible. However, many factors remain hidden and supplementation of the “missing” factors sometimes fails to affect the course of the disease. Damage to the immune system or inflammation may contribute to the aetiology. Weight loss, gastro-intestinal complaints, albumin and transferrin decrease and rehospitalisation for digestive symptoms are considered risk factors. Regular post-surgical monitoring in nutrition centres together with specific treatment of complications is recommended., and Z. Kadaňka