Waldenströmova makroglobulinemie je definována přítomností monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) a průkazem lymfoplazmocytární infiltrace kostní dřeně. Choroba má indolentní průběh, léčba se zahajuje až v okamžiku, jakmile začne nemoc poškozovat svého nositele. Za klasické indikace k zahájení léčby jsou považovány: B symptomy, symptomatická lymfadenopatie či splenomegalie, anémie s hodnotou hemoglobinu < 100 g/l nebo trombocytopenie < 100 × 109/l, způsobená lymfoplazmocytární infiltrací kostní dřeně. Mezi časté indikace pro zahájení léčby patří klinické známky hyperviskozity či kryoglobulinemie. M-IgM mívá až v 50 % charakter autoprotilátky, která může poškozovat organizmus, a proto jakékoliv prokázané poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je také indikací k léčbě. Přehled vzácných i velmi vzácných typů poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je obsažen v textu. Pro iniciální léčbu se doporučuje kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu (RCD), případně doplněná na režim R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin a prednison). V našem souboru 43 pacientů dosáhla léčba kombinací R-CHOP celkem 3 (8,1 %) kompletních remisí a 31 (83,8 %) parciálních remisí. Trvání remise bylo u 75 % léčených delší než 3 roky. V případě recidivy po více než 2 letech lze použít tu samou léčbu, v případě recidivy v kratším intervalu se doporučují jiná léčebná schémata. Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací kmenových krvetvorných buněk získaných z periferní krve se doporučuje až při první recidivě pro osoby mladší 65 let bez kontraindikací. V textu je analyzován přínos nových léků pro léčbu Waldenströmovy makroglobulinemie (bendamustinu, talidomidu, lenalidomidu, ibrutinibu a vysokodávkované chemoterapie). Klíčová slova: autoimunita – bendamustin – bortezomib – hyperviskozita – ibrutinib – kryoglobulinemie – monoclonal immunoglobuline releated disease – nemoc chladových aglutininů – rituximab – Waldenströmova makroglobulinemie, Waldenström macroglobulinemia is defined by the presence of monoclonal immunoglobulin IgM type (M-IgM) and evidence of lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. The disease has an indolent course, the treatment is only initiated when the disease has begun to damage its carrier. The following symptoms are regarded as proven indications for initiating therapy: B symptoms, symptomatic lymphadenopathy, splenomegaly, anemia with hemoglobin below 100 g / l or thrombocytopenia < 100 × 109/l, caused by lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. Frequent indications for initiating treatment include clinical evidence of hyperviscosity or cryoglobulinemia. M-IgM tends to have a character of autoantibody reaching up to 50 %, which may harm the organism, and therefore any proven damage to the organism by an autoimmune activity of M-IgM is also an indication for treatment. The text includes an overview of rare and very rare types of damage to the organism by M-IgM autoimmune activity. A combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone (RCD) is recommended for the initial treatment, possibly extended to R-CHOP regimen (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone). In our cohort of 43 patients the therapy involving a combination of R-CHOP achieved 3 (8.1 %) complete remissions and 31 (83.8 %) partial remissions. The remission in 75 % of the patients lasted more than 3 years. In case of recurrence after > 2 years, the same therapy can be used, in case of a relapse within a shorter period of time different treatment schedules are recommended. High-dose chemotherapy with an autologous transplant of stem cells obtained from peripheral blood is only recommended after the first recurrence for people under 65 years of age without contraindications. The text analyses the benefits of the new drugs for the treatment of Waldenström macroglobulinemia (bendamustine, thalidomide, lenalidomide, ibrutinib and high-dose chemotherapy). Key words: autoimmunity – bendamustine – bortezomibe – hyperviscosity – ibrutinib – cryoglobulinemia – monoclonal immunoglobulin related disease – cold agglutinin disease – rituximab – Waldenström macroglobulinemia, and Zdeněk Adam, Luděk Pour, Marta Krejčí, Sabina Ševčíková, Eva Pourová, Eva Ševčíková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Chronická obstrukční plicní nemoc je onemocnění s rozmanitými klinickými i radiologickými projevy. V současnosti se pacienti s chronickou obstrukční nemocí plicní dělí na jednotlivé skupiny - fenotypy Těm je dle dominantních projevů choroby podávána cílená léčba, která jim zlepšuje kvalitu života. V identifikaci jednotlivých fenotypů má svou zásadní roli i výpočetní tomografie. Nejrozšířenější skupinou jsou pacienti s plicním emfyzémem. Ten je dle nového doporučení Fleischnerovy asociace dělen do několika skupin. Identifikace i ostatních typických změn tohoto onemocnění je ve fe-notypizaci chronické obstrukční nemoci plicní zcela zásadní., Chronic obstructive pulmonary disease have varied clinical and radiological manifestations. Nowadays are patients with chronic obstructive pulmonary disease divided into specific groups - phenotypes. The treatment is specific according to these phenotypes. High resolution computed tomography is necessary in identification of each phenotype. The most patients with chronic obstructive pulmonary disease have pulmonary emphysema which is newly divided to several groups. Also identification of other radiological signs is fundamental., Eva Kočová, Pavel Eliáš, and Literatura
Cílem sdělení je snaha shrnout současné možnosti zobrazení scapholunátního vazu a jeho patologií od metod snadno dostupných prakticky na všech radiologických pracovištích po zobrazení pomocí magnetické rezonance včetně charakteristiky vhodných typů sekvencí. Na příkladech z vlastního souboru pacientů demonstrují autoři patologie, s nimiž se setkáváme v běžné praxi., The aim of this work is to summarize the current options to imaging scapholunate ligament and its pathologies of methods readily available on almost all radiology departments through magnetic resonance imaging, including characteritics of eligible sequences. Authors demostrate pathology of the scapholunate ligament encountered in daily practice., Alena Štouračová, Andrea Šprláková-Puková, Igor Čižmář, Jana Procházková, Jiří Kuchařský, Jan Novák, Petr Vališ, and Literatura
Světová zdravotnická organizace (WHO) vydala v květnu 2014 aktualizované počty let života poznamenaných onemocněním (DALYs). Autor vybírá nejdůležitější čísla týkající se České republiky a srovnává je s vybranými státy Evropy. V České republice byla v roce 2012 ztráta zdravých let života 3 428 900 roků, o 89 500 roků nižší než v roce 2000. Význam DALYs pro hodnocení zátěže společnosti nemocemi a pro formulaci priorit zdravotní politiky je v České republice nedoceněn., The World Health Organization (WHO) released updated estimates of Disability-Adjusted Life Years (DALYs) in May 2014. Most important estimates concerning the Czech Republic and comparisons with selected European countries are presented. Healthy life lost years (DALYs) were 3,428,900 in 2012, 89,500 less than in 2000. Reminded is the meaning of DALYs for the disease burden of the society as well as the lack of using of DALYs for the purpose of priority setting in Czech health policy., Jaroslav Kříž, and Literatura