Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) tvoří jednu čtvrtinu dětských nádorů a je tak nejčastějším maligním nádorovým onemocněním v dětském věku. Jedná se o heterogenní onemocnění, jehož biologie je odlišná od ALL dospělých. Medián věku při diagnóze dětské ALL je 5 let, nejčastějšími chromozomálními abnormitami jsou fúzní gen TEL-AML a hyperdiploidie nad 50 chromozomů. Pravděpodobnost přežití bez selhání (EFS) je při aplikaci kombinované chemoterapie lišící se dle rizika nepříznivého průběhu více než 75 % a pravděpodobnost vyléčení je 85 %. Relaps postihuje 15–20 % dětí s ALL a v jeho léčbě hraje významnou roli transplantace kostní dřeně. Akutní myeloidní leukemie (AML) tvoří 15 % leukemií v dětství. Nejčastějším genetickým podtypem AML je monocytární leukemie s přestavbou MLL genu na dlouhém raménku 11. chromozomu (20–25 % dětí s AML), která má intermediární prognózu. Prognosticky příznivé podtypy akutní promyelocytární leukemie s t (15; 17), myeloidní leukemie s t (8; 21) a myelomonocytární leukemie s inv (16) se nachází u 30–40 % dětí s AML s šancí na vyléčení 70 %. Celkové výsledky léčby AML se u dětí stále zlepšují s šancí na dosažení remise více než 90 % a pravděpodobností přežití více než 60 %., Acute lymphoblastic leukemia (ALL) represents 25 % of childhood tumors being the most frequent childhood cancer. ALL is a heterogeneous disease, biologically different from the same disease in adults. Median age at diagnosis is 5 years, the most frequent chromosomal abnormalities are fusion gene TEL-AML1 and hyperdiploidy over 50 chromosomes. Event-free-survival is over 75 % and overall survival 85 % in children treated with combined chemotherapy intensified according to the risk group. The incidence of relapse is 15–20 % and bone marrow transplantation is the important treatment modality in such situation. Acute myeloid leukemia (AML) represents 15 % of childhood leukemias. The most frequent genetic subtype is monocytic leukemia with MLL rearrangement at the long arm of chromosome 11 (11q23) (20–25 % of all AML) with intermediate prognosis. Subtypes with good prognosis – acute promyelocytic leukemia with t (15; 17), myeloid leukemia with t (8; 21) and myelomonocytic leukemia with inv (16) represent 30–40 % of AML with overall survival 70 %. Total treatment results are steadily improving with a chance to achieve remission over 90 % and overall survival over 60 %., Jan Starý, and Lit.: 20
Přehledový článek pojednává o akutní lymfoblastické leukemii dospělých. Zmiňuje úvodní příznaky, základní diagnostické metody, aktuální doporučené postupy léčby a prognózu. Samostatně jsou uvedeny některé zvláštní podtypy tohoto onemocnění a rovněž nové léky a léčebné přístupy dostupné v posledních letech nebo zkoumané v rámci klinických studií., Initial symptoms at diagnosis, essential diagnostic work-up procedures, current treatment guidelines and prognosis of adult acute lymphoblastic leukemia are discussed in this review article. A separate section deals with several special subtypes of this disease and new drugs or treatment approaches available recently or tested within ongoing clinical trials., František Folber, Štěpán Hrabovský, Michael Doubek, and Literatura
Akutní myeloidní leukemie (AML) je onemocnění především staršího věku s mediánem při stanovení diagnózy 69 let. Bohužel výsledky intenzivní léčby u nemocných starších 60 let s AML, tedy pacientů s nejvyššími riziky rozvoje AML, jsou neuspokojivé. Důvodem těchto neuspokojivých výsledků jsou zvýšená rizika mortality při samotné intenzivní chemoterapii u starších nemocných a dále samotná biologická podstata AML ve vyšším věku, která je spojena se zvýšenou rezistencí k intenzivní léčbě a s vyšším rizikem relapsu. Možnost provedení alogenní transplantace krvetvorných buněk po redukované přípravě v rámci konzolidační léčby za současně se zlepšující podpůrné péče v potransplantačním období může dle publikovaných výsledků zlepšit nepříznivou prognózu AML u nemocných starších 60 let. Limitací uvedeného postupu je fakt, že alogenní transplantaci v současné době nemůže podstoupit většina starších pacientů kurativně léčených pro AML z důvodu nedosažení kontroly základního onemocnění nebo z důvodu neuspokojivého celkového stavu neumožňujícího provedení transplantace. Zavedení nových léčebných postupů do léčby AML a další zlepšení samotných transplantačních postupů může v budoucnu potenciálně zvýšit možnost zařazení transplantace do léčby pacientů starších 60 let s AML., Acute myeloid leukemia (AML) is disease of older age with the median of age at diagnosis 69 years. Unfortunately results of intensive treatment of patients older than 60 years with AML, thus patients with high-risk of AML development, are unsatisfactory. The reasons for this unsatisfactory results are higher risks of treatment-related mortality among older patients treated with intensive chemotherapy and biological characteristics of AML in older age with higher risk of AML resistance to intensive treatment and higher risk of AML relapse. According to published data reduced-intensity allogeneic transplantation as part of consolidation treatment and advancement in supportive care after transplantation can improve outcome of patients older than 60 years with AML. The limitation of this strategy is a fact that majority of older patients cannot undergo allogeneic transplantation due to unsatisfactory control of AML or due to diminished performance status which does not alow transplant procedure. New approaches to AML treatment and future improvements in transplant procedure could potentially increase the role of allogeneic transplantation in treatment of patients older than 60 years with AML., Michal Karas, and Lit.: 22
Úvod: Léčba nekrotizující pankreatitidy se stále vyvíjí. Standardní léčebnou metodou infikované pankreatické nekrózy a následných septických komplikací je otevřená chirurgická drenáž. Rozvoj radiologických zobrazovacích metod a intervenční radiologie umožnily rozvoj miniinvazivních postupů, mezi něž patří cílené transkutánní punkce a drenáž pod CT/USG kontrolou (PCD), endoskopická transgastrická nekrektomie (ENE), laparoskopická transperitoneální nekrektomie (LNE) a retroperitoneální přístupy k pankreatické nekróze (RENE). Metody: Do studie byli zahrnuti nemocní léčení s akutní pankreatitidou (AP) v letech 2002–2013 (n=932). Ve skupině s nekrotizující formou AP byly porovnány výsledky chirurgické léčby nemocných, léčených klasickou laparotomickou cestou (skupina A) s výsledky nemocných léčených miniinvazivními metodami (skupina B). Statisticky byly výsledky hodnoceny chi-kvadrát testem. Výsledky: V uvedeném období bylo léčeno s lehkou formou AP 677 (72,6 %), s těžkou formou 255 (27,4 %) nemocných. Poměr mužů a žen byl 1,4:1. Ve skupině s těžkou formou nemoci bylo 171 léčeno konzervativně, letalita 16,4 % (28/171). Chirurgická léčba byla indikována u 84 nemocných, letalita 26,2 % (22/84). Laparotomickou cestou bylo operováno 52 nemocných (skupina A), mimiinvazivní výkony byly užity celkem u 32 nemocných (skupina B), u kterých bylo provedeno 37 výkonů. Úhrnná letalita ve skupině A byla 30,8 % (16/52) vs. 18,8 % (6/32) ve skupině B, p = 0,224. Průměrná doba hospitalizace byla delší u skupiny A (65,4 dne, median 52,4) oproti skupině B (49 dnů, median 36,5). Nejčastějším miniinvazivním výkonem byla PCD u 19 nemocných, 5 z nich zemřelo na pokračující sepsi a multiorgánové selhání a 2 museli být znovu operováni laparotomickou cestou. RENE byla provedena u 8 nemocných, z toho 5x z lumbotomie, ENE u 2 nemocných, 1 zemřel, a LNE byla provedena u jednoho nemocného. Fasciotomie v linea alba byla užita u 2 nemocných při intraabdominální hypertenzi. Závěr: Standardní léčebnou metodou infikované pankreatické nekrózy je otevřená chirurgická drenáž. Miniinvazivní metody jsou vhodnou alternativou léčby zvláště u kriticky nemocných, s nižší mortalitou a morbiditou. Tyto metody musí respektovat zejména lokalizaci léze a individuální stav pacienta. Klíčová slova: nekrotizující pankreatitida – nekrektomie – perkutánní drenáž – endoskopie − laparoskopie, Introduction: Treatment of necrotizing pancreatitis continues to evolve. The standard therapeutic method for infected pancreatic necrosis and its subsequent septic complications is open surgical drainage. The advances in radiological imaging and interventional radiology have enabled the development of minimally invasive procedures, i.e. percutaneous drainage (PCD) under CT/USG control, endoscopic transgastric necrosectomy (ENE), laparoscopic transperitoneal necrosectomy (LNE) and retroperitoneal access to pancreatic necrosis (RENE). Methods: Patients with acute pancreatitis treated from 2002 to 2013 (n=932) were included in the study. In patients with a severe form of the disease, results obtained in two groups of patients were compared: the first group was treated by classic laparotomy (group A), the second one was treated by means of minimally invasive procedures (group B). Statistical analysis employed the chi-square test. Results: During the mentioned period, 677 (72.6%) patients with a mild form and 255 (27.4%) with a severe form of the disease were treated. The male/female ratio was 1.4:1. In the group of patients suffering from a severe form of acute pancreatitis, 171 patients were treated conservatively, mortality rate being at 16.4% (28/171). Surgery was indicated in a total of 84 patients, mortality rate reaching 26.2% (22/84). Fifty-two of the patients underwent laparotomy (group A), minimally invasive procedures were used in a total of 32 patients (group B). Overall mortality in group A was 30.8% (16/52) vs. 18.8% (6/32) in group B, p = 0.224. The average length of hospitalization was longer in group A (65.4 days; median 52.4 vs. 49 days; median 36.5 in group B). PCD was the most frequent procedure performed in 19 patients; 5 of them died due to ongoing sepsis and multiorgan failure and 2 of them underwent revisional laparotomy. RENE was performed in 8 patients; lumbotomy was used in 5 of them. ENE was performed on 2 patients, 1 of them died, and LNE was used once. A less invasive procedure, the linea alba fasciotomy, was performed in 2 patients with intra-abdominal hypertension. Conclusion: Open surgical drainage represents the standard treatment for infected pancreatic necrosis. Minimally invasive procedures are suitable alternatives especially in critically ill patients providing lower morbidity and mortality rates. Key words: necrotizing pancreatitis – necrosectomy – percutaneous drainage – endoscopy − laparoscopy, and R. Kostka, J. Havlůj
Úvod: V posledních letech prošla více než 20 let sloužící Atlantská klasifikace akutní pankreatitidy (AP) revizí. Přesto se prognostické ukazatele AP neustále hledají. Naše studie se pokouší zhodnotit odůvodnění 3 nově zavedených stupňů tíže revidované klasifikace akutní pankreatitidy a přínos 2 jednoduchých krevních laboratorních testů jako markerů rizika úmrtí a těžkého průběhu AP. Metody: Do studie bylo zahrnuto a sledováno celkem 159 pacientů s AP. Pacienti byli rozděleni do skupin podle Revidované Atlantské klasifikace a jednotlivé skupiny byly hodnoceny podle počtu úmrtí, délky hospitalizace a počtu stavem vyžadovaných intervencí včetně operací pankreatu. Počet leukocytů a distribuční šíře červených krvinek (RDW – red blood cell distribution width) v první den hospitalizace byly hodnoceny z hlediska prognózy AP. Výsledky: Podíl úmrtí, délka hospitalizace a počty operací pankreatu se statisticky významně lišily mezi všemi jednotlivými skupinami tíže podle Revidované Atlantské klasifikace. Počty bílých krvinek a RDW v 1. den hospitalizace byly identifikovány jako významné prediktory těžké AP a RDW také jako významný prediktor úmrtí. Souhrn: Nově zavedené kategorie lehké, středně těžké a těžké AP podle pravidel Revidované Atlantské klasifikace dobře vystihují prognózu, délku hospitalizace a riziko intervencí u nemocných. Počet bílých krvinek a RDW v první den hospitalizace se jeví jako možný adept mezi ukazatele k predikci úmrtí a rozvoje těžké formy AP., Introduction: In the last few years the Atlanta classification of acute pancreatitis (AP) have been revised. However prognostic markers of AP are still being searched for. The aim of this study is to validate the 3 severity cathegories proposed by the revised Atlanta classification. We also tried to reevaluate the association between two laboratory markers (leucocyte count and RDW – red cell distribution width) on admission and prognosis of the patients with AP. Methods: 159 patients were included into the study. The patients were classified according to revised Atlanta criteria and the subgroups evaluated according to mortality, lenght of hospital stay and need for interventions. Leucocyte count and RDW on admission was evaluated in the patients. Results: All the subgroups of patients were associated with significantly relevant differences in mortality, lenght of hospital stay and need for operations on pancreas. Leucocyte count and RDW were identified as significant predictors for severe AP and RDW was also identified as significant predictor for mortality in patients with AP. Conclusion: New categories of severity as defined by Revised Atlanta classification are describing well the mortality, lenght of hospital stay and need for interventions in the patients with AP. Leucocyte count and RDW on admission are needed to be confirmed as potential prognostic markers of severity and mortality in AP., and Katarína Floreánová, Petr Dítě, Bohuslav Kianička, Lenka Dovrtělová, Marie Přecechtělová
Akutní poškození ledvin je obecně definováno jako náhlé zhoršení funkce ledvin podmíněné poklesem glomerulární filtrace a je diagnostikováno hromaděním konečných produktů metabolizmu dusíku, sníženým výdejem moči nebo obojím. Akutní poškození ledvin je důsledkem řady onemocnění, které mohou akutně poškodit funkce ledvin. Jde o častou komplikaci hospitalizace a je velmi časté i u kriticky nemocných pacientů jako důsledek jiných závažných onemocnění. S včasnou diagnózou mohou pomoci nové diagnostické možnosti včetně renálních biomarkerů. Žádná specifická terapie akutního poškození, která by zmírnila tíži poškození anebo urychlila reparaci funkce ledvin, dosud neexistuje. Léčba nadále zůstává symptomatická. K náhradě funkce ledvin pomocí dialýzy přistupujeme v případě těžkého renálního poškození spojeného s nárůstem cirkulujícího volumu, biochemickými změnami a uremickými komplikacemi. Obvykle dojde k reparaci renálních funkcí a pacient není závislý na dialyzační léčbě. Pacienti po prodělaném akutním poškození ledvin mají zvýšené riziko chronického onemocnění ledvin. Obecně je akutní poškození ledvin spojeno se závažnými a dalekosáhlými důsledky nejen pro nemocného (nutnost dialýzy, zvýšení morbidity a mortality), ale i s významnými ekonomickými dopady pro zdravotní systém., Acute kidney injury is generally defined as a condition characterised by the rapid loss of the kidney's excretory function with a decline of the glomerular filtration rate and is typically diagnosed by the accumulation of the end products of nitrogen metabolism or decreased urine output, or both. It is the clinical manifestation of a number of disorders that can affect the kidney acutely. Acute kidney injury is common in hospital patients and very common in critically ill patients, and is often secondary to extrarenal causes. New diagnostic techniques including renal biomarkers may help with early diagnosis. No specific therapies have emerged that can attenuate acute kidney injury or expedite recovery; thus, treatment is supportive. Patients are given renal replacement therapy if acute kidney injury is severe and biochemical or volume‑related, or if uraemic‑toxaemia‑related complications are of concern. Patients typically recover to dialysis independence. However, evidence suggests that patients who have had acute kidney injury are at increased risk of subsequent chronic kidney disease. In general, acute kidney injury is associated with serious and far‑reaching consequences not only for the patient (dialysis dependence, increased morbidity and mortality), but it also has significant economic implications for the health system., and Vachek J., Zakiyanov O., Bandúr Š., Tesař V.
Je diskutována problematika akutních chorob jater, žlučníku a žlučových cest, které mohou být v séniu nejednou příčinou kritického stavu s bezprostředním ohrožením života seniora. Autoři rozebírají v tomto přehledném článku uvedené naléhavé situace z hlediska etiopatogeneze, klinického obrazu, průběhu, diagnostiky, léčby i prognózy s ohledem na vyšší věk., The article discusses the problem of acute diseases of the liver, gall bladder and bile ducts, which can lead to a number of critical conditions in old age that can be life-threatening for the senior. This overview article analyses these urgent situations in terms of aetiopathogenesis, clinical image, progress, diagnosis, treatment and prognosis in the context of advanced age., Pavel Weber, Hana Kubešová, Ladislav Procházka, Zdeněk Kala, Petr Dítě, Petronela Ambrošová, and Lit.: 36
Mnohočetný myelom (MM) a solitární plazmocytom (SP) jsou nejčastější primární nádory páteře. Léčba MM a SP páteře je komplexní proces, který zahrnuje léčbu kauzální s cílem potlačit nádorový klon a dále léčbu podpůrnou, jejíž součástí je i chirurgická terapie. Operace přispívají k lepší kvalitě života a nabývají na významu a smysluplnosti zejm. díky zlepšené prognóze onemocnění. Navrhli jsme algoritmus operační léčby MM a SP a ten jsme dále prospektivně ověřovali a jeho vyhodnocení bylo cílem této studie. Pacienti byli operováni v průběhu 10 let, minimální doba sledování byl jeden rok. Soubor tvořilo 32 pacientů (20 mužů a 12 žen) s průměrným věkem 61 let. Operováno bylo celkem 61 obratlů. Důvodem k operaci byly projevy útlaku míchy a progredující neurologický deficit (hodnoceno Frankelovou škálou) nebo na konzervativní léčbu nereagující axiální bolest (hodnoceno VAS; Visual Analogue Scale) páteře. Provedena byla některá z těchto operací: vertebroplastika (VP), laminektomie, transpedikulární fixace, somatektomie a jejich kombinace, nebo okcipito‑cervikální fixace. Pooperační VAS a Frankelova škála byly vyhodnoceny za jeden rok, skiagramy a MR jsme provedli a zhodnotili každý jeden rok. U žádného pacienta nenastala lokální recidiva tumoru ani selhání stabilizace na operovaném úseku v celém sledovaném období. Průměrný předoperační VAS byl 6,8 a jeden rok po operaci se průměrný VAS snížil na 1,1. Všechny operační výkony vedly nejen ke kontrole bolesti, ale také k prevenci nebo zlepšení neurologického postižení po celou dobu sledování. Hodnotili jsme náš postup – algoritmus operací, míru radikality a jejich načasování jako optimální pro MM i SP., Multiple myeloma (MM) and solitary plasmacytoma (SP) are the most frequent primary tumors of the spine. Management of the spinal MM and SP is a complex process involving causal treatment to suppress the tumor clone, as well as supportive therapy, including surgery and radiotherapy. Surgery should be considered because of its favourable effect on disease prognosis. We proposed a surgical treatment algorithm in patients with spinal MM and SP and the aim of this article is to present prospective evaluation of this algorithm. Patients undergoing surgical treatment during the past 10 years were included in this study, with the minimum follow-up of one year. A total of 32 patients (20 males and 12 females) with the mean age of 61 years were included. Surgery of 61 vertebrae was performed. The procedures were indicated for progressing neurological deficit (Frankel score) and for axial spinal pain (VAS classification). We performed the following procedures: vertebroplasty, laminectomy, transpedicular fixation, somatectomy, and their combination, or occipito-cervical fixation. Frankel score and VAS was assessed one year after the surgery and X-ray and spinal MRI was performed every year. No local relapses of the tumor or stabilization failure were detected. The mean preoperative VAS was 6.8 and improved to 1.1 one year after the surgery. During the follow up period, we observed positive effect of surgery on pain control and on prevention or improvement of neurological dysfunction. The authors concluded that all surgical procedures, the extent of resection and timing were adequate in all subjects. Key words: multiple myeloma – solitary plasmacytoma –vertebroplasty – transpedicular fixation – somatectomy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and L. Hrabálek, T. Wanek, J. Minařík, J. Bačovský, V. Ščudla, M. Vaverka