Lichen sclerosus (LS) je onemocnění neznámé etiologie, postihující především postmenopauzální ženy. LS patří mezi nejčastější non-neoplastické epiteliální změny na vulvě, má typický makroskopický vzhled a klinicky je charakterizován intenzivním pruritem, případně dyspareunií. Mezi rizika LS patří tendence k jizvení a vznik dlaždicového karcinomu v terénu LS. Léčba LS je obyčejně dlouhodobá, opakovaná a jejím základem je lokální aplikace silného kortikosteroidu. Při adekvátní konzervativní léčbě je chirurgické řešení indikováno zřídka. Pacientky s LS je vhodné sledovat na specializovaném pracovišti., Lichen sclerosus (LS) is a disease of unknown ethiology, affecting mainly postmenopausal women. LS belongs to the most frequent non-neoplastic epithelial disorders of the vulva, it has a typical macroscopic pattern, and it is characterized with an intensive pruritus or dyspareunia. Patients with LS have a risk of scarring of external genitalia and risk of developing squamous cell carcinoma of the vulva. Treatment of LS is usually long-term, repeated, and it is based on local potent corticosteroids. Surgical treatment is rarely indicated in the management of LS. Follow-up at a specialized center is recommended., Jiří Bouda, Martin Pešek, Denisa Kacerovská, Dmitry Kazakov, and Literatura
Při zjištění tumoru v pánvi se nalézáme před problémem stanovení jak jeho origa, tak i biologického chování. Možnost predikovat biologické chování pánevních tumorů již před léčbou je klíčem ke zvolení individuálního přístupu, který zatíží pacientku úměrně k maximálnímu možnému léčebnému efektu. V článku se dále zabýváme pouze gynekologickými nádory. Hlavní prognostické a prediktivní pooperační faktory dobře známé a rutinně používané jsou histologický typ nádoru, stádium onemocnění, stupeň diferenciace, přítomnost lymfangioinvaze, postižení lymfatických uzlin a pooperační nádorové reziduum. Při předoperační predikci biologického chování gynekologických pánevních tumorů vycházíme z anamnézy, klinických ukazatelů - věku a přidružených chorob nemocné (performance status), dále ze stanovení markerů z krve, grafických vyšetření (zejména sonografie) a charakteristik nádoru stanovených na základě histologického, imunohistochemického či molekulárně-genetického vyšetření tkáně získané z excize, laparoskopie či tru-cut biopsie. Mezi prediktivně-prognostické biomarkery, které mohou pomoci předpovídat úspěšnost naší léčby a je možné je využít v triage pacientek před léčbou, je možné zařadit například markery z periferní krve CA125, HE4, ROMA index, přítomnost BRCA 1/2 mutace, předoperační trombocytózu, neutrophil-to-lymphocyte ratio, a dále tkáňové markery, jako je mutace p53, Her2/Neu pozitivitu, přítomnost ER/PR, pozitivitu L1CAM, dále panel 9 proteinových markerů PROVAR, intraepitelální tumor-infiltrující lymfocyty, stanovení proliferační aktivity pomocí proteinu Ki67 (MIB1), genové expresní profily, proteiny rezistence atd. Tyto biomarkery budou v následujícím textu probrány. Pacientka, daný tumor a zvolený léčebný přístup tvoří vždy individualitu, jakési jedinečné spojení, jehož chování a z toho plynoucí QoL (Quality of life - kvalita života), DFI (Disease free interval - období bez nemoci) a OS (Overall survival - celkové přežití) je obtížné predikovat. Proto žádné z dosud používaných vyšetření ani žádný v současnosti známý marker nedokáže lékaři ani pacientce přesně odpovědět na tyto základní existenciální otázky, které si pacientka a její nejbližší pokládají nejčastěji., When we detect a tumor in the pelvis we find ourselves faced with the problem of determining both the origin, and biological behavior. The possibility to predict biological behavior of pelvic tumors already before treatment is the key to individual patient management with least patient burden proportional to potentially attainable goal. In the article below we deal only with the gynecological tumors. The main postoperative prognostic and predictive factors such as staging, grading, histological type of tumor, lymph node involvement (as included in staging) and postoperative tumor residue are well known and routinely used. However, if we focus on the possibility of preoperative prediction of tumor biological behavior, it can be based on several factors. These include clinical indicators such as patient age at time of diagnosis, patient performance status, blood “markers” assessment, imaging studies results (particularly ultrasound) and processing of biopsy samples obtained by excision from the tumor during laparoscopy or tru-cut biopsy, etc. Other predictive biomarkers that can generally predict success of our therapy include, e.g. CA125, HE4, ROMA index, presence of the BRCA 1/2 or p53 mutation, Her2/neu, ER/PR or L1CAM positivity, PROVAR (a panel of 9 protein markers), intraepithelial tumor-infiltrating lym - phocytes, preoperative thrombocytosis, neutrophil-to-lymphocyte ratio, Ki67 positivity rate (MIB1), gene expression profiles, protein of resistance, etc. These biomarkers will be discussed below. Since the patient, her tumor and the therapeutic approach always form a unique combination, the resulting QoL (Quality of life), DFI (Disease free interval) and OS (Overall survival) are difficult to predict. Therefore, none of the tests used so far and no currently known marker can provide an accurate answer to these basic existential questions that a patient as well as her closest ask the most frequently., Jiří Presl, Lucie Šefrhansová, Iva Sedláková, Pavel Vlasák, Jiří Bouda, Alena Bartáková, Zdeněk Novotný, and Literatura
Melanom vulvy je druhým nejčastějším zhoubným nádorem zevních rodidel. Oproti kožnímu melanomu je jeho záchyt pozdější a prognóza horší. V managementu časných stadií melanomu vulvy je rozhodující adekvátní chirurgický výkon na vulvě i spádových lymfatických uzlinách, u pozdních stadií je léčba často paliativní, léčebné režimy je nutno stanovit individuálně. Klíčová slova: desmoplastický melanom – melanom vulvy – sentinelová uzlina, Vulvar melanoma is the second most frequent malignant tumor of the vulva. It is usually diagnosed later and it’s prognosis is worse compared to skin melanoma. Adequate surgical procedure both at the vulva and regional lymphatic nodes is essential in early stages of vulvar melanoma whereas individual regimen with palliative intent is common in late stages. Key words: desmoplastic melanoma – sentinel node – vulvar melanoma, and Jiří Bouda, Martin Pešek, Václav Janda, Denisa Kacerovská, Dmitrij Kazakov