Výsledky modifikované "risk-adapted" autologní transplantace u pacientů s AL-amyloidózou - zkušenosti jednoho centra

Title:

Výsledky modifikované "risk-adapted" autologní transplantace u pacientů s AL-amyloidózou - zkušenosti jednoho centra
Výsledky modifikované "risk-adapted" autologní transplantace u pacientů s AL-amyloidózou - zkušenosti jednoho centra
Results of modified "risk-adapted" autologous transplantation in patients with AL-amyloidosis - experience of one center

Creator:

Špička, Ivan, Vacková, Blanka, Ryšavá, Romana, Straub, Jan, Kořen, Jan, and Trněný, Marek

Contributor:

Špička, Ivan, Vacková, Blanka, Ryšavá, Romana , 1967-, Straub, Jan, Kořen, Jan, and Trněný, Marek , 1960-

Identifier:

https://cdk.lib.cas.cz/client/handle/uuid:bmc10013488-8a806aa5-cbe1-4ea9-8de9-11b8bc6028fe
uuid:bmc10013488-8a806aa5-cbe1-4ea9-8de9-11b8bc6028fe
local:bmc10013488
local: bmc10013488

Subject:

amyloidóza--diagnóza--etiologie--terapie, kombinovaná terapie--metody--využití, antitumorózní látky--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, transplantace kmenových buněk--metody--využití, transplantace autologní--metody--mortalita--využití, melfalan--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, medicína založená na důkazech--trendy, statistika jako téma, výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče), indukce remise--metody, progrese nemoci, přežití po terapii bez příznaků nemoci, prognóza, lidé, and financování organizované

Type:

model:article, article, Text, and TEXT

Description:

Východisko: AL-amyloidóza je nejčastějším typem amyloidózy v západních zemích. Ve srovnání s ostatními plazmocytárními dyskraziemi má nejhorší prognózu – ta se však v posledním desetiletí se zlepšuje a současně uváděné přežití pacientů jsou přibližně 4 roky. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou kmenových buněk (ASCT) vede relativně často k dosažení kompletní remise, v úvodních studiích však byla zatížena vysokou mortalitou. Navíc multicentrická randomizovaná studie neprokázala vyšší efekt ASCT proti konvenční léčbě – proto je úloha tohoto postupu stále nejasná. Soubor pacientů a metody: Během poslední dekády byla na našem pracovišti provedena ASCT u 14 pacientů s AL-amyloidózou. Předtransplantační dávky melfalanu, volené podle dříve publikovaného „risk-adapted“ systému, jsme ještě dále modifikovali, respektive redukovali. Výsledky: Transplantační mortalita byla 7,1%. Orgánovou odpověď dosáhlo 57 % nemocných včetně 21 % kompletních remisí (KR). Hematologickou odpověď jsme pozorovali u 58 % pacientů z 12 hodnocených. Střední doba přežití je 77 měsíců, medián doby bez progrese 31 měsíců. Závěr: ASCT s redukovanou dávkou melfalanu je podle našich zkušeností účinná a relativně bezpečná možnost léčby AL- -amyloidózy., Purpose: AL-amyloidosis is the most frequent form of amyloidosis in western countries. The prognosis is the worst among other plasma cell dyscrasias but it appeared to be improved during last decade – currently reported survival is approximately 4 years. High-dose therapy with stem cell support (ASCT) could yield a high rate of complete remission. however, transplant-related mortality (TRM) was high in the early studies. Moreover, a multicenter randomized trial did not confirm the superiority of ASCT and thus the role of this approach remains still unclear. Patients and methods: Fourteen consecutive patients with AL-amyloidosis were treated using own “strict risk-adapted“ dosed melphalan conditioning within last 10 years in our center. Results: TRM was 7,1%, organ response was 57%, including 21% complete remission. Hematologic response was 58% in twelve evaluable patients. Median overall survival was 77 months, median progression-free survival 31 months. Conclusion: We conclude that ASCT with reduced dose melphalan is effective and relatively safe treatment option for AL- -amyloidosis., Špička I., Vacková B., Ryšavá R., Straub J., Kořen J., Trněný M., and Lit.: 14

Language:

Czech and English

Rights:

http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/
policy:public

Relation:

Klinická biochemie a metabolismus--MED00011026

Source:

Klinická biochemie a metabolismus : časopis České společnosti klinické biochemie | 2010 Volume:18 | Number:2

Harvested from:

CDK

Metadata only:

false

Date:

2010