Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění, u kterého dochází k nadměrné akumulaci složek surfaktantu v alveolech a distálních dýchacích cestách s minimální zánětlivou reakcí a fibrózou plicního intersticia. U plicní alveolární proteinózy jsou rozlišovány tři klinické formy ? kongenitální, primární a sekundární. Výsledky ultrastrukturálních, biochemických a funkčních analýz spolu se studiemi na geneticky modifikovaných myších podporují předpoklad, že akumulace surfaktantu u plicní alveolární proteinózy je spíše následkem poruchy degradace a snížené clearance surfaktantu z alveolárních prostor než nadměrné syntézy složek surfaktantu. V posledních 15 letech došlo k významným objevům, které přispěly k objasnění etiologie a patogeneze onemocnění. Byla nalezena řada genových mutací, které vedou ke vzniku kongenitální plicní alveolární proteinózy. Kromě poruchy funkce surfaktantových proteinů je při rozvoji plicní alveolární proteinózy stěžejní signalizační dráha růstového faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF), který je nezbytný pro funkci alveolárních makrofágů a homeostázu surfaktantu. Role GM-CSF je prokázaná zejména u primární plicní alveolární proteinózy, která je v současnosti považována za autoimunitní onemocnění s tvorbou neutralizujících autoprotilátek proti GM-CSF. Prognóza onemocnění u dospělých je ve většině případů příznivá, ale u 10?15 % pacientů dochází k respiračnímu selhání. Za standardní modalitu terapie je považována celková laváž plic. Novou perspektivou léčby primární plicní alveolární proteinózy se v posledních letech jeví terapie rekombinantním lidským GM-CSF., Beáta Hutyrová, and Lit. 61
Úvod: Cílem studie bylo hodnocení významu Pneumonia Severity Index (PSI) pro predikci 30denní mortality pacientů s komunitní pneumonií (CAP) hospitalizovaných na jednotce intenzivní pneumologické péče (JIP). U pacientů byly hodnoceny komorbidity, komplikace, fyzikální, laboratorní, RTG a mikrobiologické nálezy a jejich vztah k prognóze nemocných. Pacienti a metody: Do studie bylo zařazeno 197 pacientů hospitalizovaných pro CAP na JIP Kliniky plicních nemocí a TBC LF UP a FN Olomouc v letech 2008–2012. U všech pacientů byla hodnocena riziková kritéria dle systému PSI. Výsledky: V celém souboru pacientů s CAP byla průměrná hodnota PSI 115,4 ? SD 30,4 bodů. Z celkového počtu 197 pacientů zemřelo 29 nemocných (14,7 %). Při srovnání skupin zemřelých a přeživších pacientů byly prokázány statisticky významné rozdíly v PSI (průměr ? SD: 137,4; 26,1 vs 111,7 ? 29,6 bodů; p < 0,0001), věku pacientů (průměr ? SD: 76,3 ? 12,9 vs 65,5 ? 14,7 let; p < 0,0001) a výskytu onemocnění srdce (86,2 % vs 67,3 %; p = 0,04) s nejvyšším podílem ICHS (58,6 % vs 38,7 %; p = 0,04). Dále při hodnocení fyzikálních a laboratorních nálezů byla prokázána u zemřelých pacientů oproti přeživším významně vyšší frekvence výskytu tachykardie nad 90/min (51,7 % vs 27,4 %; p = 0,01), tachypnoe > 30/min (37,9 % vs 13,7 %; p = 0,001) a acidózy s pH < 7,35 (27,6 % vs 8,9 %; p = 0,004). Korelační analýza neprokázala statisticky významnou závislost mezi PSI a délkou hospitalizace u přeživších pacientů. U pacientů s infekcí Staphylococcus sp. a Klebsiella pneumoniae byla zjištěna statisticky signifikantně delší doba hospitalizace. Hodnocení souvislosti ostatních sledovaných komorbidit, fyzikálních, laboratorních nálezů a patogenů s mortalitou neprokázalo významné rozdíly. Závěr: Naše studie prokázala, že PSI je významným prediktorem 30denní mortality pacientů s CAP na JIP, ale nekoreluje s délkou hospitalizace ani s nálezem jednotlivých patogenů. Nezávislými negativními prognostickými faktory u pacientů s CAP jsou věk, výskyt nemocí srdce (zejména ICHS), tachykardie, tachypnoe a acidóza. Výskyt infekce Staphylococcus sp. a Klebsiella pneumoniae se významně podílejí na prodloužení doby hospitalizace. Všechny tyto faktory mohou upozorňovat na potřebu zvýšené péče o pacienty s CAP., Introduction: The aim of this study was to evaluate the prognostic value of Pneumonia Severity Index (PSI) for prediction of 30-day mortality in patients admitted to intensive care unit (ICU) for community-acquired pneumonia (CAP). In patients with CAP, comorbidities, complications, and physical, laboratory, radiological and microbiological findings were evaluated relative to their prognosis. Patient and methods: In the study, 197 patients with CAP, hospitalised at ICU of Department of Respiratory Medicine, University Hospital Olomouc between 2008 and 2012, were enrolled. Risk factors according to PSI were assessed in all patients. Results: In the studied cohort of patients with CAP, mean values of PSI were 115.4 ? SD 30.4 points. Overall, 29 patients (14.7 %) deceased. When comparing deceased and survived patients, statistically significant differences were found in PSI (mean ? SD: 137.4 ? 26.1 vs 111.7 ? 29.6 points, p < 0.0001), age (mean ? SD: 76.3 ? 12.9 vs 65.5 ? 14.7 years, p < 0.0001), incidence of heart diseases (86.2 % vs 67.3 %, p = 0.04) and ischaemic heart disease (58.6 % vs 38.7 %, p = 0.04). Assessment of physical and laboratory findings showed that deceased patients had significantly increased incidence of tachycardia above 90/min (51.7 % vs 27.4 %, p = 0.01), tachypnoe above 30/min (37.9 % vs 13.7 %, p = 0.001) and acidosis with pH < 7.35 (27.6 % vs 8.9 %, p = 0.004) comparing to survived patients. No significant correlation between PSI and the length of hospitalisation in survived patients was observed. In patients with Staphylococcus sp. and Klebsiella pneumoniae infection, longer hospitalisation period was observed. Comparison of other parameters such as comorbidities, physical and laboratory findings, and pathogens showed no significant differences when comparing deceased to survived patients. Conclusion: Our study showed that PSI represents an important predictor of 30-day mortality in patients with CAP at ICU, but does not correlate neither with the length of hospitalisation nor with particular pathogens. Independent negative prognostic factors in CAP were age, incidence of heart diseases (most importantly ischaemic heart disease), tachycardia, tachypnoe and acidosis. Staphylococcus sp. and Klebsiella pneumoniae infection led to longer hospitalisation period. All these factors point out the need for increased care in CAP patients., and Beáta Hutyrová, Petr Jakubec, Zdena Šindelářová, Jana Šubová, Kateřina Langová, Vítězslav Kolek