Lyellův syndrom (syndrom toxické epidermální nekrolýzy) je raritně se vyskytující onemocnění, které poprvé popsal skotský lékař Alan Lyell v roce 1956. Je charakterizováno rozsáhlou kožní a slizniční nekrolýzou postihující minimálně 30 % tělesného povrchu a systémovými projevy. Podle četnosti výskytu se jedná o extrémně vzácnou nozologickou jednotku s incidencí 0,5–1,5/1 milion obyvatel a rok. Leyllův syndrom je považován za toxoalergickou reakci, spouštěčem je nejčastěji některé léčivo. Syndrom je spojen s vysokou letalitou (knižně udávanou v rozmezí 30–90 %). Neodkladná lokální i celková léčba na jednotkách intenzivní péče nebo na specializovaném pracovišti může zlepšit celkově špatnou prognózu pacientů. V naší kazuistice popisujeme vzácný případ pacienta s rozvojem Lyellova syndromu po práci s běžným fungicidním prostředkem, který je častou součástí vybavení zahrádkářů a zemědělců. Klíčová slova: bis-dithiokarbamidany – Leyllův syndrom – toxická epidermální nekrolýza, Leyll’s syndrome (syndrome of toxic epidermal necrolysis) is a rare disease, firstly described by Scottish doctor of medicine Allan Lyell in 1956. It is characterized by huge skin and mucosa necrolysis, which affects at least 30 % of body surface, and systemic symptoms. According to the frequency of the occurrence it is an extremely rare condition, with an incidence of 0.5–2 cases per million residents per year. Leyll’s syndrome is considered as a toxoallergic reaction, triggered mostly by some medication and it is associated with a very high mortality rate (in the literature reported between 30 to 90 %). Adequate and timely local and systemic treatment at the Intensive Care Unit or at the specialized clinic can improve the overall poor prognosis of the patients. In our case report we describe a very rare case of the Lyell’s syndrome after exposure to the antifungal organosulfur compound, which is widely used by the homegardners and farmers. Key words: bis-dithiocarbamates – Leyll’s syndrome – toxic epidermal necrolysis, and Ján Csomor, Bohuš Bunganič, Sergey Zakharov, Igor Pafčuga, Pavel Sedloň, Petr Urbánek
Akutní ischemický iktus je katastrofické kardiovaskulární onemocnění s častými srdečními příčinami a mozkovými následky, a proto je k optimální léčbě a prevenci nutná úzká spolupráce mezi neurology a kardiology. Nedávné randomizované studie nadto prokázaly, že katetrizační trombektomie je nejúčinnější léčbou akutního iktu u správně vybraných nemocných. Intervenční kardiologie se svou 24hodinovou dostupností pro léčbu infarktu myokardu by mohla doplnit neuroradiologii v případech, v nichž není tento obor schopen poskytnout nepřetržitou dostupnost této moderní léčby pro nemocné s ikty. Je možné, že stojíme na prahu rozvoje nové medicínské subspecializace: neurokardiologie či kardioneurologie., Acute ischemic stroke is a catastrophic cardiovascular disease with frequent cardiac causes and cerebral consequences, thus the close cooperation between neurologists and cardiologists is necessary for the optimal patient management. Furthermore, recent randomized trials demonstrated, that catheter-based thrombectomy (CBT) is the most effective treatment for properly selected patients. Interventional cardiology with its widespread non-stop services for acute myocardial infarction can fill the existing gaps in coverage of population needs with neurointerventional services. Thus, a new future medical subspecialization may emerge: neurocardiology or cardioneurology., and Petr Widimský, Ivana Štětkářová
Základním předpokladem pro úspěšnou léčbu syndromu diabetické nohy je multidisciplinární spolupráce. V optimálním případě diagnostiku a léčbu řídí lékař v podiatrické ambulanci, který je i garantem efektivního využívání finančních prostředků. Obecnou obavou diabetiků je strach ze ztráty končetiny. Na základě mezioborové spolupráce lze v řadě případů zabránit velké amputaci nebo v případě její nutnosti zajistit protetickou a rehabilitační péči. Nové možnosti revaskularizace a spolupráce s antibiotickými centry zvyšují úspěšnost chirurgické léčby syndromu diabetické nohy. Operační výkony na diabetické noze dělíme na operace elektivní, profylaktické, léčebné a emergentní. Cílem elektivních výkonů je korekce deformit, které jsou rizikové pro vznik ulcerací. Operační postupy jsou shodné jako u nediabetiků. Z profylaktických výkonů provádíme rekonstrukční operace při Charcotově artropatii. Speciální operační postupy zahrnuje pojem superkonstrukce. Léčebné výkony pomáhají zhojit ulcerace při selhání konzervativní léčby. Typ výkonu plánujeme s ohledem na rozsah osteomyelitidy a na zásah do architektoniky nohy, abychom zabránili reulceraci. Emergentní výkony provádíme v případě akutní infekce. Základem úspěchu je radikální otevření všech postižených kompartmentů nohy s evakuací abscesů, dostatečná antibiotická léčba a revaskularizace., The basic prerequisite for the successful treatment of the diabetic foot is a multidisciplinary approach. Ideally, the diagnosis and treatment is managed by a podiatrist, who is also responsible for a cost-effective and well-managed setting. General concern of diabetics is the fear of losing a limb. On the basis of multidisciplinary approach is possible to prevent major amputations in many cases, or in case of them to ensure the prosthetic and rehabilitation care. New possibilities of revascularization and cooperation with antibiotic centers increase the success of surgical treatment of diabetic foot syndrome. Surgical procedures could be divided into four classes: elective, prophylactic, curative, emergent. The aim of elective operations is the correction of painful deformities that are at risk for the formation of ulcers. Surgical procedures are the same as in non-diabetics. Prophylactic procedures comprises reconstruction of Charcot foot. Special surgical procedures described the concept of “superconstruct”. Curative procedures help to heal ulcers when conservative treatment fails. Type of procedure is planned with regard of the extent of osteomyelitis and of the intervention in architectonics of the foot to prevent a recurrence of the ulcer. Emergent procedures are performed in case of acute infection. Radical revision of all affected compartments with evacuation of the abscesses, adequate antibiotic therapy and revascularization are essential., and Tomáš Kučera, Jaromír Šrot, Josef Roubal, Pavel Šponer
V České republice je od roku 2008 zaveden celoplošný screening gestačního diabetes mellitus u těhotných žen. Od roku 2014 jsou však výsledky orálního glukózového tolerančního testu (oGTT), který je součástí screeningu, hodnoceny podle dvojích kritérií. Zatímco diabetologové a biochemici nově postupují podle doporučení Mezinárodní asociace pro studium diabetu v těhotenství (IADPSG), přejatého v řadě zemí a také WHO v roce 2013, čeští gynekologové zůstávají u původních diagnostických kritérií z roku 2008. Článek rozebírá nejdůležitější argumenty proti přijetí nových kritérií a vysvětluje důležitost jednotného postupu při screeningu a sledování gestačního diabetes mellitus., Since 2008 there have been screened all pregnant women for gestational diabetes in the Czech Republic. Nevertheless since 2014 the results of the oral glucose tolerance test (which is a part of the screening) have been evaluated by two different sets of diagnostic criteria. While diabetologists as well as biochemists newly use the criteria recommended by the International Association of Diabetes and Pregnancy Study Groups (IADPSG), accepted by various national medical societies and WHO in 2013 as well, czech gynecologists still use the former criteria accepted in 2008. In the article we analyse the most important arguments against the new criteria and explain the importance of unified methods of screening and follow-up of gestational diabetes (GDM)., Hana Krejčí, Kateřina Anderlová, Kateřina Andělová, and Literatura
Výskyt recidiv gynekologických maligních nádorů závisí na mnoha faktorech, jako je rozsah primárního nádoru, jeho biologické vlastnosti a radikalita provedené terapie. Jejich léčba je vždy složitější a možnost kurability závisí nejen na velikosti recidivy, jejím uložení, celkovém stavu pacientky, ale zejména na předchozí prodělané terapii. U každé pacientky je třeba stanovit individuální léčebný plán, v němž se uplatňuje chirurgie, radioterapie, chemoterapie a velmi často kombinace těchto metod. Poměrně vysoké procento recidiv gynekologických malignit je vyléčitelné., Malignant gyneacological tumors recurrence rate depends on many factors. Most significant ones are primary tumor volume, its biological properties, and radicality of performed therapy. Relapses treatment is always more and more difficult and possibility of recovery depends not only on size of local relapse, its deposition, and patient‘s condition, but especially on previously performed therapy. Treatment plan has to be created for every patient individually, in which surgery, radiotherapy, chemotherapy, and most frequently a combination of all these methods are considered. Our research suggests that relatively high percentage of gyneacological relapses are curable., Martina Kubecová, Klaudia Regináčová, and Literatura
Autoři předkládají souhrn chirurgických postupů při léčbě kostních nádorů. Léčba kostních nádorů, zejména maligních, je léčbou komplexní a patří do specializovaných multidisciplinárních center obvykle univerzitního typu. Vedle zvyšujícího se procenta přežívajících pacientů a zlepšení jejich životního komfortu upozorňují autoři na druhé straně na narůstající dobu od prvních klinických příznaků po stanovení definitivní diagnózy, na nejčastější chyby a z nich plynoucí doporučení., The authors present a summary of the surgical procedures for treatment of bone tumors. Treatment of malignant bone tumors in particular, the treatment is complex and belongs to a specialized multidisciplinary centers, usually university type. In addition to increasing the percentage of surviving patients and improve their environmental comfort authors point out, on the other hand, the growing period from the first clinical symptoms after a definite diagnosis, the most common errors and the resulting recommendations., Pavel Janíček, Tomáš Tomáš, Zdeněk Jurášek, and Literatura 12
Toxická epidermální nekrolýza je vzácné, akutní, život ohrožující onemocnění projevující se rozsáhlým odlučováním epidermis a slizničních povrchů. Jde o závažnou nežádoucí reakci na podávané léky, nejčastěji antibiotika, antikonvulziva či nesteroidní antirevmatika. Jako první ji popsal skotský dermatolog Alan Lyell v roce 1956, proto je též nazývána Lyellův syndrom. Mortalita tohoto onemocnění je vysoká, proto je klíčová včasná diagnostika a neodkladné zahájení adekvátní péče o pacienta. Jedná se o vzácné onemocnění s velmi malou incidencí a závažnou prognózou, což značně ztěžuje provedení velkých randomizovaných klinických studií. Je tedy obtížné hodnotit efektivitu jednotlivých terapeutických možností. Jako nejperspektivnější se prozatím jeví nitrožilní podávání imunoglobulinů se zřejmým zlepšením klinického stavu pacienta, dobrou tolerancí a minimálními vedlejšími nežádoucími účinky. Nové experimentální postupy se snaží hledat cestu terapie cíleným ovlivněním granulyzinu jakožto hlavního cytotoxického mediátoru. Klíčová slova: anamnéza – apoptóza keratinocytů – cyklosporin A – granulyzin – hodnocení SCORTEN – intravenózní imunoglobuliny – interdisciplinární péče – kortikosteroidy – Nikolského fenomén – plazmaferéza – poléková reakce – Stevensův-Johnsonův syndrom – toxická epidermální nekrolýza, Toxic epidermal necrolysis is a rare, acute and life-threatening disorder manifested by extensive separation of the epidermis and mucosal surfaces. It is a serious adverse response to administered drugs, mostly antibiotics, anticonvulsants or NSAIDs. First described by Scottish dermatologist Alan Lyell in 1956, it is also known as Lyell’s syndrome. Mortality of the disease is high, therefore its early diagnosis is crucial and immediate initiation of appropriate patient care necessary. It is a rare disease with a very low incidence and serious prognosis, which is a considerable hindrance to undertaking large randomized clinical studies. It is therefore difficult to evaluate the effectiveness of various therapeutic options. As the most promising so far appears the administration of intravenous immunoglobulins, apparently reaching improvement in the clinical condition of the patient, with a good tolerances and minimal side adverse effects. New experimental techniques endeavour to seek a way to the therapy through targeted influencing of granulysin as the major cytotoxic mediator. Key words: adverse drug reaction – corticosteroids – cyclosporine A – granulysin – intravenous immunoglobulins – interdisciplinary team care – keratinocyte apoptosis – medical history – Nikolsky´s sign – plasmapheresis – SCORTEN score – Stevens-Johnson syndrome – toxic epidermal necrolysis, and Dina Odarčenková, Milan Kvapil
Léčba karcinomu prostaty se v posledních letech stává stále složitější, převážně kvůli nástupu nových cytostatik, antiandrogenů a radiofarmak. Problém sekvenční léčby nebude pravděpodobně nikdy vyřešen, neboť se do léčebných schémat budou neustále zapojovat další preparáty. Vždy je nezbytné brát do úvahy preference pacienta, jeho výkonnostní stav a komorbidity a bohužel také i možnosti jednotlivých pracovišť. Skupiny pacientů vstupujících do klinických studií jsou pečlivě vybrané a neodpovídají realitě denní praxe. Multidisciplinární týmy za účasti urologa, klinického a radiačního onkologa a dalších odborností tak nabývají na jasném významu. V rámci konzilií je možné vybrat vhodnou léčebnou strategii individuálně pro každého pacienta, včetně možnosti účastnit se klinických zkoušek na pracovištích konzultantů. Abirateron a enzalutamid budou brzy schváleny i pro použití pro metastatický karcinom před aplikací chemoterapie s nespornou výhodou příznivého profilu nežádoucích účinků. Účinná cytotoxická léčba bude vždy k dispozici v případě selhání těchto antiandrogenů., Treatment of prostate cancer has become more complex in recent years, mainly due to the onset of new cytotoxic agents, antiandrogens and radiopharmaceuticals. The problem of sequential therapy will probably never be resolved, because there will always be new drugs involved in the therapeutic algorithms. It is always necessary to take into account the patient’s preferences, his performance status and comorbidities, and unfortunately also the possibilities of different departments. Groups of patients entering clinical trials are highly selected and do not reflect the reality of daily practice. Multidisciplinary teams with participation of urologist, clinical and radiation oncologists and other specialities are thus of great importance. The consultation can select an appropriate treatment strategy for each patient individually, including the possibility to participate in clinical trials at the respective departments. Abiraterone and enzalutamide will soon be approved for use in metastatic carcinoma before chemotherapy with indisputable advantage of a favourable side effects profile. Effective cytotoxic therapy will always be available in case of failure of these antiandrogens., Otakar Čapoun, and Literatura