Mnohočetný myelom (MM) a solitární plazmocytom (SP) jsou nejčastější primární nádory páteře. Léčba MM a SP páteře je komplexní proces, který zahrnuje léčbu kauzální s cílem potlačit nádorový klon a dále léčbu podpůrnou, jejíž součástí je i chirurgická terapie. Operace přispívají k lepší kvalitě života a nabývají na významu a smysluplnosti zejm. díky zlepšené prognóze onemocnění. Navrhli jsme algoritmus operační léčby MM a SP a ten jsme dále prospektivně ověřovali a jeho vyhodnocení bylo cílem této studie. Pacienti byli operováni v průběhu 10 let, minimální doba sledování byl jeden rok. Soubor tvořilo 32 pacientů (20 mužů a 12 žen) s průměrným věkem 61 let. Operováno bylo celkem 61 obratlů. Důvodem k operaci byly projevy útlaku míchy a progredující neurologický deficit (hodnoceno Frankelovou škálou) nebo na konzervativní léčbu nereagující axiální bolest (hodnoceno VAS; Visual Analogue Scale) páteře. Provedena byla některá z těchto operací: vertebroplastika (VP), laminektomie, transpedikulární fixace, somatektomie a jejich kombinace, nebo okcipito‑cervikální fixace. Pooperační VAS a Frankelova škála byly vyhodnoceny za jeden rok, skiagramy a MR jsme provedli a zhodnotili každý jeden rok. U žádného pacienta nenastala lokální recidiva tumoru ani selhání stabilizace na operovaném úseku v celém sledovaném období. Průměrný předoperační VAS byl 6,8 a jeden rok po operaci se průměrný VAS snížil na 1,1. Všechny operační výkony vedly nejen ke kontrole bolesti, ale také k prevenci nebo zlepšení neurologického postižení po celou dobu sledování. Hodnotili jsme náš postup – algoritmus operací, míru radikality a jejich načasování jako optimální pro MM i SP., Multiple myeloma (MM) and solitary plasmacytoma (SP) are the most frequent primary tumors of the spine. Management of the spinal MM and SP is a complex process involving causal treatment to suppress the tumor clone, as well as supportive therapy, including surgery and radiotherapy. Surgery should be considered because of its favourable effect on disease prognosis. We proposed a surgical treatment algorithm in patients with spinal MM and SP and the aim of this article is to present prospective evaluation of this algorithm. Patients undergoing surgical treatment during the past 10 years were included in this study, with the minimum follow-up of one year. A total of 32 patients (20 males and 12 females) with the mean age of 61 years were included. Surgery of 61 vertebrae was performed. The procedures were indicated for progressing neurological deficit (Frankel score) and for axial spinal pain (VAS classification). We performed the following procedures: vertebroplasty, laminectomy, transpedicular fixation, somatectomy, and their combination, or occipito-cervical fixation. Frankel score and VAS was assessed one year after the surgery and X-ray and spinal MRI was performed every year. No local relapses of the tumor or stabilization failure were detected. The mean preoperative VAS was 6.8 and improved to 1.1 one year after the surgery. During the follow up period, we observed positive effect of surgery on pain control and on prevention or improvement of neurological dysfunction. The authors concluded that all surgical procedures, the extent of resection and timing were adequate in all subjects. Key words: multiple myeloma – solitary plasmacytoma –vertebroplasty – transpedicular fixation – somatectomy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and L. Hrabálek, T. Wanek, J. Minařík, J. Bačovský, V. Ščudla, M. Vaverka
Oligodendrogliomy patří k vzácným, avšak nejlépe prozkoumaným nádorům v neuroonkologii. Již dlouho je známa jejich větší senzitivita na radioterapii a chemoterapii ve srovnání s ostatními gliomy. Specifickým nálezem je častá přítomnost chromozomální kodelece 1p/19q. Teprve výsledky dlouhodobého sledování nemocných ve dvou zásadních klinických studiích fáze III – RTOG 9402 a EORTC 26951 prokázaly příznivý účinek kombinované onkologické léčby radioterapie a chemoterapie v kombinaci prokarbazin, lomustin‑CCNU a vinkristin (PCV) u nemocných s anaplastickým oligodendrogliomem a anaplastickým oligoastrocytomem s 1p/19q kodelecí. Přítomnost kodelece 1p/19q je důležitým diagnostickým, pozitivním prognostickým a silným prediktivním biomarkerem oligodendrogliomů. Diskutuje se o dalších molekulárně genetických charakteristikách oligodendrogliomů – mutaci metabolického enzymu Izocitrát dehydrogenázy 1 a 2 (IDH 1/2), metylaci promotoru genu pro O‑6–metylguanin‑metyltransferázu (MGMT), hypermetylačním stavu ostrůvků cytozin‑guanin nádorového genomu (G‑CIMP) a možnosti léčby těchto nádorů. Uvedeny jsou aktuální poznatky optimálního managementu anaplastických oligodendrogliomů respektující zásady personalizované medicíny., Oligodendrogliomas are uncommon but extensively investigated tumours in neurooncology. Their superior sensitivity to radiotherapy and chemotherapy compared to other gliomas has long been known. Chromosomal codeletion 1p/19q is frequent in this tumour type. A long-term follow up of two landmark phase III trials – RTOG 9402 and EORTC 26951 has shown a favourable effect of combined radiotherapy and chemotherapy - procarbazine, lomustine (CCNU), vincristine – in patients with anaplastic oligodendrogliomas and anaplastic oligoastrocytomas carrying the codeletion 1p/19q. This codeletion serves as an important diagnostic, positive prognostic and strong predictive biomarker. The role of the other molecular biomarkers (isocitrate dehydrogenase – IDH1, IDH2 mutations, methylation of the MGMT promoter, glioma cytosine - guanine islands methylator phenotype – G-CIMP) in oligodendroglial tumours is also discussed. All these data facilitate the new personalised approach to the management and treatment of anaplastic oligodendroglial tumours., and J. Polívka, J. Polívka Jr, V. Rohan, V. Přibáň
Úvod: Fyloidní tumor je velmi zřídka se vyskytující nádor prsu. Vyskytuje se pouze v 1 % případů všech nádorů prsu. Diagnostika fyloidního tumoru může být obtížná vzhledem k malému počtu případů. Léčba fyloidního tumoru je vždy chirurgická. Metody: V letech 2004−2013 jsme na Chirurgické klinice FN Plzeň operovali 12 pacientek s fyloidním nádorem prsu z celkového počtu 1564 operací pro nádory prsu (0,8 %). Hodnotili jsme věk, biologické chování nádoru v závislosti na velikosti nádoru a délce trvání, vzdálené metastázy, terapii a přežití. Výsledky: Průměrný věk v době operace byl 50 let (26−84), délka trvání nemoci do operačního řešení byla 1 měsíc až 10 let. Velikost tumoru se pohybovala v rozmezí 2−29 cm, tumory menší než 5 cm byly vždy benigní. 7x pro benigní fyloidní nádor byla provedena excize tumoru. 5x byl diagnostikován maligní fyloidní tumor a byla vždy provedena mastektomie, ve 3 případech s exenterací axily, kdy uzliny byly vždy benigní. V jednom případě po mastektomii následovala radioterapie pro dosahování nádoru do okraje resekátu, ostatní pacientky byly pouze dispenzarizovány. 2 pacientky měly generalizaci do plic diagnostikovanou 5 a 10 měsíců po operaci prsu. 1 pacientka s generalizací zemřela, ostatní žijí bez lokální recidivy onemocnění. Medián přežití je 52 měsíců, interval bez nemoci je 50 měsíců. Závěr: Z našeho souboru vyplývá, že pokud je fyloidní nádor diagnostikován včas, jedná se téměř výhradně o benigní variantu, při déle trvající anamnéze a s rostoucí velikostí tumoru nádory malignizují. Chirurgická léčba je dostačující i v případě maligních forem. Výkon na prsu není třeba doplňovat o exenteraci axily., Introduction: Phyllodes tumour is a breast tumour occurring very rarely. It accounts for only in 1% of all cases of breast tumour. The diagnosis of phyllodes tumours can be difficult in consideration of the small number of cases. Treatment of phyllodes tumours is always surgical. Methods: In 2004–2013, we operated on twelve female patients with phyllodes tumours out of the total number of 1564 surgeries for breast tumours (0.8%) at the Department of Surgery at Teaching Hospital in Pilsen. We evaluated the age, the biological behaviour of the tumour depending on the tumour size and duration, the distant metastases, therapy and survival. Results: The average age at the time of surgery was fifty years (26−84), the duration of disease to the surgical solution ranged from one month to ten years. Tumour size was in the range of two to twenty-nine centimetres, tumours measuring less than five centimetres were always benign. Tumour excision for benign phyllodes tumour was performed seven times. Malignant phyllodes tumour was diagnosed five times with mastectomy performed in each case, and the axilla was exenterated in three cases where nodes were benign in each of them. In one case, mastectomy was followed by radiotherapy because the tumour reached the edge of the resected part; the other patients were only monitored. In two patients, tumour spreading into the lungs was diagnosed at five to ten months after breast surgery. One patient with generalized disease died, the other ones live with no local recurrence of this disease. Median survival is fifty-two months; the disease-free interval is fifty months. Conclusion: The results show that if phyllodes tumour is diagnosed in time, it is almost exclusively benign. If the case history is longer and the tumour is growing, the likelihood of malignancy increases. Surgical treatment is also sufficient in the case of malignant forms. The breast surgery does not need to be supplemented with exenteration of axilla., and I. Zedníková, M. Černá, M. Hlaváčková, O. Hes
N. Mottet (chair), P. J. Bastian, J. Bellmunt, R. C. N. van den Bergh, M. Bolla, N. J. van Casteren, P. Cornford, S. Joniau, M. D. Mason, V. Matveev, T. H. van der Kwast, H. van der Poel, O. Rouvière, T. Wiegel
Mottet N., Bastian P. J., Bellmunt J., van den Bergh R. C. N., Bolla M., Van Casteren N. J., Cornford P., Joniau S., Mason M. D., Matveev V., van der Kwast T. H., van der Poel H., Rouvière O., Wiegel T.
LDL-aferéza je extrakorporální eliminační metodika, která usiluje o pokud možno specifické odstranění LDL-cholesterolu z cirkulující krve. V současnosti je používáno 6 účinných metod k selektivnímu odstranění LDL-cholesterolu. Mezi hlavní indikace k léčbě LDL-aferézou patří diagnózy homozygotní familiární hypercholesterolemie, heterozygotní familiární hypercholesterolemie refrakterní nebo při intoleranci k standardní léčbě, a dále pacienti se zvýšením lipoproteinu(a) refrakterní nebo intolerantní k farmakoterapii. Dosud však není jednoty o tom, jaká hladina LDL-cholesterolu je rozhodující pro zahájení LDL-aferézy, názory se liší i v jednotlivých státech. I když neexistují klasické velké randomizované studie, existuje dostatečný počet dobře řízených studií k tomu, aby v celém světě bylo uznáváno, že je efekt LDL-aferézy na kardiovaskulární prognózu u závažné hypercholesterolemie významný., LDL-apheresis is an extracorporeal elimination technique, which specifically removes LDL-cholesterol from the circulation. There are six methods for the selective LDL-cholesterol removal these days. The main indications for LDL-apheresis are the diagnosis of homozygous familial hypercholesterolemia, heterozygous familial hypercholesterolemia which is refractory the standard care and intolerance of routine care, and also patients with lipoprotein(a) increase resistant to the farmacotherapy. There is still debate which LDL-cholesterolemia is indication for LDL-apheresis therapy, and the recommendation differs among various countries. Despite large randomized trials are missing, there are several good quality studies to conclude, that the beneficial cardiovascular effects of LDL-apheresis in severe hypercholesterolemia are important and beneficial, and Vladimír Bláha, Milan Bláha, Miriam Lánská, Eduard Havel, Pavel Vyroubal, Zdeněk Zadák, Pavel Žák, Luboš Sobotka
Úvod: Metastázy do pankreatu nejsou obvyklé, nárůst jejich incidence je však v klinické praxi patrný. Přínos pankreatických resekcí obecně u metastatického postižení není zcela jasný a je stále diskutován. Nejčastějším primárním tumorem metastazujícím do pankreatu je renální karcinom – radikální výkony jsou možné u jeho solitárních a některých mnohočetných metastáz. Resekce u metastáz maligního melanomu či ovaria jsou považovány spíše za paliativní. Cílem práce bylo analyzovat vlastní sestavu nemocných s metastázami do pankreatu a výsledky jejich léčby. Metody: Databáze nemocných, kteří podstoupili resekci pankreatu, byla analyzována k identifikaci operovaných pro metastázu do pankreatu. Charakteristiky pacientů a tumorů jsou hodnoceny využitím metod deskriptivní statistiky. Výsledky: Za období 2006−2014 podstoupilo 312 nemocných resekci pankreatu pro maligní onemocnění, 9 z nich bylo operováno pro metastázu do pankreatu (2,8 %). Všichni kromě jednoho byli asymptomatičtí, symptomatický nemocný měl krvácení do zažívacího traktu. Medián doby od primární operace do resekce metastázy byl 12 let (4−21 let). Nejčastější lokalizace metastáz byla hlava pankreatu (n=4), nejčastější primární tumor byl renální karcinom (n=7). Dalšími byly po jednom maligní melanom a ovariální karcinom – serózní papilární cystadenokarcinom. Nejčastějším výkonem byla pylorus šetřící pankreatoduodenektomie (n=4). Medián operační doby byl 247 minut (126−375 minut). Šest operovaných nemělo pooperační komplikaci, medián délky hospitalizace u nekomplikovaných byl 9,5 dne (8−12 dnů). Komplikace se objevily u tří nemocných. V jednom případě se měsíc po resekci hlavy pankreatu (PPDPE) objevilo krvácení – postpankreatektomická hemoragie typ C, které si vynutilo reoperaci. Další nemocný po PPDPE měl rannou komplikaci. Jedna nemocná byla operovaná 2x, nejprve resekce krčku pro malou metastázu renálního karcinomu s komplikací píštělí typu B (reoperace – drenáž kolekce při leaku pankreatikojejunální anastomózy) a po 2 letech resekce kaudy pro další metastázu – píštěl typu A. Nikdo nezemřel v souvislosti s operací. U čtyř nemocných byly metastázy mnohočetné, vždy se jednalo o renální karcinom. Medián doby sledování je 11,5 měsíce (3−34 měsíce). Nejkratší přežití měla nemocná po primární resekci a následném dokončení pankreatektomie – 101 dnů. Dále zemřeli dva nemocní: 12 měsíců od resekce kaudy pankreatu pro metastázu maligního melanomu a 34 měsíců po PPDPE pro metastázu RCC. Ostatní žijí bez recidivy původního onemocnění. Závěr: Přežití po resekci pankreatu pro metastatický renální karcinom je příznivé. Mortalita těchto výkonů je nízká až nulová, morbidita akceptovatelná – obdobná jako u resekcí pankreatu pro maligní onemocnění, lze je považovat za bezpečné. Pro včasnou diagnostiku těchto rekurentních lézí je vhodné celoživotní sledování nemocných po primární operaci pro renální karcinom. Resekce u metastáz maligního melanomu a karcinomu ovaria jsou považovány za paliativní a indikují se na základě mezioborového přístupu individuálně., Introduction: Although generally uncommon, pancreatic metastases are increasingly encountered in clinical practice. The benefit of pancreatic resections in this setting is unclear and still being discussed. Renal cell carcinoma is the most frequent primary tumour metastasing to the pancreas – R0 resections in cases of solitary metastases can be performed. Resections in malignant melanoma and ovarian cancer are rather considered as palliative. The aim of this study is to analyse our own set of patients operated on for metastases into the pancreas and evaluate the results of their surgical treatment. Methods: We identified the patients operated on for metastases to the pancreas. Patient and tumour characteristics were summarized using descriptive statistics. Results: A total of 9 patients (out of 312 patients undergoing resection for malignancy in the period of 2006−2014) with pancreatic metastases were analysed. All but one were asymptomatic; the symptomatic patient suffered from GI bleeding. All patients had a metachronous lesion with a median length of 12 years (4−21 years) between the initial operation and pancreatic resection. The most common metastasing tumour was renal cell carcinoma (77%) with the highest incidence occurring at the head of the pancreas (44%). The most frequent procedure used was the pylorus-preserving pancreatic head resection (44%). The median operating time was 247 min, (126−375 min). Six patients were complication free, the median of their hospital stay was 9.5 days (8−12 days). Complications included PPH type C and PF type B both of which required surgical intervention; however, PF type A required no intervention. No postoperative deaths occurred, multiple metastases were found in 4 patients with renal cell carcinoma metastases. The median of follow-up has been 11.5 months, (3−34 months). Conclusion: Survival after pancreatic resections due to renal cell carcinoma is favourable. Mortality is low and morbidity is similar to that associated with pancreatic resections due to other aetiologies, making surgery a valid and safe treatment option. Lifelong follow-up of patients after nephrectomy is advised. Resections in pancreatic metastases of malignant melanoma or ovarian carcinoma are considered as palliative, their indication being individual following interdisciplinary consultation., and M. Loveček, P. Skalický, M. Kliment, D. Klos, M. Ghothim, R. Vrba, Č. Neoral, R. Havlík
Rozvoj pravostranné srdeční katetrizace je vedle jejího průkopníka Wernera Forssmanna spojen rovněž s pražskou univerzitní nemocnicí. Krátce po Forssmannově pionýrském provedení katetrizace zde poprvé změřil srdeční výdej pomocí Fickova principu u 11 pacientů dr. Otto Klein. V 60. a 70. letech minulého století existovala na II. interní klinice Všeobecné nemocnice kardiopulmonální výzkumná skupina reprezentovaná Severinem Daumem, Františkem Boudíkem, Vlastimilem Ježkem, Aloisem Ouředníkem a posléze Zdeňkem Susou. Po roce 1999 oživil problematiku plicní hypertenze prof. Michael Aschermann, tentokrát již s jasným klinickým dopadem. Na klinice vzniklo největší specializované centrum pro plicní arteriální hypertenzi (PAH) a od roku 2004 byl v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice zahájen úspěšný program plicní endarterektomie u chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH). Chirurgická léčba je zde poskytována i pacientům ze Slovenska. Počtem pacientů, spektrem terapie a jejími výsledky, včetně excelentních výsledků operační léčby, se řadí toto pracoviště mezi významná evropská centra zabývající se plicní hypertenzí., The development of right heart catheterization is closely connected not only with its pioneer Werner Forssmann but also with the University Hospital in Prague. Shortly after Forssmann´s pioneering performance of catheterization, Dr. Otto Klein measured cardiac output using the Fick´s principle in 11 patients in University Hospital. In the 60s and 70s of last century, there was established an research group represented by Severin Daum, Frantisek Boudik, Vlastimil Jezek, Alois Ourednik and Zdenek Suso at 2nd Internal Clinic of General Cardiopulmonary Hospital. After 1999, the issue of pulmonary hypertension has been re-emerged by Professor Michal Aschermann and this had significant clinical implications. The highly specialized centre for pulmonary arterial hypertension (PAH) was found at the clinic and in Cardio Centre of General University Hospital it has been initiated a successful program of pulmonary endarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) since 2004. Surgical treatment is also provided to patients from Slovakia. The number of patients, wide range of therapy and its results, including the excellent results of surgical treatment situates the centre among the most important centres in Europe dealing with pulmonary hypertension., and Pavel Jansa, David Ambrož, Jaroslav Lindner
Karcinom prostaty jako jeden z nejčastějších zhoubných nádorů a příčina smrti u mužů představuje vysoce závažný medicínský, ale i společenský a ekonomický problém. Diagnostika a následná léčba – jak kurativní, tak především léčba pokročilých stadií, včetně jejich komplikací – je proces, který je velmi náročný. Jednak pro pacienty, protože zejména časná detekce karcinomu prostaty se týká obrovské cílové skupiny mužů, jednak pro zdravotnictví, protože stále rostoucí incidence a prevalence karcinomu prostaty klade na systém nesmírné nároky organizační, personální a v neposlední řadě i ekonomické. Není možno říci, jaká je optimální léčba, protože onemocnění představuje velmi heterogenní skupinu, ale je třeba se pokusit odpovědět na otázku, jaká je optimální léčba u konkrétního pacienta a zda vzhledem ke stadiu onemocnění je ta která léčebná modalita možná a hlavně smysluplná. Autor se zaměřil na karcinom prostaty vyšších stadií a rizikových skupin a hodnotí možnosti provedení a výsledky jednotlivých léčebných modalit – radikální operace a radioterapie., Prostate cancer – one of the most common malignant tumours and cause of death in men – represents very significant medical but also social and economic problem. Diagnostics and ensuing treatment (both curative treatment and treatment of advanced stages, including associated complications) is a very complex process, not only for patients (because early detection of prostate cancer affects large numbers of men) but also for healthcare systems, because continuously increasing incidence and prevalence have significant organizational, HR and last but not at least economic demands. Owing to the heterogeneous nature of prostate cancer the optimal therapy is not clear. But we can try to determine the best treatment in an individual patient and assess if it is feasible and justified considering the individual prostate cancer stage. The author focuses on higher stage prostate cancer and higher risk groups and evaluates the feasibility and results of individual treatment options – radical surgery and radiotherapy., and Vít V., Čermák A., Pacík D.