Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) jsou nejzávažnější formou nefritického syndromu. Bez terapie dochází k ireverzibilní ztrátě funkce ledvin v řádu dnů až týdnů. RPGN se obvykle manifestuje proteinurií pod 3 g/d, hematurií s dysmorfními erytrocyty a často erytrocytárními válci. RPGN se může vyskytovat samostatně nebo jako součást systémového onemocnění. Specifickým nálezem v renální biopsii je postižení více než 70 % glomerulů srpky. Nejčastějšími stavy projevujícími se jako RPGN jsou ANCA‑asociované vaskulitidy, antirenální nefritida, méně často se vyskytují imunokomplexové glomerulonefritidy. Základem terapie jsou glukokortikoidy, cyklofosfamid a novější imunosupresiva, nejnověji i biologická léčba (rituximab), někdy v kombinaci s plazmaferézou., Rapidly progressive glomerulonephritides (RPGN) are the most severe form of the nephritic syndromes. In this case, glomerular injury is so acute that irreversible renal failure develops over the course of a few days to weeks. RPGN usually presents as proteinuria < 3g/day, hematuria with dysmorphic red blood cells and/or red cell casts, with or without signs of systemic vasculitis. A specific finding upon kidney biopsy is a crescent formation in more than 70% of glomeruli. The most common diseases presenting as RPGN are ANCA‑associated vasculitides, Goodpasture’s disease (anti‑renal nephritis), and the much less common immunocomplex glomerulonephritides. Treatment includes glucocorticoids, cyclophosphamide and novel therapies including targeted treatment (rituximab), sometimes in combination with plasma exchange., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.
Nemoci ledvin mohou graviditě předcházet nebo se manifestují až v jejím průběhu. V prvním trimestru vzniká akutní poškození ledvin nejčastěji následkem hyperemesis gravidarum, ektopické gravidity nebo potratu. Ve druhém a třetím trimestru jsou nejčastějšími příčinami akutního poškození ledvin těžké formy preeklampsie, HELLP syndrom, akutní těhotenská steatóza a trombotická mikroangiopatie. Stanovení diagnózy u těchto stavů je často problematické. Kortikální nekróza a obstrukční uropatie mohou též vést k akutnímu poškození ledvin. Včasné rozpoznání těchto poruch je nezbytnou podmínkou včasného zahájení léčby a zlepšení prognózy těhotné ženy i plodu. U žen s preexistujícím onemocněním ledvin, zejména chronickou glomerulonefritidou, diabetickou nefropatií a lupusovou nefritidou, závisí výsledky těhotenství i na stupni stupni poškození ledvin, tíži proteinurie a závažnosti hypertenze. U většiny pacientek s mírnou poruchou funkce ledvin a dobrou korekcí hypertenze je prognóza těhotenství i renálních funkcí pacientky dobrá. U nemocných se středně těžkou nebo těžkou poruchou funkce ledvin jsou však výsledky těhotenství horší. V posledních letech naše znalosti v problematice interakce renálních funkcí a gravidity výrazně pokročily, což umožnilo zlepšení výsledků těhotenství u nefrologických pacientek. Přibývají případy úspěšných těhotenství u pacientek v konečném stadiu selhání ledvin, na dialyzační léčbě a po transplantaci ledviny. U těhotných pacientek po transplantaci ledviny je nutné speciální plánování farmakoterapie., Kidney disease and pregnancy may exist in two general settings: acute kidney injury that develops during pregnancy, and chronic kidney disease that predates conception. In the first trimester of pregnancy, acute kidney injury is most often the result of hyperemesis gravidarum, ectopic pregnancy, or miscarriage. In the second and third trimesters, the common causes of acute kidney injury are severe preeclampsia; haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets syndrome; acute fatty liver of pregnancy; and thrombotic microangiopathies, which may pose diagnostic challenges to the clinician. Cortical necrosis and obstructive uropathy are other conditions that may lead to acute kidney injury in these trimesters. Early recognition of these disorders is essential to timely treatment and can improve both maternal and foetal outcomes. In women with preexisting kidney disease, mainly including chronic glomerulonephritis diabetic nephropathy and lupus nephritis, pregnancy‑related outcomes depend upon the degree of renal impairment, the amount of proteinuria, and the severity of hypertension. In the majority of patients with mild renal function impairment, and well‑controlled blood pressure, pregnancy is usually successful and does not alter the natural course of maternal renal disease. Conversely, fetal outcome and long‑term maternal renal function might be seriously threatened by pregnancy in women with moderate or severe renal function impairment. During the last few years, advances in our knowledge about the interaction of pregnancy and renal function has resulted in the improvement of foetal outcome in patients with chronic renal failure and also in the management of pregnant women with end‑stage renal disease (ESRD) maintained on dialysis. Neonatal and maternal outcomes in pregnancies among renal transplant patients are generally good if the mother has normal baseline allograft function. Common renally active drugs and immunosuppressant medications must be prescribed, with special considerations in pregnant patients., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.