Podávání imatinib mesylátu (tyrozinkinázový inhibitor – TKI – 1. generace) se stalo standardní léčbou pacientů s chronickou myeloidní leukemií (CML), prokazatelně navozuje dlouhodobé odpovědi a prodlužuje čas do progrese onemocnění. European LeukemiaNet (ELN) v současnosti pro běžnou praxi doporučuje trvalou léčbu pro pacienty, kteří odpovídají optimálně na léčbu TKI standardní dávkou. Trvalé užívání TKI však může přinášet různé problémy. Zvyšující se počet pacientů odpovídá velmi rychle na cytogenetické úrovni a poté dále dosahuje redukce hladiny BCR-ABL1 transkriptu pod detekční možnosti i vysoce senzitivních molekulárně genetických metod. Sledování takto dlouhodobě stabilizovaných pacientů navodilo myšlenku, že někteří pacienti by mohli být považováni za „funkčně vyléčené” a mít prospěch z eventuálního cíleného přerušení léčby TKI. Tato myšlenka je v současné době intenzivně studována na úrovni klinických studií po celém světě. V této oblasti však před námi stále stojí mnoho nevyřešených otázek. Především jsou to otázky týkající se definice „fukčního vyléčení” CML, výběru vhodných pacientů pro přerušení léčby, managenentu dispenzarizace pacienta po vysazení TKI a znovuzahájení léčby, dojde-li k relapsu onemocnění., Imatinib mesylate, the first tyrosine kinase inhibitor (TKI) approved for the treatment of chronic myeloid leukemia (CML), became the standard of care, induces durable responses and prolongs event-free survival and progression-free survival. However, if TKI therapy is required indefinitely, then this ongoing drug exposure raises its own problems. Long-term follow-up indicates that an increasing proportion of patients treated with TKI have prompt cytogenetic response and achieve reductions in BCR-ABL1 transcripts to a level that is undetectable by very sensitive molecular genetic methods. Observation of the stability of such responses over long follow-up suggests that such patients may be “functionally cured“ of CML and thus potentially eligible for TKI therapy discontinuation. At present, therapy discontinuation in CML is not recommended in routine practice and is under active investigation in several clinical studies worldwide. Many questions remain regarding definition of “functional cure“ in CML, which patients are most eligible for safe therapy discontinuation, and what management strategies are recommended post discontinuation, especially regarding subsequent molecular relapse., Pavel Dvořák, Daniel Lysák, Samuel Vokurka, Věra Vozobulová, and Literatura
Cíl: Charakterizovat zobrazovací vlastnosti lymfomů mozku s ohledem na klinický význam tohoto méně častého nádorového onemocnění mozku. Metodika: Retrospektivní analýza výsledků CT a MR zobrazovacích vyšetření u pacientů s ložiskovým lymfomovým postižením mozku diagnostikovaným v naší fakultní nemocnici v letech 2001-2013. Výsledky: Hodnoceno bylo 30 pacientů, medián věku 60 (24-82) let. CT vyšetření provedeno u 25/30 a dostupné k revizi bylo u 20 z nich, MR provedeno u 24/30 a dostupné k revizi bylo u 21 pacientů. Primární a izolované postižení mozku lymfomem (histologicky non-hodgkinský difuzní velkobuněčný lymfom) bylo u 22/30 (73 %), u ostatních se jednalo o non-hodgkinský lymfom se systémovým postižením (4/30) nebo recidivu izolovaně v mozku (4/30). Medián počtu ložisek byl jeden (1-8) a v jednom případě šlo o diseminované postižení s desítky ložisek. Medián velikosti ložisek 28 x 30 x 29 (11 x 16 x 20 až 85 x 76 x 65) mm. Zásadní vlastností lymfomů mozku při MR vyšetření byl nález ložiskového procesu s výrazným, převážně homogenním kontrastním sycením, restrikcí difúze a rozsáhlým kolaterálním edémem s malým expanzivním chováním. Pouze u 2/16 pacientů s provedenou lumbální punkcí byla zastižena přítomnost NHL v likvoru. Závěr: Při specifikaci ložiskového postižení mozku pomocí MR je nutné vždy myslet i na možnost postižení lymfomem a zvolit protokol vyšetření s kontrastní látkou a difuzně váženými sekvencemi. Zobrazovací metody a biopsie by měla být provedena před zahájením kortikoterapie, která modifikuje obraz postižení., Aim: To revise and verify imaging methods characteristics of clinically significant and relatively rare brain lymphomas. Methods: Retrospective analysis of CT and MR imaging methods results in patients with brain lymphoma diagnosed in 2001-2013 at our university hospital. Results: 30 patients with median age of 60 (24-82) years were analysed. CT were performed in 25/30, MR in 24/30 patients, and 20 CT and 21 MR were available for retrospective revision. The primary and isolated brain lymphoma (histologically non-hodgkin Difuse Large B-cell Lymphoma) was defined in 22/30 (73%) patients, in the others the systemic Non-Hodgkin lymphoma (4/30) or isolated relapse (4/30) were present. Median number of NHL lesions was one (1-8), in one case there were tens of lesions present. Median diameter of the lesions was 28 x 30 x 29 (11 x 16 x 20 to 85 x 76 x 65) mm. The fundamental finding in brain lymphoma MR imaging was lesion with marked contrast enhancement, predominantly homogenous, diffusion restriction and large collateral oedema with minimal expantion. Only in 2 out of 16 patients with lumbar puncture, lymphoma presence in fluid was detected. Conclusion: When specifying brain focal lesions on MR, it is necessary to consider lymphoma etiology and to elect imaging protocols with contrast agents and diffusion weighted sequence. Imaging methods and biopsy should be performed prior to start of corticosteroid therapy, as this modifies the characteristics of the lesions., Radek Tupý, Jiří Ferda, Jan Kastner, Hynek Mírka, Samuel Vokurka, and Literatura
Cíl: Cílem našeho sdělení je přiblížit problematiku lymfomů urologických orgánů prostřednictvím analýzy vlastního souboru pacientů. Metoda: Na Urologické klinice FN Plzeň se za období 2010 až 2015 diagnóza lymfomu vyskytla u deseti pacientů. Provedly jsme retrospektivní analýzu diagnostického procesu, průběhu onemocnění a výsledků léčby. Histologie k potvrzení diagnózy maligního lymfomu byla získaná při chirurgickém výkonu nebo cílenou biopsií. Poté následovala časná imunochemoterapie v režimu R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, vincristin, adriamycin/doxorubicin, prednison), R-COP (bez doxorubicinu). Výsledky: Dominovaly lymfomy varlete u celkem sedmi pacientů, dále se jednalo o lymfom pravé nadledviny, lymfom peripelvické tkáně levé ledviny a lymfom malé pánve v těsném kontaktu s močovým měchýřem. U šesti pacientů s lymfomem varlat a u pacientky s lymfomem peripelvické tkáně levé ledviny bylo dosaženo kompletní remise. U jednoho pacienta s lymfomem varlete a u pacienta s lymfomem pánve v době sepsání práce léčba ještě probíhala a nález regredoval. V případě lymfomu nadledviny bylo dosaženo parciální remise onemocnění. Závěr: Primární nebo sekundární lymfomy urogenitálního traktu se v rámci urologických malignit vyskytují vzácně. Přesto by se na toto onemocnění mělo v diferenciálně diagnostické rozvaze pomýš- let. Role urologa je v zajištění histologické verifikace onemocnění a případně i v chirurgické léčbě, po které následuje terapie vedená hematoonkologem. Časná diagnostika a neodkladná onkologická léčba má zásadní význam v navození kompletní remise a dlouhodobém přežívání nemocných s touto diagnózou., Aim: The aim of this report is to describe the issue of lymphomas of urological organs through the analysis of our own patients. Methods: At the Departement of Urology in Pilsen the diagnosis of malignant lymphoma occured in ten patients in the period 2010 till 2015. We performed a retrospective analysis of the diagnostic process, disease course and outcome. Histology for confirmation of the diagnosis was obtained by surgical operation or targeted biopsy. The patients were thereafter treated by immunochemotherapy R-CHOP (rituximab, cyklophoshamid, vincristine, adriamycin/doxorubicin, prednisone) or R-COP (without doxorubicin). Resluts: Most frequent were testicular lymphomas in seven patients, one case of right adrenal lymphoma, one lymphoma of peripelvic tissue of left kidney and one patient with lymphoma of the small pelvis in close contact to the urinary bladder. Six patients with testicular lymphoma and the patient with lymphoma of peripelvic tissue achieved complete remission. In one patient with testicular lymphoma and the patient with lymphoma of the small pelvis the therapy was ongoing and regression of findings were documented at the time of publication. The patient with adrenal lymphoma achieved partial remission. Conlusion: Primary or secondary urogenital lymphomas are rare urological malignancies. Nevertheless this illness should be contemplated in the differential diagnosis. The role of urologist is to provide surgical treatment and histological verification of the disease, followed by haematooncologal therapy. Early diagnosis and prompt treatment is fundamental for inducing complete remission and for long-term survival of patients with this disease., Daniela Kovářová, Samuel Vokurka, Olga Dolejšová, Milan Hora, Jana Kuntscherová, Boris Kreuzberg, Zdeněk Chudáček, and Literatura
Orofaryngeální mukozitida (OM) je významnou a bolestivou komplikací u pacientů po vysokodávkované chemoterapii zajištěné autologní nebo alogenní transplantací krvetvorných buněk. Bylo publikováno několik dobrých zkušeností s využitím transdermálního fentanylu v léčbě OM bolesti. Analyzovali jsme výsledky léčby bolesti transdermálním buprenorfinem (TB) u 51 pacientů s OM po alogenní transplantaci krvetvorných buněk. U 82 % pacientů nedocházelo k progresi intenzity bolesti v úvodních třech až pěti dnech léčby s TB v dávce 35 µg/hodinu nebo 52,5 µg/hodinu. Významný pokles intenzity bolesti byl pozorován po pěti až sedmi dnech. Léčba byla obecně velmi dobře tolerována. TB je možné zvažovat jako léčbu bolesti u pacientů s vysokým rizikem postižení těžkou a dlouhodobě trvající OM. Pro definitivní doporučení jsou však potřebná další sledování a studie., Oropharyngeal mucositis (OM) is a significant and painful complication in patients after high-dose chemotherapy followed by autologous or allogeneic stem cells transplantation. Transdermal phentanyl has been used in OM pain treatment with promising results. We analyzed efficacy of OM pain treatment with the use of transdermal buprenorphine (TB) in 51 patients after allogeneic stem cells transplantation. In 82 % patients the baseline intensity of OM pain did not progressed within the first 3 to 5 days of the treatment with TB 35 µg/hour or 52,5 µg/hour. The significant decrease of the pain intensity was observed within 5 to 7 days. The treatment was generally well tolerated. TB might be considered for OM pain management in patients with high risk from severe and long-duration OM. Definite recommendation, however, can not be made yet and further observations and trials are needed., Samuel Vokurka, Jana Škardová, Michal Karas, Jana Kostková, Kateřina Šteinerová, Vladimír Koza, Eva Bystřická, and Lit.: 16