Práce prezentuje prenatální diagnostiku, možnosti terapie a následnou péči u plodů a novorozenců s kongenitálním chylothoraxem na podkladě zhodnocení 14 případů na naší klinice v letech 1993 až 2012. Povšechný hydrops plodu byl popsán ve 4 případech (29 %), v 10 případech (71 %) byla provedena odlehčovací amniodrenáž a ve 3 případech (21 %) prenatální odlehčovací punkce hrudníku. Spontánně bylo porozeno 11 plodů (78 %), hrudní drenáž byla nezbytná v průměru 9 dnů po porodu. Mortalita dosáhla v souboru 29 % (4 případy). V článku popisujeme vyšetřovací algoritmy, terapeutické prenatální i postnatální postupy a je zdůrazněna nutnost mezioborové spolupráce., The work presents prenatal diagnosis, treatment and care options in fetuses and neonates with congenital chylothorax based on a detailed evaluation of 14 cases recorded in our department between years 1993 and 2012. Generalized fetal hydrops was described in 29% of cases, therapeutic amnio drainage performed in 71% and prenatal thoracentesis in 21% of cases. 78% of fetuses were delivered spontaneously; thoracic drainage was necessary nine days after birth in average. Mortality reached 29%. The following text describes diagnostic algorithms, prenatal and postnatal therapeutic options with emphasis on the need for interdisciplinary cooperation., Alena Malkovská, Zdeněk Žižka, Andrea Pašková, Václav Sebroň, Pavel Calda, and Literatura
Erytrocytární aloimunizace (izoimunizace, hemolytické onemocnění plodu a novorozence – HON) se v současnosti díky rutinní imunoprofylaxi anti-D imunoglobulinem vyskytuje sporadicky. Výskyt atypických aloimunizací non-RhD-antigeny zůstává neměnný, poněvadž není známa profylaxe a ani prevence nezajišťuje stoprocentní účinnost. Pokud se imunoprofylaxe anti-D imunoglobulinem neprovede nebo selže, hrozí vznik hemolytického onemocnění plodu a novorozence. Každý případ je potom unikátní (specifita a typ protilátky, blokující protilátky v séru matky, antigenní výbava erytrocytů plodu, gestační stáří při začátku onemocnění atd). Pokroky v genové diagnostice, imunohematologii a dopplerovské ultrasonografii významně snižují frekvenci nutných invazivních zákroků v diagnostice a léčbě senzibilizovaného těhotenství. Intraumbilikální přísně intravenózní transfuze pod ultrasonografickou kontrolou je první metodou volby léčby případů s těžkou anémií plodu i při rozvinutém hydropsu. Konzultace a léčba se soustřeďují do center s perfektní porodnickou a neonatologickou péčí a nepřetržitou operační pohotovostí. Klíčová slova: anti-D-imunoglobulin – erytrocytární aloimunizace – hemolytické onemocnění plodu a novorozence – imunoprofylaxe anti-D-imunoglobulinem – intraumbilikální intravenózní transfuze, The erythrocyte alloimmunization (isoimmunization, hemolytic disease of the fetus and newborn – HON) occurs sporadically at present, thanks to routine immunoprophylaxis with anti-D immunoglobulin. The occurrence of atypical alloimmunizations related to non-RhD-antigens remains unchanged, as there is no prophylaxis known and even the prevention does not provide one hundred percent efficiency. When anti-D immunoglobulin immunoprophylaxis is not undertaken or fails, the threat of hemolytic disease of the fetus and newborn arises. Every case is then unique (specificity and type of antibody, blocking antibodies in maternal serum, antigenic make-up of fetal erythrocytes, gestational age at the disease onset etc). The advancements in genetic diagnostics, immunohematology and Doppler ultrasonography significantly reduce the frequency of necessary invasive interventions in the diagnostics and treatment of sensibilized pregnancy. Intraumbilical strictly intravenous transfusion under ultrasound guidance is the first-line method of therapy for cases of severe fetal anemia as well as advanced hydrops. Consultations and treatment are provided in the centres for comprehensive obstetrical and neonatal care with continuous intervention preparedness. Key words: anti-D immunoglobulin – erythrocyte alloimmunization – hemolytic disease of the fetus and newborn – anti-D immunoglobulin immunoprophylaxis – intraumbilical intravenous transfusion, and Zdeněk Žižka