Comments on ELN recommendations to diagnosis, prognosis and treatment of polycythemia vera and essential thrombocythemia

Title:

Comments on ELN recommendations to diagnosis, prognosis and treatment of polycythemia vera and essential thrombocythemia
Comments on ELN recommendations to diagnosis, prognosis and treatment of polycythemia vera and essential thrombocythemia
Komentář k doporučení ELN pro diagnózu, prognózu a léčbu polycythaemie vera a esenciální trombocytemie

Creator:

Barbui, Tiziano

Contributor:

Barbui, Tiziano

Identifier:

https://cdk.lib.cas.cz/client/handle/uuid:bmc12029165-ad092c13-b6ce-45a2-ba37-adabd1d9e69b
uuid:bmc12029165-ad092c13-b6ce-45a2-ba37-adabd1d9e69b
local:bmc12029165
http://www.onkologiecs.cz/archiv.php
local: bmc12029165

Subject:

lidé, myeloproliferativní poruchy--diagnóza--terapie, polycythemia vera--diagnóza--terapie, esenciální trombocytemie--diagnóza--terapie, hodnocení rizik, rizikové faktory, výběr pacientů, hydroxymočovina--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, interferon alfa--škodlivé účinky--terapeutické užití, prognóza, leukocytóza--krev, Janus kináza 2--genetika, flebotomie--metody, Aspirin--terapeutické užití, chronické myeloproliferativní neoplázie, hydroxyurea, and interferon alfa

Type:

model:article, article, Text, and TEXT

Format:

braille, text, and regular print

Description:

Hlavní příčiny morbidity a mortality u polycythemie vera (PV) a esenciální trombocytemie (ET) jsou trombóza a krvácení, progrese do myelofibrózy a přechod do akutní leukemie. Myelosupresivní léčba, především pak hydroxyurea, sice může četnost cévních komplikací omezit, ale u tohoto přípravku existují jisté obavy stran zvýšeného výskytu leukemické transformace. Léčba těchto poruch proto představuje náročný problém a abychom se vyhnuli neadekvátní expozici cytotoxickým léčivům na straně jedné či suboptimální léčbě na straně druhé, měli bychom dodržovat „risk-oriented” léčebnou strategii. Mezi známé rizikové faktory kardiovaskulárních příhod patří vyšší věk a předchozí trombóza, zatímco vliv nových biologických faktorů včetně leukocytózy a mutačního statutu, popř. mutační zátěže JAK2V617F je předmětem bádání. Nízkorizikoví pacienti s PV by měli být léčeni pouze flebotomií a aspirinem, zatímco vysoce rizikoví pacienti by měli rovněž podstoupit cytotoxickou léčbu. Co se týká léčby ET, u nízkorizikových pacientů jednoznačné indikace pro intervenci neexistují, nicméně vysoce rizikoví pacienti by měli podstoupit chemoterapii. U vybraných pacientů včetně pacientů s rezistencí nebo intolerancí na hydroxyureu se mohou uplatnit i jiné léčebné možnosti, jako např. interferon alfa či anagrelid., Major causes of morbidity and mortality in polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET) are represented by thrombosis and bleeding, progression to myelofibrosis and transformation to acute leukemia. Myelosuppressive therapy, preferentially with hydroxyurea, can reduce the rate of vascular complications, but there is some concern about an increased rate of leukemic transformation with this agent. Therefore, the management of these disorders poses a significant challenge, and a risk-oriented therapeutic approach should be followed to avoid inappropriate exposure to cytotoxic drugs on one side or suboptimal treatment on the other. Established risk factors for cardiovascular events are represented by older age and previous thrombosis, while the impact of novel biological factors, including leukocytosis and JAK2V617F mutational status and/or mutational burden, is under investigation. Low-risk PV patients should be managed only with phlebotomy and aspirin, while high-risk patients should also receive cytotoxic therapy. Regarding the management of ET, there is no clear indication for intervention in low-risk patients, while high-risk patients should be managed with chemotherapy. Other therapeutic options, such as interferon alpha or anagrelide, may find place in selected patients including those who are resistant/intolerant to hydroxyurea., Tiziano Barbui, and Literatura 37

Language:

Czech and English

Rights:

http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/
policy:public

Relation:

Onkologie--MED00155291

Source:

Onkologie | 2012 Volume:6 | Number:3

Harvested from:

CDK

Metadata only:

false

Date:

2012